红细胞生成性原卟啉病ppt课件

1、.第1，2章贫血概述，3，教学目的和要求，1 .掌握贫血的基本概念、林爽症状和诊断标准。熟悉贫血的分类，贫血的诊断阶段。理解贫血的治疗原理。4、5，1，红细胞生成成熟红细胞的特性和功能，6，1。红细胞的生成，7，8，网状红细胞为：红细胞去除细胞核后，到完全成熟的红细胞为转移型细胞，细胞质中还有核糖体等物质，因此在玄黄焦油蓝染色的细胞浆中看到蓝绿色网状结构，称为网状红细胞。9，红细胞生成因子，骨髓内镜间质细胞，细胞因子，细胞外基质造血干细胞红线定向祖细胞造血原料维生素，微量金属元素，蛋白质促红细胞生成素其他，10，红细胞生成调节，神经调节体液调节促红细胞生成素(肾合成)内分泌：性激素，甲状腺等t

2、细胞，11，2。成熟红细胞的结构，红细胞膜由多种蛋白质和脂质组成。含有骨架蛋白、血型糖蛋白等多种膜蛋白的双层含水层磷脂结构。12，2。成熟红细胞的结构，血红蛋白血红蛋白：球蛋白(4肽链)4血红素：原卟啉铁原子，13，2。成熟红细胞的结构，14，3。红细胞的特性和功能，特性可变性渗透渗透性悬浮稳定性功能O2和CO2，缓冲酸，碱作用。15，二，贫血的定义，身体总红细胞减少，无法给周围组织提供足够氧气的一种病理状态。一般来说，在外周血单位体积的血液中，血红蛋白(haemoglobin，Hb)水平、红细胞(RBC)数量和红细胞容积(Hct)低于可比较人口的正常值，就可以认为是贫血。(本质是浓度指标！)

3、Hb是最常见、最可靠的。贫血的国内指标：下表，16，贫血国内标准，注意：人口的可比性，血液稀释状态的变化都影响上述指标。病因病机主要林爽疾病红细胞生成减少1造血干细胞增生和分化异常再生障碍性贫血红色前体细胞增殖和分化异常纯红细胞再生障碍性贫血2。无效造血骨髓增生异常综合征3。骨髓抑制肿瘤释放/化疗后4 .骨髓浸润白血病，转移癌，骨髓纤维化5。造血刺激因子减少肾性贫血6。造血微环境异常7。造血物质缺乏巨噬细胞的贫血。缺铁性贫血8。原因不明或多种因素慢性贫血，第三，病因病机，红细胞破坏过量(溶血)1。红细胞内缺陷红细胞膜异常遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，阵发性睡眠性蛋白尿红细胞酶缺

4、陷葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺陷葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺陷，丙酮酸激酶缺乏血红蛋白异常血红蛋白病，球蛋白生成障碍性贫血代斯异常遗传性红细胞生成卟啉病，红细胞生成卟啉病2红细胞外因素免疫自身免疫，新生儿免疫，19，出血性急性出血性贫血慢性出血性贫血(缺铁)，20，4，分类，细胞术分类(原始形态分类)的原因和病因分类红细胞平均体积MCV红细胞平均血红蛋白含量mchch红细胞平均血红蛋白浓度MCHC，21，细胞术分类(原始形态分类)，22、形态分类提供诊断线索，实用，但机械，不全面；病因分类有助于贫血的诊断和治疗。两种分类要结合应用。多种因素导致的贫血不能简单地分类。23，24，贫血程度，轻度：血红蛋白90

5、g/l；正常：血红蛋白为6090g/l；重症：血红蛋白为303030g/l；非常严重的情况：血红蛋白30g/L .25，5，林爽症状，组织缺氧，身体补偿，2，3-DPG；血液再分配；心脏排放增加；神经，肌肉，皮肤，粘膜，呼吸，循环，消化，泌尿，血液，内分泌，26，5，林爽症状，神经肌肉系统轻度眩晕，无力，失眠，严重眩晕。感到理想。皮肤粘膜苍白，观察甲床、顾颉刚粘膜、眼睑结膜、舌质更为可靠。呼吸循环系统惊慌，气势上升，甚至心力衰竭。心脏扩张，心脏噪音，心电图改变。消化，泌尿，生殖系统舌炎，黄疸，月经失调。其他低热。27、28，5，林爽症状，贫血的林爽状况与贫血的程度、速度有关。贫血会引起多器官和

6、系统的其他性能。贫血本身和引起贫血的原发病或原因共同作用。分类，确定原因，RBC形态Ret计数WBC BPC贫血和程度，外周血，体检，病史，6，诊断。30，确立贫血的注意点，贫血的可比性：与相同年龄、性别和地区的正常值比较。孕妇、新生儿等特殊人群有妊娠性贫血和新生儿生理性贫血，不需要治疗。要考虑低蛋白血症，充血性心力衰竭等血液稀释因素。同时还要考虑脱水等血液浓度因素。31，查明贫血原因的重要性，贫血只是多种不同原因或疾病伴随的一种症状，不必是单独的疾病。临床上贫血有一系列常见的迹象，如疲劳、皮肤粘膜苍白，还有原发性疾病的症状征兆(有时更隐秘)。找原兵更重要！32，详细兵力收集注意深度体检排序实

7、验室检查，6，诊断，33、病史收集、症状、发病时间、经过和出血史(大小、月经)生活饮食药剂师和毒物接触史(如苯、砷、杀虫剂、铅中毒的过去病史，慢性炎症、感染、肝肾疾病、胃肠障碍)，35，实验室检查，1，血液检查，血液检查，贫血程度，类型及侵袭细胞系，进行形态分类。2、网状红细胞反映红细胞增殖。3、血液涂片周围红细胞形态。4、骨髓检查涂层、活检5、其他、36，实验室检查，2，网织红细胞reticulocyte RC正常：% 0.5% 1.5%，绝对值240084000/mm3。林爽意义：反映骨髓红细胞生成活性的重要指标。溶血性贫血中网状红细胞明显增加；再生障碍性贫血，纯红再生不良时网织红细胞减少

8、；判断贫血的治疗效果。37，实验室检查，3，血液涂片，38，正常RBC，RBC中央光染色区扩展，39，40，实验室检查，4，骨髓检查通过观察核细胞增殖程度、多细胞间比例、分类计数以及是否有异常细胞或寄生虫，明确诊断骨髓性贫血。白血病、多发性骨髓瘤、转移癌、骨髓增生异常综合征(MDS)。41，骨髓增生程度(步骤5)，42，实验室检查，4，骨髓检查根据骨髓增生程度，将贫血分为增生性贫血(巨红细胞性贫血，缺铁性贫血，溶血性贫血，溶血性贫血，球蛋白生成障碍性贫血和出血性贫血)和增生性不良性贫血(再生障碍性贫血，顺红再生障碍)骨髓活检判断骨髓增生，诊断再生不良，MDS比骨髓涂片检查可靠性高。43、检查室检查、5等患者的贫血不是由血液系统疾病引起的，而是由慢性贫血或全身疾病引起的，因此要适当选择胃镜、胃肠造影、CT、磁共振、同位素检查、x线、血液生化、尿液。44，7，治疗，支持造血补充所需的原料或因子造血生长因子或造血刺激药物免疫抑制造血干细胞移植脾切除。第45，2章摘要，了解贫血和贫血的程度后，形态学上明确贫血的类型，通过详细的病