多发性硬化指南

1、。多发性硬化诊断和治疗专家共识(2014年版)，中国神经病学杂志。2015，48 (5): 362-367，主要内容，临床分类，诊断和治疗，综述：多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为特征的免疫介导性疾病，其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素有关。磁共振成像表现为中枢神经系统白质广泛脱髓鞘，伴有少突胶质细胞变性，以及神经细胞和轴突变性。多发性硬化病变具有多重时间和空间的特征。根据多发性硬化的临床分类，复发缓解型多发性硬化(RRMS)表现出明显的复发缓解过程，每次发作后基本恢复，无后遗症或仅有轻微后遗症。80%-85%的多发性硬化患者最初属于这种类型。约50%的RRM

2、S继发性进展性多发性硬化(SPMS)患者在患病1015年后没有复发和缓解，表现出缓慢的进展性恶化过程。原发性进行性多发性硬化(PPMS)病程超过一年，病情逐渐加重，无缓解和复发。大约10%的多发性硬化患者表现出这种类型。进行性复发多发性硬化(PRMS)最初显示缓慢和进行性恶化，偶尔明显复发和部分缓解。大约5%的多发性硬化患者表现出这种类型。根据多发性硬化的发生率和预后，有两种罕见的临床类型作为补充，这两种临床类型与以前的国际通用临床病程分类有一定的交集：良性多发性硬化：少数多发性硬化患者在发病后15年内几乎没有留下任何残留的神经系统症状和体征，对日常生活和工作没有明显影响。目前，不可能对良性类

3、型做出早期预测。多发性硬化症(恶性多发性硬化症):也称为多发性硬化症(暴发性多发性硬化症或马尔堡变种多发性硬化症)，这种疾病会在短时间内爆发并迅速达到高峰，导致神经功能严重受损甚至死亡。首先，多发性硬化的诊断应基于客观病史和临床体征；其次，应充分结合辅助检查的特点，尤其是磁共振成像，在时间和空间上寻找多发性病变的证据；第三，应该排除其他可能的疾病。此外，除了满足上述三个条件外，我们还应尽力寻找电生理学和免疫学等辅助证据。诊断标准-成人多发性硬化，建议在2010年使用麦当劳多发性硬化诊断标准，该标准适用于典型发病多发性硬化的诊断。对于可能患有视神经脊髓炎(NMO)和NMO频谱障碍(NMOSDs)

4、的人，例如，如果脊髓涉及3个以上的脊椎节段，则第三脑室周围器官受累的典型症状、大脑中缺乏典型多发性硬化病变、严重视神经炎、多种自身免疫性疾病或阳性抗体，包括复发性长节段横断性脊髓炎、复发性视神经炎等。微软应该区分它们。建议在急性复发期间和免疫治疗前检测血清水通道蛋白4抗体。如果结果是肯定的，就有可能不是多发性硬化。诊断标准儿童多发性硬化，95%的儿童多发性硬化是RRMS病，80%的儿童多发性硬化与成人多发性硬化相似，并且他们的磁共振成像相关的空间和时间多重标准也适用；然而，15%的儿童多发性硬化，尤其是11岁以下的儿童，其发病类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎(ADEM)，10%的儿童多发性硬

5、化可能具有长节段性脊髓炎。建议对儿童进行动态磁共振成像随访。只有当观察到新的病变或观察到两次临床非ADEM样发作时，才能做出多发性硬化的诊断。临床孤立综合征(CIS)，定义：CIS是指由单次中枢神经系统炎性脱髓鞘事件组成的临床综合征，临床表现为孤立性视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或解剖部位受累引起的临床事件，以及同时涉及多个部位的多种临床表现。及时隔离病变，临床症状持续24小时以上。顺式作用与多发性硬化的关系，半数以上的顺式作用患者最终发展为多发性硬化，具有以下特征的顺式作用很容易演变为多发性硬化：那些与运动系统有关的；单侧视神经炎(尤其伴有疼痛)、局灶性脊髓炎(尤其伴有Lhermitte征)、过

