肝细胞摄取结合胆红素不足ppt课件

1、1,第五章 新生儿与新生儿疾病,2,目录,第一节 新生儿概述 第二节 正常足月儿和早产儿特点及护理 第三节 新生儿黄疸 第四节 新生儿溶血病 第五节 新生儿窒息 第六节 新生儿缺氧缺血性脑病 第七节 新生儿颅内出血 第八节 新生儿呼吸窘迫综合征 第九节 新生儿感染性肺炎 第十节 新生儿败血症 第十一节 新生儿寒冷损伤综合征,3,第三节新生儿黄疸,4,目录,5,重点难点,新生儿胆红素代谢的特点 新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点和区别 病理性黄疸各种分类中的代表疾病 母乳性黄疸的临床特点,.,6,概述,黄疸的定义 因血清中胆红素升高在体内积聚使皮肤或其他器官黄染的表现。 新生儿黄疸的特点 特殊性

2、：血中胆红素57mg/dl（成人 2mg/dl ）方出现肉眼可见的黄疸 普遍性：85%左右的足月儿和绝大多数早产儿出现生理性黄疸 危害性：严重高非结合胆红素血症可引起胆红素脑病,1mg/dl17.1mol/L,.,7,正常胆红素代谢,非结合胆红素（间接胆红素，UB） 脂溶性，可透过血脑屏障进入CNS 结合胆红素（直接胆红素，DB） 水溶性，可从肾小球滤出 delta胆红素： 非结合胆红素+血浆白蛋白复合物,.,8,新生儿胆红素代谢特点,每日生成约为成人的2.3倍 宫内低氧红细胞生成多，产后 过多红细胞破坏 红细胞寿命短 旁路胆红素生成多,胆红素生成过多,.,9,血浆白蛋白联结胆红素 能力不足,

3、新生儿胆红素代谢特点,早产儿白蛋白含量低 联结的胆红素量少 酸中毒影响白蛋白与胆红素联结,.,10,新生儿胆红素代谢特点,肝细胞处理胆红素能力不足,摄取：产后早期Y蛋白含量低 结合：尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶（UDPGT）含量及活性低 排泄：能力不足胆汁淤积,.,11,新生儿胆红素代谢特点,肠肝循环特异性,肠道正常菌群未建立 肠蠕动差 肠腔内葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活性高DB水解为UB经肠吸收经门脉达肝脏（肠肝循环增加）,.,12,新生儿胆红素代谢特点,新生儿黄疸促发因素,饥饿 缺氧 脱水 酸中毒 感染 头颅血肿或颅内出血,.,13,新生儿黄疸分类,新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点,.,14

4、,不能仅依据单一数据界值区分生理性黄疸和病理性黄疸 生理性黄疸排除性诊断 所有新生儿黄疸的评估均要基于其危害性（胆红素脑病） 新生儿黄疸的危害性不仅与总胆红素值相关，还与胎龄、日龄或小时龄及是否存在高危因素有关 新生儿黄疸：诊断基于体征 新生儿高胆红素血症：诊断基于血生化和危害性,新生儿黄疸注意事项,.,15,胎龄35周新生儿不同胎龄和小时龄的光疗标准,新生儿日龄,高危因素- 同族免疫性溶血、G-6-PD 缺乏、窒息、显著嗜睡、 高热或低体温、败血症、 酸中毒、低蛋白血症、低 血糖等,.,16,新生儿病理性黄疸分类,红细胞增多症 内出血（血管外溶血） 同族免疫性溶血（母婴血型不合溶血病） 感染

5、（败血症） 肠肝循环增加（饥饿、肠闭锁） 母乳喂养（母乳性黄疸，母乳喂养相关性黄疸）,.,17,红细胞酶缺陷（G-6-PD 缺乏症） 红细胞形态异常（遗传性球形红细胞增多症） 血红蛋白病（地中海贫血） 维生素E缺乏、锌缺乏等,新生儿病理性黄疸分类,.,18,新生儿病理性黄疸分类,窒息、缺氧、酸中毒、感染（UDPGT活性受抑制） Grigler-Najjar综合征（先天性UDPGT缺乏） Gilbert综合征（UDPGT活性低下） Lucey-Driscoll综合征（UDPGT活性受抑制） 先天性甲减（UDPGT活性低下） 唐氏综合征 药物（磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、维生素K3等）,.,19,新

6、生儿病理性黄疸分类,胆道阻塞（先天性胆道闭锁，先天性胆总管囊肿） 胆管压迫（肝胆肿瘤） 胆汁粘稠综合征（长期静脉营养） 新生儿肝炎 其他（遗传代谢缺陷病如半乳糖血症）,.,20,新生儿常见的病理性黄疸,新生儿溶血症 母婴ABO或Rh血型不合 常于生后12天甚至更早出现 主要表现为黄疸，UCB，Rh溶血病可伴贫血、肝脾肿大、水肿、心衰等 血清特异性抗体试验可协诊,.,21,新生儿常见的病理性黄疸,新生儿败血症 因溶血和中毒性肝炎所致 UCBUCB，DCB 常有感染中毒症状，黄疸可为唯一表现 血细菌培养有助于确诊，以金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌引起者多见,.,22,新生儿常见的病理性黄疸,新生儿肝炎

7、 多系病毒引起的宫内感染 乙肝病毒、TORCH（巨细胞病毒、风疹病毒、单疱病毒、弓形体）、肠道病毒及EB病毒等 UCB，DCB 常伴不同程度的肝肿大、肝功能异常,.,23,新生儿常见的病理性黄疸,母乳性黄疸 可能病因：母乳中-GD肠肝循环增加 母乳喂养儿 黄疸于生后27天出现，612周消退，停母乳23天，黄疸减轻（可协助诊疗） 一般情况好，预后好，常与生理性黄疸重叠且持续不退 排他性诊断,.,24,新生儿常见的病理性黄疸,先天性胆管阻塞 病因：先天性胆道闭锁/先天性胆总管囊肿 黄疸进行性加重，大便色浅可呈陶土样，小便深如红茶样 UCB，DCB 肝肿大、质硬 保守治疗无效,.,25,小结,新生儿因其特殊的胆红素代谢特点，易导致血中胆红素积聚，引发黄疸 新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的区别主要表现在出现时间、消退时间、发展、伴发症状等方面 必须在排除病理性黄疸后方可确定生理性