特殊类型的糖尿病与处理(三)幻灯片ppt课件

1、.1，特殊类型的糖尿病和治疗(3)，第三军医大学西南医院内分泌科。2，胰腺原性糖尿病胰腺纤维钙化糖尿病暴发性I型糖尿病。3，特殊类型的糖尿病，I .细胞功能的基因缺陷-单基因突变，1。年轻人中成人发病型糖尿病MODY 2。线粒体基因突变tRNA亮氨酸基因中3243个部位的突变伴基因。4，线粒体基因突变糖尿病，最早发现和研究的突变类型是线粒体tRNA亮氨酸基因中3243个部位转换为a-g，影响islet b细胞氧化磷酸化障碍，抑制胰岛素分泌。林爽方面如下。(1)母系遗传，即家庭中女性患者的子女都可能生病，男性患者的子女也可能不生病。(。(2)发病初期，b细胞功能逐渐减少，自身抗体阴性。患者瘦了，

2、大部分患者需要胰岛素治疗。(3)神经性耳聋或其他神经、肌肉损伤症状和血乳酸的增加。5，2。胰岛素效果的基因缺陷(1) A型胰岛素抵抗(2)地精外貌综合征(3) Rabson-Mendenhall综合征(4)脂肪萎缩性糖尿病3。胰腺外分泌疾病：胰腺炎、创伤/胰腺切除术后、胰腺肿瘤、胰腺囊性纤维化、纤维钙化胰腺疾病等。6，4。内分泌腺体疾病：末端肥大症，Cushing综合症，面筋瘤，嗜铬细胞瘤，甲状腺功能亢进，生长抑素，醛固酮肿瘤等。7，血糖调节激素，血糖调节激素：血糖调节激素，8，如果发生糖尿病，低血糖激素胰岛素，糖激素皮质醇，甲状腺激素肾上腺素，胰高血糖素，减少，减少作用，过度，提高作用，9，

3、5。药物或化学物质刘涛：吡虫啉、小报、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激素、偶氮嗪、肾上腺素受体激动剂、阿托品利尿剂、苯妥英钠、-干扰素6。感染：先天性风疹、巨细胞病毒感染、科萨基病毒和其他7。不常见的免疫介导糖尿病：僵硬的人类综合征，抗胰岛素受体抗体，胰岛素自身免疫综合征。8.其他糖尿病相关遗传综合征：Down综合征、Turner综合征、Klinefelter综合征、wolf ram综合征、Friedrich共助症、hunting gton舞蹈病、Laurence-Moon-Biedl综合征、强直性肌营养不良，10，部分患者使用糖皮质激素后，可能诱发或恶化糖尿病，往往与类型、容量及使用时间有关，大部

4、分患者停用后糖代谢可能恢复正常。6-8周的糖耐量检查，无论是否糖尿病，在注射激素的时候，监测血糖，及时调节低血糖程序，倾向于胰岛素低血糖现象。类固醇性糖尿病林爽特征，11，胰源性糖尿病(慢性胰腺炎引起的糖尿病，囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)，12，胰腺原发性糖尿病为二级糖尿病，美国糖尿病协会(ADA)和世界卫生组织把它列为3C型糖尿病(T3cDM)。胰腺糖尿病是由胰腺外分泌功能性疾病(如胰腺炎(急性、复发或某种原因引起的慢性胰腺炎)、胰腺切除/创伤、肿瘤、囊性纤维化、血液色素沉着和纤维钙化胰腺)引起的糖尿病。这种疾病对胰腺的损害在一定程度上可以引起糖尿病。13，囊性纤维化相关糖尿病(CFRD

5、)是囊性纤维化(CF)患者最常见的并发症，CF患者中青少年发病率约为20，成人为4050CFRD。CFRD会对CF患者的肺功能和生存率产生不利影响，特别是对女性来说，其危险很明显，14，与囊性纤维化相关的糖尿病(CFRD)往往没有林爽。在其他人群中，不知道糖尿病的主要结果是大血管和微血管病变。在CF患者中，糖尿病对营养和肺的影响更受到关注。CFRD在体重下降、蛋白质分解、肺功能下降和死亡率增加相关CF患者急性肺病变恶化的情况下，需要静脉抗生素和全身糖皮质激素治疗。此时监视FPG并监视CFRD，15，西方人口的T3cDM占整个糖尿病患者的5%左右，主要是由慢性胰腺炎引起的。尽管数据有限，T3cD

