先天性胆道闭锁.ppt

1、先天性胆道闭锁congenital biliary atresia，肖义峰儿科2010-12-10，介绍先天性胆道闭锁是导致肝内外胆管出现闭塞、郁胆性肝硬化、最终发生肝衰竭的疾病，是小儿外科领域最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植最常见的适应证其发生率在东南亚国家为1 -9000，病因、病因不明。 一般认为与宫内细小病毒感染、肝内肝小管炎症继发闭塞以及先天性胆道发育畸形有关。 分型，一般分为肝内和肝外。 肝内型人见小肝管排列不规则、狭窄、封闭。 肝外形者在任何部位肝管或胆总管狭窄闭合或完全不足。 胆囊纤维化是将花生蜷缩而成，内有少许无色或白色黏液胆囊，偶尔也存在正常胆囊. 分为6型，临床表

2、现，1 .常在出生后1.3周围出现黄疸，不退，进行性恶化。 2 .胎粪可呈墨绿，但生后即排出灰白色便。 严重病例由于肠黏膜上皮细胞球可渗出胆色素，将灰白色粪便的外观染成鹅黄色。 临床表现，3 .肝脏进行性肿大，逐渐变硬。 多为脾肿大，晚期发生腹水。 4、早期病儿食欲尚好，营养状况尚好的晚期由于脂肪和脂溶性维生素吸收障碍，体质减弱，缺乏维生素a、d、k可引起干眼病、佝偻病和出血倾向。 检查，1 .血清胆色素血清胆色素升高，尤其以结合胆红素升高为主。 血清胆色素达到80-350umol/L，血清胆色素进行性逐渐上升。 2 .酶催化剂反常的谷氨酰胺酶和谷草转阿美娜酶增多，碱磷酸酯酶全部病例增高，随月

3、龄增加。 3 .血浆低密度脂蛋白-X(LP-X )测定为5000mg/L，胆道闭锁可能性高，检查、4 .超声成像检查可探测肝脏增大，未见正常左右肝管和胆总管。 大多数情况下检测不出胆囊，或者只是萎缩的胆囊，但即使检测出胆囊，也不能完全排除胆道闭锁。 术中探查胆囊内多为灰色透明液体，而非胆汁。 检查：5. I131同位素ECT显像示同位素标志物聚集在肝脏，不能排出肠道，胆道完全性闭塞。 6.ERCP (十二指肠胰胆管逆行造影)在日本这种检查手段被新生儿使用，明确了肝外胆道的形态和胰胆管合流的情况。 检查，7.MRCP (磁核共振胆道系统水成像)这种方法极限分辨率高。 婴儿肝炎显示肝内胆管、左右肝

4、管、总肝管、胆总管通畅，90%的患儿胆囊在正常大小范围内，上述结构在MRCP中显示高信号。 相反，胆道闭锁患儿肝外胆管乃至胆囊均未表现，检查、8 .肝穿刺病理组织检查婴儿肝炎，肝脏以细胞球病变为主，有小叶结构紊乱、细胞球坏死、巨细胞变和门静脉炎症。 胆道闭锁主要是胆怯管的明显增生和胆栓形成，门静脉区纤维化，少数标本也可见到巨细胞。 检查，9 .十二指肠引流液中的胆色素测定本方法的原理是胆道闭锁症儿童胆汁不进入消化道，十二指肠液中不含胆色素。 此方法可获得90%的确诊率，有助于早期诊断胆道闭锁。 鉴别诊断：新生儿肝炎黄疸程度有变异性改变，早期胆色素二相上升，间接胆红素更高。 在动态观察中，胆色素

5、的变动较大，有时会降低胆色素。 碱磷酸酯酶测定很少超过40U血清甲氧苄啶(-FP )，鉴别诊断新生儿胆汁粘稠症综合征由于本症的小胆管内堵塞大量胆汁，与胆道闭锁极为类似，但可以通过补液、抗炎等治疗治愈。 如无好转，手术探查，证实本病后，采用胆囊造瘘、肝内外胆管冲洗的方法治疗。 鉴别诊断为先天性胆管扩张症的少数患儿在新生儿期出现黄疸，持续存在，大便呈灰白色，尿色黄色。 黄疸和大便的颜色有时会变好。 有些患儿右上腹部可触及囊性肿瘤。进行超声波检测，扩张的胆总管呈囊性，能较容易地区别两者。 治疗、手术(葛西氏手术)是治愈的唯一方法。 如果不做手术，多数患者会在一年内因肝功能衰竭而翘辫子。 肝移植适用于肝内胆道完全闭锁、发生肝硬化、实施Kasai手术后无效的患者，预后通常尽早诊断治疗者的预后