永存动脉干ppt课件

1、.1、永住动脉干、2、疾病介绍、永住动脉干是指左、右心室都共通的动脉干流血，动脉干的半月瓣跨高位室间隔缺损，解剖上仅可见总干，未见封闭的主肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠脉循环血供给直接来自动脉干。 永久动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。3、形成原因，在心脏发育过程中，球丘与球之间存在发育缺陷，使原始动脉干不能分离为主动脉和肺动脉，留下共同的动脉干。 永久动脉干是极为罕见的复杂先天性心脏病。 其发病率约为0.5%，在先天性心血管解剖中约占13%。 根据1.2、4、疾病分类、1、肺动脉起源部位，永住动脉干有几种分类方法。 目前临床上常用的Collect和Edwards方法可分为4种类型：型

2、动脉干部分分离，肺动脉干起源于动脉干近端，位于左侧和右侧的升主动脉位于同一平面，可接受双侧心室的血液。 这种类型很常见，约占48%。 型左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部后壁，约占29%。 型左、右肺动脉分别起源于动脉干两侧，约占11%。 型肺动脉来源于胸部降主动脉或肺动脉缺损，肺动脉血由支气管动脉提供，约占12%。5、疾病分类2、Van Praagh根据主动脉肺动脉间隔形成的程度和肺动脉和大动脉弓解剖形态，共有动脉干A1型约占50%，形成了动脉干间隔部分，但动脉干瓣上有巨大缺损。 短肺动脉干从自动脉干的左背侧分为左右肺动脉，动脉干上升为主动脉，约7%的病例肺动脉干起点有狭窄。

3、A1-A2转移型约占9%，心血管造影和手术不能区分。 A2型约占21%，主动脉肺动脉间隔和肺总动脉干不足，两肺动脉直接从自动脉干背侧或侧面向肺部，其开口确切，肺动脉分支起点狭窄或发育不全，肺灌注产水量少。 A3型约占8%，只有单一肺动脉分支位于自动脉干的窦上方，提供同侧的肺叶，对侧的肺叶由主肺侧支降低大动脉弓或主动脉的肺动脉提供，通常缺乏的肺动脉与大动脉弓在同一侧，而对侧很少。 A4型约占12%，动脉干直接在动脉干瓣上可分为狭窄或发育不全的升主动脉和扩大的肺动脉干，大动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，发育不全的大动脉弓峡部狭窄，被完全切断。 6、由于临床症状、婴儿出生后数周内肺血管床抵抗高，肺

4、血流量少，所以临床症状不明确，随着肺血管床抵抗降低出现心力衰竭和肺部感染症状。 肺血流量增加者呈呼吸困难、心力衰竭、心动过速。 肺血流量减少的话出现噻菌灵，伴有血红细胞的增加和大拇指。7、病征，患者一般情况差，生长缓慢，体重不增重，心率快，心脏扩大，肝肿大，肺动脉瓣区可闻及单一第2心音，胸骨左缘第3、4肋间可闻及大收缩期杂音和颤动。 伴瓣关闭不全的侧心尖部有扩张早期或中期杂音，动脉干瓣关闭不全可触及水脉。8、辅助检查，一、x线摄影图片胸部摄片示左、右心室增大，肺血管影增加，肺动脉主干弧消失，“主动脉”影扩大，搏动性增强。 左肺动脉位置可见接近大动脉弓水平，约25%的病例为右主动脉。 肺动脉起源

5、部位高于正常，动脉分支影达到大动脉弓水平有诊断价值。9、辅助检查、2、心电图肺血增多后心电图表现为左、右心室肥大肺血管阻力增高，肺血减少时心电图表现为右心室肥大。超声心动图示：动脉干跨高位室间隔缺损，常见左心房，左心室大，动脉干瓣增厚，可见“主动脉瓣”，未见“肺动脉瓣”回声。 三、磁核共振CT表现为扩大的动脉干跨室间隔。1.0、辅助检查、四、心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定右心室压力高，收缩压与周围动脉收缩压相等，右心室流出道血氧含量高，在主动脉水平从右向左分流，选择性右心室造影显示动脉干，显示从一组半月瓣和动脉干分离的肺动脉。 心脏导管可以从右心室进入大动脉弓的前臂。1.1、鉴别诊断；(

