溶贫多媒体ppt课件

1、1、溶血性贫血hemoly anemia，2，“概要”溶血：血红细胞被破坏，寿命缩短的过程。 溶血性贫血： (hemoly anemia，HA ) :因血红细胞寿命缩短(缩短为150天)而超过骨髓造血代偿能力时出现的贫血。 溶血性疾病：虽然血红细胞寿命缩短破坏增加，但骨髓造血功能代之于一盏茶，临床上未出现贫血症状(骨髓具有正常造血6.8倍的代偿能力)。 根据，3，临床分类的发病机制，溶血性贫血的临床分类为，一，血红细胞本身的异常溶血性贫血，四，(一)红胞质膜异常溶血性贫血，遗传性红胞质膜缺陷：如遗传性球形细胞球增加症，遗传性棘细胞球增加症，遗传性口细胞球增加症等。 2、获得性血胞质膜糖化肌醇磷

2、脂复合物(GPI )锚固件膜蛋白异常：如发作性睡眠血色素尿(PNH )。 (2)遗传性红紫素发生溶血性贫血红紫素代谢酶体系、核苷代谢酶体系、氧化还原酶体系等缺陷会导致HA . 1、糖磷酸途径酶催化剂缺陷：葡萄糖6磷酸脱氢化酶(G6PD )不足等。 2、无氧糖酵解途径酶催化剂缺陷：焦磷酸激酶不足等。 (临床分类)，6，(3)珠蛋白异常溶血性贫血1，遗传性血色素症(珠蛋白生成障碍性贫血) (1)珠蛋白肽链量异常：如海洋性贫血。 (2)珠蛋白肽链结构异常：不稳定血色素、血色素病s、c、d、e等。 因血红素异常引起的溶血性贫血(1)先天性血红细胞卟啉代谢紊乱引起的红细胞生成性卟啉病。 根据异常生成的卟

3、啉种类，分为原卟啉型、尿卟啉型、粪卟啉型。 (2)铅中毒影响血红素合成而溶血。 由【临床分类】，8，2，血红细胞周围的环境异常引起的溶血性贫血，【临床分类】，9，(2)血管性溶血性贫血，1，血管壁异常心瓣膜膜症和人工心瓣膜，血管炎症等。 2、微血管病性溶血性贫血血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征、分散性血管内凝血(DIC )、败血症等。 3、血管壁反复压迫的行军性是指脚丫子手掌反复受到冲击而引起血红细胞机械破坏的血管内溶血.1.0、(3)生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。 (四)理化因素的大面积烧伤、血浆渗透压变化及化学因素，如苯基水合肼、亚硝酸盐类、氯元素酸盐类等中毒，可导致获得性高速血色

4、素血症溶血。1.1、红胞质膜的正常结构是保持血红细胞偏差、灵活性和稳定性的重要条件。 正常血红细胞在血液循环中不断受到机械损伤，可以保持其完全性，关系到以下因素：【发病机制】、1.2、正常血红细胞的形态为双凹圆盘，具有可塑性，在通过狭窄的微循环时需要变形通过，如血液流经脾窦基底膜的直径在5um以下的小孔也不会破裂血红细胞这一可塑性依赖于红细胞膜构造和膜的功能正常，血红细胞依赖于酶催化剂和能量代谢正常，血色素构造的正常。 三者均可导致损害血红细胞完全性的溶血。1.3、正常血红细胞的形态与血红细胞的外部条件有一定关系： (1)血液酸盐基度；(2)单核宏命令噬菌体的功能正常；(3)血液中不存在血红细

5、胞凝集素和抗体。1.4、红胞质膜异常是溶血产生的主要反应历程，有以下四种方式：【发病反应历程】、1.5、红胞质膜心脏支架异常：红细胞形态发生变化，如遗传球形细胞和椭圆形细胞增多症等，参差不齐，柔软性低下，这种异常形态的红细胞在单核巨噬细胞系统内易被破坏。 红胞质膜面积减少，细胞球面积/体积比例小。 异形血红细胞的脆性增加容易破坏，寿命缩短。(发病机制)、1.6、红胞质膜对正络离子通透性变化的血红细胞无腺粒体，ATP的来源只能发生在无氧的糖酵解途径和磷酸戊糖旁路，在丙酮激酶缺乏症的情况下，红胞质膜对正络离子的通透性变化，血红细胞内k漏出，Na的渗透增加，红Na侵入细胞球内，细胞球膨胀破裂。 【发

6、病机制】、1.7、【发病机制】当红胞质膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体阵发性睡眠性血色素尿时，有赤胞质膜的锚固件膜蛋白缺陷，红血球变得不稳定，容易在酸性环境溶血。 对于自身免疫性溶血性贫血的情况，吸附在红胞质膜上的IgG和C3补体，被敏化作用的血红细胞容易被单核巨噬细胞系内的宏命令噬菌体破坏，在1.8、红胞质膜的化学成分的变化(膜脂质成分的变化)像载脂蛋白血症那样的情况下，由于红胞质膜的胆固醇含量增加，卵磷脂含量低，红细胞变成棘状各种异形血红细胞的脆性增加容易破坏，寿命缩短。 (发病机制)，1.9，血色素分子结构的异常，由于血色素分子结构的异常(例如，血色素病等)，分子间容易发生凝集和结晶，

