第六章血管炎病ppt课件

1、1、第6章脉管炎，2，第1、3节介绍。血管炎是指一组由炎症和血管壁坏死引起的多系统损害的自身免疫性疾病，它并不与另一种确定的疾病相结合。血管炎也称为系统性血管炎，因为它涉及多个器官的多种血管病变。4，教堂山脉管炎分类，5，病因还不完全清楚。具有遗传基础或潜在免疫异常的易感人群可通过环境中的微生物和毒素促进血管炎。不同的血管炎疾病有不同的遗传基础，并与环境中不同的微生物有关。中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞及其分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是第一种与血管炎相关的自身抗体。ANCA的靶抗原是中性粒细胞细胞质中的各种成分，主要是PR3(丝氨酸蛋白酶3)和

2、MPO(髓过氧化物酶)。ANCA病与小血管炎有关，在中、大血管炎中很少有ANCA阳性病例。ANCA参与了血管炎的发病机制。8，ANCA用间接免疫荧光法(IIF)和酶联免疫吸附法(酶联免疫吸附法)测定。当用IIF法测量时，如果中性粒细胞的细胞质是荧光阳性的，则称之为c-ANCA阳性；如果中性粒细胞核周围的荧光为阳性，P-ANCA为阳性。当c-ANCA用IIF法呈阳性时，PR3抗体(PR3-ANCA)通常用酶联免疫吸附法呈阳性。IIF检测到p-ANCA呈阳性，而MPO-ANCA检测到的通常为阳性。另外，当ANCA用IIF法检测为阳性时，酶联免疫吸附试验为阴性。内皮细胞在血管炎的发生和发展中起着一定

3、的作用，特别是当涉及到小血管和微血管时。抗内皮细胞抗体(AECA)出现在各种血管炎病变中。(3)免疫复合物相关抗原抗体免疫复合物在血管壁上的沉积引起炎症反应。病理性血管炎的基本病理变化是壁细胞的浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞和巨噬细胞。除变应性肉芽肿性血管炎外，其他血管炎的壁上嗜酸性粒细胞很少。管壁的弹性层和平滑肌层受损，导致动脉瘤和血管扩张，这在肌性动脉血管炎中可见。管壁各层的纤维素样增生和内皮细胞增生也可导致血管狭窄。11，脉管炎(系统性脉管炎)的准确诊断；脉管炎的类型及其可能的原因取决于以下几个方面：1 .临床表现脉管炎的诊断主要取决于其临床表现。12，2。特殊检查(1)ANCA、抗PR

4、3和抗MPO抗体的测定结合临床表现，采用IIF法阳性血清ANCA有利于脉管炎的诊断。在ANCA阳性病例中，约75例为p-ANCA阳性。ANCA阳性在韦格纳肉芽肿急性期和复发活跃期更常见。进一步检测发现韦格纳肉芽肿6570抗PR3抗体呈阳性。13，p-ANCA特异性差。酶联免疫吸附试验显示抗MPO抗体阳性占优势，其中约40%的抗MPO抗体阳性患者在显微镜下符合多血管病的诊断，约40%为其他疾病，如溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等。IIF法检测60余例ANCA阳性，但所有抗PR3或MPO抗体均为阴性。ANCA相关血管炎：韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎

5、。病理组织活检是脉管炎诊断的金标准之一。在病理标本中可以发现血管壁或周围的炎症变化和特征。然而，没有阳性结果的活检不能排除血管炎。(3)血管造影该方法对大中型血管疾病患者有很大帮助。(4)彩色多普勒血流成像，15，治疗原则1。一旦确诊，应立即进行治疗。2.由于脉管炎不同，治疗方案也不同。糖皮质激素是血管炎的基本治疗方法。其剂量和用法因脉管炎的病变部位而异。4如果涉及肾、肺、心脏和其他重要器官，除了糖皮质激素外，应尽快添加免疫抑制剂。常用环磷酰胺时，要注意不良反应，密切观察、16、5感染相关血管炎的病因治疗，如乙型肝炎病毒相关结节性多动脉炎，应积极治疗乙型肝炎6。辅助治疗包括血浆置换、静脉注射大

6、剂量丙种球蛋白、支架置入等。脉管炎的病程在复发和缓解之间交替，因此治疗应根据不同的阶段进行调整。预后血管炎的预后与受累血管的大小、类型和位置有关。小动脉或小动脉累及重要器官的患者预后不良。18，大动脉炎第二节，19，大动脉炎是指由主动脉及其主要分支慢性进行性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，其中少数还可引起动脉扩张或动脉瘤，表现为相应部位缺血的临床表现。由于病变部位不同，其临床表现也不同。20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，20，2