6、1)肺动脉闭锁型重症法乐四联症发生后，出现噻菌灵和心力衰竭，x线检查肺部缺血、右心房、室增大。 心电图示右心房、心室肥大。 右心导管检查见右心房、心室压力增高。 多普勒超声心动图和心血管造影可以明确诊断。 (二)主、肺动脉间隔缺损与永存动脉干I型相似，超声心动图可见两组主动脉瓣，主动脉造影显示两主动脉和间隔缺损部位。1.2，鉴别诊断，(3)主动脉转位发生后，出现噻菌灵和心力衰竭，伴有大型房间隔缺损和室间隔缺损，噻菌灵轻，症状迟缓。 x线检查显示心脏增大呈卵形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。 (4)三尖瓣锁右房扩大，左心室肥大，心电图轴心向左偏移，永住动脉干常见右心室肥

7、大。 多普勒超声心动图和心血管造影可见三尖瓣闭锁。 伴有1.3、手术适应证、重症心力衰竭的患者可接受内科治疗后再手术。 内科治疗无效的重症心力衰竭患者也必须手术治疗。 型永久动脉干也可以根治术，但由于肺血管的严重病变，手术效果差。 再手术的特点：移植的管闭塞瓣衰退成为心力衰竭，而第一次移植的管直径小，不符合患者生长发育的需要。1.4、手术禁忌症、不可逆性肺血管闭塞性病变是根治术的禁忌症。 年龄大、出现噻菌灵、动脉血氧饱和度低于83%、肺血管阻力超过8 woodU者，手术危险性很大。 肺血管阻力大于12 wood U者是根治术的禁忌证。1.5、手术方法、型永存动脉干型永存动脉干型永存动脉干VSD

8、修补右室流出道与肺动脉连接、1.6、术后重症并发症、重度肺动脉高压肺动脉高压危象、1.7、疾病预后，本病是一种重症型致命的心血管畸形，预后极差。 如不及时治疗，约有75%的患者1岁内死亡，死亡原因主要为心力衰竭，其他为脑脓肿、感染性心内膜炎。 手术死亡率高，预后差。 延迟手术时间的症状很快发展为肺动脉高压，肺血管梗塞失去了手术机会。 合并其他畸形使本病治疗更加困难，合并其他畸形包括动脉导管未闭合、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房和大动脉弓中断等。从1.8、专门人才的观点来看，永住动脉干患者的自然史不乐观。 约有50 %的患儿出生后1个月内死亡，3.0 %可存活3个月

9、，仅25%可存活1岁以上，随着肺血管病变的发展，3.0岁在先死于艾森漫综合征。 乳幼儿期的死亡原因以充血性心力衰竭居多，主要是因为合并严重的动脉干瓣关闭衰竭和大量的左右分流。 生存时间长的患者有时会被细菌性心内膜炎和脑脓肿翘辫子。 但是，大多数最终死于进行性恶化的肺血管病变。 如果肺血管病变在出生后1年内发展，患者有机会存活到十几岁以上。 如无严重的肺血管疾病，多为从左向右分流，极少有人存活于幼儿期。1.9，现在，为了防止肺动脉闭塞性病变的发生，一般认为在1岁以内对新生儿进行根治术。既往有新生儿提倡肺动脉环缩术，该手术死亡率可达50%，幸存者10%不能避免肺血管堵塞性病变，有发生肺动脉高压的可

10、能。 而且，这个手术给后期根治术带来了很大的困难。 随着2.0、外科技术、体外循环技术、心肌保护技术的发展和进步，现在越来越趋向于早期手术。 生物替代产品和同种材料冷冻保存技术的建立和成熟，实现了右心室流出通道的重建技术。 术后早期成活率依赖于肺血管阻力，共干瓣出现逆流或并发的其他畸形有木有，术中或术后出血、冠状血管压迫或其他技术问题都没有。 因此，早期手术治疗是获得术后长期成活率的最好方法。2.1、病史、患儿男，1岁主诉：气喘2.0日、1.2加重日现病史：患儿无明显原因，在当地医院发现心脏杂音，遂来我院就诊。 出生后容易患“感冒病”，没有蹲下或噻菌灵。2.2、体检、体温： 3.7、心率： 125次血压： 89/46mmHg心前区可闻及收缩期杂音，2.3、辅助检查、彩超：房间隔缺损7mm室间隔缺损10mm，24，手术、手术中上腔静脉破裂出血修补ASD，VSD后低氧血症手术中食管超声未见其他畸形PLSVC根据静脉引流部位，冠状静脉窦开口部分可以分成4型：PLSVC向右心房引流的模具：PLSVC通过冠