7、因此，血红细胞硬度增加，由于比它小径的微循环，不能被单核宏命令噬菌体所吞噬，地中海贫血，这样很多的链， 不稳定血色素症是由于珠蛋白不稳定，酸化作用容易破坏血色素血，形成海因小体(heinz body )。 含有这种硬珠蛋白变性小体的血红细胞，容易被脾索摇滾乐而被除去。 (发病机制)、2.0、(三)机械因素外伤性心源机械因素人工机械瓣等对血红细胞的机械损伤引起的行军性血色素尿：脚丫子手掌反复碰撞引起血红细胞机械破坏的血管内溶血即微血管病性溶血性贫血： DIC、TTP与溶血尿毒症综合征的情况下， 微血管内形成血小板血栓和纤维蛋白原，循环细胞球粘贴后，血流不断受到冲击，受到机械损伤而溶血。 (发病机

8、制)、2.1、2、血色素不同降解路径的异常血红细胞可从血液循环中去除，主要通过3个路径比较微小的血红细胞可从脾脏内去除。 异常显着的血红细胞除了在脾脏内被清除外，还被肝枯no细胞球等单核宏命令噬菌体吞噬。血红细胞结构的完全性受损则在循环血液中被破坏，(1)血管内溶血：血红细胞的完全性受损则在循环血液中被破坏。 血管内溶血、血色素大量分解有血色素血症：正常血浆微量游离H1040/L；血管内溶血时，血浆游离h可达1000/L以上。 血清结合珠蛋白降低：正常血清含量为0.5 g/l，血管内溶血后，一分子结合珠蛋白可结合一分子游离h，结合体分子量大，不能通过血管球排出，该结合体被肝细胞从血中去除。2.

9、3、血色素尿：当血浆中游离h超过结合珠蛋白可结合的量时，未结合的游离h可通过血管球过滤，过滤多馀的游离h血色素尿。 含铁蛋白尿：慢性溶血时，未经结合的游离血色素从血管球过滤，经血管球上皮细胞球过滤的游离血色素经部分重吸收，在血管球上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白，未经输送的铁作为铁蛋白或含铁蛋白沉积在肾小球上皮细胞内。 上皮细胞球的脱落随尿排出，形成含有铁元素血黄素的尿。 血管内溶血常见病：血型系统不合输血、输入低渗透性溶液、PNH、微血管性溶血、药物、烧伤、感染。2.4、(二)血管外溶血：反常的血红细胞可被单核巨噬细胞系破坏，主要在脾脏内清除。 血红细胞单核宏命令噬菌体破坏血色素和血红素，血

10、红素分解成铁元素、卟啉。铁元素再利用，卟啉分解游离胆色素(间接胆红素)肝脏与葡萄糖醛酸直接结合从胆汁中释放出来。 胆汁结合胆色素肠道细菌作用还原排粪胆原大便。 少量的粪胆原肠管是血循环肝脏胆汁肠管(粪胆原的肠肝循环)肾脏的排出(尿胆原)、2.5、血管外溶血的特征间接胆红素上升的结合胆红素间，正常或轻度上升的尿胆原增多，则粪胆原增多，尿胆色素阴性。 常见病：遗传性球形血红细胞病、温抗体自身免疫性溶血性贫血、血色素病。 无效性血红细胞生成或原位溶血：骨髓内的血红细胞在释放到血液循环前在骨髓内被破坏，伴有黄疸。 血管外溶血。 常见于巨幼细胞球性贫血、MDS等。2.6、三、骨髓中红系造血代偿性增生(一

11、)网状血红细胞增多时，h解产物刺激造血系骨髓血红细胞代偿性增生，RC一般可达520。 (二)外周血中出现核血红细胞，主要为晚期血红细胞，溶血严重时可见胶束、变调夹那环和幼球。 (三)骨髓血红细胞增生：中血红细胞和晚期血红细胞最多，形态正常，血红细胞达5.0，粒红比例下降或逆转。2.7，急性溶血性贫血：一般病急，呈急性过程，可在短期内大量血管内溶血，急性溶血时溶血产物可引起血管球闭塞，细胞球坏死，常伴有全身症状，怕冷，发热，腰背部痛，黄疸显着，面色苍白，有血色素血尿。 重症病例出现周围循环衰竭和急性肾功能衰竭。【临床表现】、2.8、慢性溶血性贫血：以血管外溶血居多，有贫血、黄疸、肝、脾肿大三大特