7、0，20，20。发病年龄大多为545岁，平均年龄为22岁病理性大动脉炎主要累及弹性动脉，尤其是主动脉弓及其主要分支、腹主动脉和肾动脉。基本病理变化为急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿。临床表现1。颈动脉和头臂动脉椎动脉狭窄：头晕、头晕、头痛、视力模糊、咀嚼无力等。可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。上肢缺血：单侧或双侧上肢无力、发冷、酸痛和麻木。体格检查：颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上和下窝可听到血管杂音。患侧的动脉血压低于健康侧(10毫微克)。23，二。胸腹主动脉下肢缺血：双下肢无力。感冒，疼痛，疲劳，间歇性跛行。肾缺血：高血压、头痛和头晕。体格检查：背部和腹部血管杂音，下肢血

8、压和上肢血压。第三，泛型有上述两种类型的表现和相应的体征。24、4。肺心悸、气短、肺动脉瓣区可闻杂音、第二心音亢进、晚期肺动脉高压。其他冠状动脉开口：心绞痛、心肌梗塞肠系膜动脉：腹痛。25，辅助检查1。实验室检查：血沉、C反应蛋白、动脉硬化闭塞症、白细胞、球蛋白、抗主动脉抗体(91.5)、26、2。胸部X线检查：轻度左心室增大，升主动脉扩张扩张，降主动脉内收不畅等。3.眼底检查：视网膜脉络膜炎，视网膜和玻璃体积血，高眼底改变：视神经乳头周围动静脉花的冠状动脉吻合术，27。4。彩色多普勒超声可检测主动脉及其主要分支的狭窄、闭塞或瘤样扩张，以及血流速度的变化。5.DSA AMRA特别检查，28，诊

9、断典型病例并不难。有下列多种表现之一的年轻女性应怀疑该疾病：一条或两条肢体出现缺血症状，患侧动脉搏动减弱或消失，血压降低或无法检测到；脑动脉缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，颈部可听到血管杂音。近期高血压或顽固性高血压伴腹部血管杂音(肾动脉周围)；不明原因低热，伴有血管杂音和肢体脉搏异常，典型的眼底改变，30。诊断标准(ACR，1990)(1)发病年龄为40岁(2)四肢间歇性跛行(3)一条或两条肱动脉搏动减弱(4)两条上肢收缩压差为10毫微克(5)一条或两条锁骨下动脉或腹主动脉有血管杂音(6)动脉造影术符合上述三项标准者可诊断该病，同时可诊断先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌发育不良、

10、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎和胸椎，32，治疗1控制感染2糖皮质激素可用于泼尼松(龙)剂量为1560毫克/天的活动期患者，在病情稳定并维持在、33、4可采用外周血管扩张药、微循环改善药、抗血小板药、抗高血压药等进行对症治疗。5静止期患者可考虑手术治疗，因为重要血管的狭窄和闭塞会影响器官的血液供应。巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛在第三节中，巨细胞动脉炎(GCA)，也称为颞动脉炎，是一种病因不明的中动脉和大动脉血管炎，通常涉及颈动脉的一个或多个分支，尤其是颞动脉，其特征是颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍。巨细胞动脉炎与风湿性多发性肌炎(PMR)的患病人群一致，36。50

11、岁以上女性的临床表现比男性更慢。特异性头痛：一侧或双侧颞侧头痛、头皮压痛、局部红斑、颞浅动脉增厚和硬化、结节状、压痛、头部和颈动脉缺血症状：视力障碍、复视、眼肌麻痹、甚至失明和听力损失。37岁。上肢缺血表现：麻木、无力、脉搏微弱或无脉搏、血压降低或不清、上肢血压不均、颈部及锁骨上和锁骨下窝血管杂音。风湿性多发性肌炎：颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛和晨僵，但压痛和肌力下降不明显，肌肉活检、酶谱和肌电图正常。38，实验室检查明显加速血沉，贫血，C反应蛋白升高，碱性磷酸酶升高，血清IgG升高，血清补体升高，39，巨细胞动脉炎的诊断标准(有3项需要诊断):(1)发病年龄50岁(2)新头痛(3)颞动脉压痛

12、，脉博减少(非动脉粥样硬化所致)(4)血沉50毫米。表现为单核细胞浸润或肉芽肿性炎症，常伴有多核巨细胞，40。风湿性多肌痛的诊断标准(1)发病年龄为50岁(2)颈部、肩胛带和骨盆带三个脆弱部位中至少有两个出现肌痛和晨僵(3)实验室检查有全身炎症反应：血沉迅速升高，C反应蛋白升高(4)无受累肌肉群。无肌肉萎缩(5)排除类风湿性关节炎、多发性肌炎和慢性感染等类似疾病(6)对小剂量糖皮质激素反应良好，治疗对糖皮质激素敏感的泼尼松(龙)414060mg/d，1个月后逐渐降至7510mg/d，维持12年。免疫抑制剂可用于激素抵抗的患者。42、第四节结节性多动脉炎43、结节性多动脉炎(PAN)是一种累及中

