肿瘤样脱髓鞘病变ppt课件

1、1、肿瘤还是脱髓鞘病？ 右头侧视野缺损10馀天、2、小二哥男、3、4、5、胶质瘤or脱髓鞘病变？ 6、结果术前诊断：进行胶质瘤可能性高的“左额颞开颅探查术”。 诊断病理学：肿瘤样脱髓鞘病变，7，肿瘤样脱髓鞘病tumorfactivedemyelinatinglesions或脱髓鞘性假肿瘤(Demyelinating Pseudotumor )，8， 神经中枢原发性脱髓鞘疾病特点：以神经纤维髓鞘和小血管周围炎性浸润为主的疾病组典型的是白质内多发分散异常信号，病灶通常缺乏多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等显着的占据效应。 然而，在一些不典型的病例中，表现为占位性肿瘤的脱髓鞘性病变，从临床影像学、病理

2、学上的冰冻切片来看，都很难与神经中枢肿瘤、胶质瘤等区分开。1.0、瘤样脱髓鞘病变、瘤样脱髓鞘首次见Van der Velden 1979年。 许多学者认为该病是一种具有独特临床病理特征的神经中枢独立病变，是多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。 容易误诊为脑原发和继发性肿瘤。1.1、临床表现多为单相，对荷尔蒙激素治疗敏感的平均年龄为33-36岁，以急性、亚急性或慢性骑手多发病。 随着病程的延长，病情逐渐稳定下来。 与多发性硬化不同，症状没有缓解和复发交替的特征。 感染和接种疫苗后不会发生。，1.2，瘤样脱髓鞘病变，实验室检查：通常脑脊液检查正常，少数低热患者有白细胞升高和脑脊液蛋白含

3、量升高的脑脊液白细胞能升高，1.3，瘤样脱髓鞘病变，急性期或亚急性期主要病变：神经髓鞘破坏， 神经轴突在保持完整的光镜下大量淋巴细胞在血管周围呈袖口状浸润，髓鞘破坏区以大量单核泡状宏命令噬菌体浸润为主，伴有肥胖型星细胞球增生。 病变部位也发现出血和坏死。 随着病程的延长，宏命令噬菌体和肥胖型星细胞球逐渐减少，纤维型星细胞球明显增生，病变开始稳定，此时，病理及图像都容易误诊为纤维型星细胞球肿瘤，1.4、瘤样脱髓鞘病变的图像表现，一般是脑实质独立病变(2CM以上)，多发于少数病灶分布以脑室旁白质为主，多发性占位病变、单发肿块样病变、圆形或不规则形，病灶周围水肿程度中等。 肿块体积与占据效应不成比例

4、，1.5，CT表现，急性或亚急性的发病者：低密度，少数等或高，伴出血，坏死，囊变呈拥挤密度。 慢性发病者较低等，可以高密度表现。 水肿和占据效果比急性轻。 增强扫描：弥漫性或环强化较多，少数不强化。 1.6、MRI所见多为均匀长度T1、长度T2信号，并发出血、囊变时混在一起。 急性发病增强扫描多表现为弥漫性强化，随着病灶中心及周围出现新病灶，表现为环强化。 非封闭性环强化(open-ring sign)(77% ) (开环特征):向皮质开口，强化环表示脱髓鞘的前缘，因此通常面向白质。 1.7、1.8、MRI表现、垂直脱髓鞘特征(Dowsons fingers ) :有与侧脑室表面垂直的倾向。

5、病灶呈条索状、炎状，长轴垂直于侧脑室。 也有封锁性的增强，1.9、MRI所见、Mechi等人认为有强化效果的病灶是新的活动病灶，但环强化提示病灶经过不足1个月。在云同步中有强化和非强化两种病灶时，表明病灶处于不同时期或脱髓鞘病灶不断发生，2.0、MRI中，新鲜病灶在DWI上呈轻度的中度信号，但低于急性脑梗塞病灶，一般比肿瘤T2序列或SWI上病变中心扩张对扩张室管膜下静脉引流MRS可能有助于诊断，MRS显示谷氨酸盐和谷氨酰胺峰，这在高级别胶质瘤中不常见。 2.1、2.2、影像表现、相对特异的表现：肿瘤体积与占据效果不成比例的非封闭性环状强化病灶中心扩张小静脉荷尔蒙激素治疗的有效的非特异的征象脑南

6、朝梁浸润、分散增强、类肿瘤样MRS、2.3、荷尔蒙激素治疗2个月后好转、2.4、鉴别诊断、单发多发的情况。 80%以上误诊为胶质瘤进行手术鉴别诊断：胶质瘤淋巴瘤转移瘤、2.5、肿瘤与鉴别-胶质瘤、淋巴瘤、临床表现比肿瘤明显非闭合性增强是鉴别诊断的依据之一。 非脱髓鞘病(炎症、肿瘤等)，非闭锁性环状强化浮肿和占据效果相对较轻的用MRI强化的区域CT呈现低密度是区别淋巴瘤和胶质瘤的特征之一：胶质瘤等和低密度，淋巴瘤等和高密度DWI是均匀的稍高的信号，CT等高密度，肿瘤强化了2.6、肿瘤样脱髓鞘病MRI的区域CT为低密度，2.7，胶质芽细胞球瘤，强化了MRI的区域CT为等密度，2.8，肿瘤样脱髓鞘病

7、变，强化了MRI的区域CT为低密度，2.9，淋巴瘤，强化了MRI的区域CT为等密度，3.0，淋巴瘤，3.1， 肿瘤样脱髓鞘病变DWI呈高信号，但在ADC中，只显示边缘高信号环的扩散受到限制，3.2、病例：小二哥男性，急性发病，感冒病后出现右上肢和右侧面部的麻木感，然后出现右下肢的无助感，走路不稳定、3.3、3.4、结果：术前诊断：转移瘤？ 胶质母细胞球瘤？ 手术病理标本诊断：瘤样脱髓鞘病变：、3.5，病例：男，1.4岁，急性发病，患者7 d前感冒病出现右眼持续胀痛，眼乌珠活动时加重，伴发热，最高3.9度，自服热痛后体温下降，从3.8度改变至39度，乏力、厌食感。 近4 d右眼视力下降，入院当天早上右眼失明，3.6、3.7，结果：入院后常规甲基泼尼松龙冲击治疗，患者症状缓解，复查磁核共振，病灶明显缩小。 3.8、4.1、广告老虎钳：对亚急性或慢性发病，明确的诱因是有木有、脑或脊髓白质的单一病灶呈片状长度T 1、长度T2的信号，周边呈环状/对于花环状强化的病例，对于占领效果被怀疑是该病的病例，应该进行腰穿检查，检查脑脊液蛋白含量，齐聚物带，Ig