12、征。 长期高胆色素血症可并发胆石症和肝功能故障。 患乳幼儿期的人会改变骨骼。 血色素尿不多，切脾有效。 【临床表现】、2.9、一、溶血提示实验室检查(一)血管内溶血提示实验室检查：游离血色素：正常血浆微量游离H1040/L，血管内溶血时，血浆游离h可达1000/L以上。 血清结合珠蛋白：血管内溶血后血清结合珠蛋白降低。 血色素尿：血色素尿时，尿常规阴血阳性，尿蛋白阳性，血红细胞阴性。 含铁蛋白尿：主要见于慢性血管内溶血。 实验室检查提示实验室检查、3.0、(二)血管外溶血：以高胆色素血症：总胆红素高、间接胆红素高为主，慢性溶血性贫血患者可分为长期高胆色素血症和肝功能故障。 尿胆原增多，粪胆原增

13、多。 (三)其他提示血红细胞破坏增加的检查：乳酸黄素脱氢酶升高：血红细胞内无腺粒体，能量代谢通过无氧的糖酵解途径实现。 如果血红细胞被破坏，血清LDH就会上升。 经外周血涂膜镜检查发现破碎血红细胞。 【实验室检查】、3.1、2、提示骨髓代偿性增生的实验室检查(1)网状血红细胞增多时，RC一般可达520。 (二)外周血中出现核血红细胞，主要为晚期血红细胞，溶血严重时可见胶束、变调夹那环和幼球。 (三)骨髓血红细胞增生：中血红细胞和晚期血红细胞最多，形态正常，血红细胞达5.0，粒红比例下降或逆转。 【实验室检查】、3.2、(一)血红细胞形态改变，血红细胞增加，或其他血红细胞畸形。 例如靶形、长形、

14、椭圆形、棘形、破碎细胞球等。 (二)观察到血红细胞吞噬现象以及自凝集反应自抗体、补体等被红胞质膜吸附，在骨髓涂膜中出现了宏命令噬菌体吞噬血红细胞的现象。 三、实验室检查提示血红细胞有缺陷、寿命短，三、三、变性串珠蛋白小体(海因小体)是血红细胞内变性串珠蛋白的包涵体。 经过体外生物染色(煌煌沥青)，显微镜可见血红细胞内大小粒子的折射小体。 检查不稳定血色素症和G6PD酶催化剂的缺乏。(四)血红细胞渗透性脆性异常主要是通过检测有无红色胞质膜异常，(五)血红细胞寿命缩短的放射性核素用51Cr标识牌血红细胞的方法进行检测。 三、实验室检查提示血红细胞有缺陷、寿命短，3.4、诊断分两个阶段进行：确定有无

15、贫困的原因和原因。 1 .溶血性贫血会明确有木有；(1)详细询问病史；(2)临床表现；【诊断】、3.5；(3)实验室血红细胞寿命缩短，这是最直接和确凿的证据。 血红细胞破坏过多的表现为RBC、h，多呈正细胞球、正色素性贫血，外周血涂膜发现破碎血红细胞。 以血清总胆红素增高、间接胆红素增高为主，尿胆原增多，粪胆原增多。 血清结合珠蛋白降低或消失。 血浆游离h上升，血清LDH上升。 含血色素尿、铁蛋白尿。 血红细胞畸形、破碎血红细胞、单核宏命令噬菌体吞噬血红细胞的现象。3.6、血红细胞代偿性增生的表现网状血红细胞增多、贫困时的RC一般达到520，外周血中出现核血红细胞，可见胶束体、碳蛋白和幼球。

16、骨髓幼血红细胞增生网织红细胞贫血时，RC一般达520%，中幼血红细胞和晚幼血红细胞最多，粒红比例下降或逆转。3.7、2种类型的溶血性贫血遗传性球形血红细胞增加的血红细胞达2030%，重症病例达100%。 椭圆形血红细胞症椭圆形血红细胞可达5090%。 海洋性贫血发现了靶血红细胞。 酸溶血试验阳性为PNH，3.8，5 .抗人球蛋白试验阳性见于自身免疫性溶血性贫血。 高速铁路血色素还原试验主要用于检测G6PD酶催化剂的缺乏。 变性串珠蛋白质小体(乙内酰脲小体)生成试验，检测不稳定的血色素症和G6PD酶催化剂缺乏。 酶活力直接测定检测G6PD酶催化剂和焦磷酸激酶缺乏。 根据血色素阳离子电泳对海洋性贫

17、血的检查，就像22222222222000000000药物性溶血性贫血一样，使该药无效。 二、在无法消除病因的情况下，对发病机制进行对症治疗，4.0，(一)药物治疗糖皮质激素用于自身免疫性溶血性贫血、PNH。 作用机制：作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体生成改变抗体对红胞质膜上抗原的亲和力，减少单核宏命令噬菌体上的IG和C3接纳体，具有这样抑制接纳体和血红细胞的能力。 泼尼松龙11.5/d，RC 57开始下降，溶血开始减轻，h上升100G/L，RC下降5%以下，逐渐减量，每周减少510，510时维持了3.6个月。4.1、免疫抑制剂：禁用荷尔蒙激素治疗者可使用环磷酰胺、环孢菌素a、甲基泼尼松龙、达那唑、大量丙泊酚。4.2、(二)输血治疗、输血能