13、小动脉的坏死性血管炎。它可以影响人体的任何器官，但皮肤、关节、周围神经、胃肠道和肾脏是最常见的。44，1。全身症状如发烧、疲劳、食欲不振、体重减轻，45。2。系统性症状1。皮肤表现：血管性紫癜、红斑性皮肤结节、网状绿点、手指(趾)远端缺血或坏死、雷诺现象2。关节肌肉表现：关节炎、关节痛、多发性肌炎、间歇性跛行。神经系统表现：肾梗塞，46，5胃肠表现：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗塞和穿孔、消化道出血、肝功能异常6心脏表现：心脏增大、心绞痛、心律失常、心肌梗塞、心力衰竭7肺表现：罕见8生殖系统：临床表现睾丸疼痛和硬结肿胀罕见。47，辅助检查1。实验室检查血常规：轻度贫血，白细胞增多尿常规：蛋白尿，

14、血尿，尿管型尿沉淀：c反应蛋白加速：升高，48。白蛋白：球蛋白减少：ANCA增加：HBsAg阴性：阳性，49。2。肾、肝、肠系膜和其他内脏器官的血管造影诊断标准(美国风湿病学会1990年的诊断标准):以下10项中有3项可以诊断，但应排除并发其他结缔组织疾病的血管炎。51、52、治疗：糖皮质激素维持是首选。对于糖皮质激素耐药患者或重症患者，环磷酰胺不应用于HBV感染患者。第5节显微镜下多血管炎第5节显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、小动脉和毛细血管)的系统性血管炎。涉及的常见器官是肾小球和肺，没有或很少免疫复合物沉积在血管壁上。55，平均发病年龄为50岁，男女之比为1.8:

15、 1。全身症状：发热、关节痛、肌痛、皮疹、疲劳、食欲不振、体重减轻肾脏：急性肾小球肾炎肺部：肺部浸润、结节等。咯血和上呼吸道症状很少见。神经系统：腓神经、桡神经和尺神经分布区麻木和疼痛，56。实验室血常规：正常色素性贫血，白细胞总数和中性粒细胞百分比可正常或增加。血小板增多症(急性期)的尿常规：蛋白尿、镜下血尿、肾小管尿肾功能：异常血沉：升高(急性期)，57。C反应蛋白：升高(急性期)，乙型肝炎表面抗原：阴性C3，C4:正常胰腺：阳性髓过氧化物酶抗体：阳性，58，诊断不明原因的发热或肾损害(血尿、糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，59。第6节过敏性肉芽肿性血管炎，60，过敏性肉芽肿性血管炎是一种以过

16、敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多症、发热和系统性肉芽肿性血管炎为特征的疾病。其病理特征为坏死性血管炎、嗜酸性粒细胞浸润、结缔组织肉芽肿形成和巨细胞浸润。61，第7节韦格纳肉芽肿，62，韦格纳肉芽肿是一种全身坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及上、下呼吸道和肾脏，也常累及全身小动脉、静脉和毛细血管。发病率在3050岁时更常见，男性多于女性。临床表现1。发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛的早期表现。具体表现(1)上呼吸道鼻塞、鼻窦疼痛、脓性或血性分泌物；鼻咽溃疡、鼻中隔或软腭穿孔、鼻鞍变形；气管狭窄，64。(2)咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难、迁移性或多发性肺部病变，x光片显示中、下肺野有结节和浸润，部分显示

17、空洞性胸腔积液(3)肾病改变为肾小球肾炎，65，66，67岁。(4)其他表现(1)眼部病变(2) 2。组织病理学，69，诊断标准(美国风湿病学会，1990)1。鼻或口腔炎症：疼痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物。2.胸片异常：胸片显示结节、固定浸润或空洞。3.异常尿沉渣：镜下血尿(5个红细胞/HP)，或红细胞管型。4.病理学：动脉壁、动脉周围或血管外有肉芽肿性炎症。可以诊断出两个阳性项目：70。糖皮质激素治疗环磷酰胺甲氨蝶呤，71，第8节过敏性血管炎，72，过敏性血管炎又称白细胞溶解性血管炎和变应性血管炎，其由多种因素引起，主要涉及皮肤的小血管(尤其是后毛细血管)，以及以中性粒细胞浸润和细胞核碎裂为特征的血管炎。常见的过敏原是药物或化学物质。73，在临床上常常是急性的，并且在暴露于某些致病因素之后，各种皮肤损伤迅速出现。该