6、度疼痛、疼痛性痉挛、麻木和异常带状感觉；局限性脑干、脑炎、眼球运动障碍和共济失调；核磁共振显示多处颅内病变。脑脊液寡克隆带、IgG合成率、血清髓鞘碱性蛋白抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体对CIS诊断有一定的参考意义。CIS的预后和临床表现与预后密切相关。大多数患者预后良好：仅感觉症状，临床症状完全缓解，5年后无运动障碍，磁共振成像正常。预后不良的患者常表现为：多发性病变、运动系统受累、缓解不完全、患者病变较大、多发性硬化的鉴别诊断、多发性硬化的治疗、急性疾病的纠正治疗、对症治疗和康复治疗、急性疾病的治疗、治疗目标：多发性硬化急性治疗的主要目标是缓解症状恶化期、缩短病程、提高致残程度和防治并发症

7、。适应症：并非所有复发都需要治疗。应治疗有神经缺损客观证据的功能性残疾症状，如视力丧失、运动障碍和小脑/脑干症状。轻度感觉症状无需治疗，休息或对症治疗后即可缓解。急性治疗、糖皮质激素：一线治疗。原则：大剂量，短疗程。它能促进急性发作多发性硬化患者的神经功能恢复(一级推荐)，但长期糖皮质激素给药对神经功能恢复无长期益处(二级推荐)。建议使用大剂量甲基强的松龙冲击疗法(证据等级为甲，建议等级为一)。轻度患者：每日1克x35天。如果神经功能缺损明显恢复，可以直接停止。如果疾病仍在发展，它将被转换为逐步减少的方法。b重症：1克/天35天，此后剂量级依次减半，每剂量使用23天至120毫克以下，23天可改

8、为口服6080毫克/天，剂量级继续减半。原则上，整个疗程不应超过34周。如果病情再次恶化或在复位过程中出现新的体征和/或新的核磁共振损伤，可再次进行甲基强的松龙冲击治疗或使用二线治疗。急性治疗、血浆置换：二线治疗。患有急性重症疾病或激素治疗无效的患者可在发病后23周内接受57天的血浆置换治疗(证据等级为D，推荐等级为III)。急性治疗，IVIG:由于缺乏有效的证据，它仅用于不能使用糖皮质激素的孕妇或哺乳期妇女或激素治疗无效的儿童的选择性治疗。五天是一个疗程。五天后，如果没有疗效，不建议患者再次使用。如果有疗效，但疗效不是特别令人满意，可以连续34周，每周一天。注意鉴别假复发，是指在感染或其他情

9、况下，由于紧张或疲劳导致体温升高，出现神经系统异常症状，但在体内没有新的体征，影像学检查也没有客观病变的现象。典型的假复发症状一般持续24小时，但在某些情况下(如不受控制的感染、持续高温、长期压力和长期睡眠剥夺等)。)，它们也可以持续超过24小时。除了消除假复发的诱因外，不需要其他治疗。缓解期治疗：多发性硬化是一种终身疾病，缓解期治疗的主要目标是控制疾病进展，因此建议采用疾病改良疗法(DMT)。到目前为止，已有10种DMT药物被美国食品和药物管理局批准用于治疗多发性硬化症干扰素一种一线治疗药物。对症治疗。疼痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁、巴氯芬等。2.慢性疼痛、感觉异常等。可以使用阿米替林、普瑞巴林、选择性血清素和去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)、去甲肾上腺素能和特异性血清素抗抑郁药(NaSSA)。3.抑郁和焦虑：选择性5-羟色胺再摄取抑制剂，SNRI，美国国家社会科学院药物与公共卫生研究所5.震颤：可以使用盐酸苯海索和盐酸阿罗洛尔等药物。6.膀胱-直肠功能障碍：结合药物治疗或通过导管插入术。7.性功能障碍：可以使用改善性功能的药物。8.认知障碍：可以使用胆碱酯酶抑制剂。康复治疗与生活指导、多发性硬化