6、M患者可能有与T1DM和T2DM患者类似的微血管和大血管并发症的危险。因此，对这些患者的监控应遵循T1DM和T2DM患者的监控指南。16，诊断标准，Ewald and Bretzel提出的T3cDM诊断标准应包括1，胰腺外分泌功能不全。2、胰腺病理证据；3，排除了1型糖尿病的存在。其他成果可以进一步提供支持诊断，例如胰多肽(PP)对混合营养摄取反应不足。17，病理生理学，胰腺的损伤破坏营养物质的消化、吸收和利用在多个层面。内分泌功能障碍表现为胰岛素，胰高血糖素，胰多肽PP，肠胰岛素缺乏。一般来说，一定程度的外分泌功能障碍和消化不良、营养吸收不良并存。18，T3cDM的发病机制最终是胰岛素分泌减

7、少；肝和外周组织对胰岛素的敏感度降低。胰高血糖素分泌调节障碍、儿茶酚胺反应迟缓、肝糖原激活损伤会导致血糖不稳定，伴随低血糖反应。19，有两类文件，可作为对慢性胰腺炎T3cDM糖尿病管理的参考：相关建议遵循胃肠疾病学者、内分泌学家、外科医生胰腺炎及其并发症的管理协议。对囊性纤维化患者发表ADA立场可以作为与囊性纤维化相关的糖尿病林爽护理指南的一部分。血糖控制目前没有在ADA糖尿病管理标准中提出T3cDM的具体血糖目标值。因此，像T1DM和T2DM一样，实现血糖的主要目标，并保持在7%的水平，减少慢性并发症的危险。但是低血糖要避免，血糖比正常稍高，要改善生活质量。生活方式的变化有可能降低胰腺炎症和

8、纤维化的危险，因此强烈建议减少慢性胰腺炎可能发生的生活方式(如戒烟或戒酒)。酒精会突然抑制肝葡萄糖的生产，引发低血糖，因此特别是以胰岛素疗法为背景，对糖尿病的管理也有帮助。与T3cDM相关的囊性纤维化指南建议每周至少150分钟的中等强度有氧运动对疾病有好处。21，营养可能是与慢性胰腺炎相关的糖尿病、营养不良、脂肪症的预防/治疗及相关症状的调节，餐后高血糖的减少是医学营养治疗的主要目标。患者富含可溶性纤维和低脂食品。如果胰腺外分泌功能不全(某种程度上)，可以开顾颉刚酶替代治疗。脂肪的消化和营养吸收尤为重要，有助于控制腹泻，预防脂溶性维生素的缺乏，最重要的是保持肠内激素的分泌，提高糖耐量。慢性胰腺

9、炎患者即使患者外分泌功能正常，也经常出现维生素d缺乏的现象。这些患者骨质疏松症的发生频率为34%，是对照组的3倍左右。22，与囊性纤维化相关的T3cDM也要以良好的营养状况及正常血糖水平为主要管理对象。患者要均衡饮食，定期补充脂溶性维生素。与其他类型的糖尿病不同，无盐和蛋白质有局限性。23，降糖药目前对T3cDM治疗没有共同实践指南。T3cDM是二次糖尿病之一，但病理生理机制不同。因此，要根据患者进行个性化治疗。轻度高血糖(HbA1c8%)的慢性胰腺炎相关糖尿病患者，口服降糖药可能更合适。如果你有胰岛素抵抗，可以考虑二甲双胍(低血糖抗肿瘤)，胰岛素增敏剂。胰岛素分泌促进剂(sulfonylur

10、ea和glennium)可以增加恶性肿瘤的危险，引起低血糖，因此可以考虑使用具有短暂疗效的药物。与囊性纤维化相关的T3cDM不建议口服降糖药。因为营养改善和代斯结果不如胰岛素。，24、GLP-1类似物和DPP-4抑制剂等以肠胰蛋白酶治疗为基础，可以提高胰岛素分泌，可能诱发药物性胰腺炎，不适合伴有T3cDM的慢性胰腺炎患者。另外，据调查，GLP-1类似物减少食欲和食物摄取量，最终减少体重，不适合这样的患者。目前没有钠葡萄糖协同转运体2抑制剂吗？T3cDM患者的应用数据。这种药物在T2DM管理中似乎有效，不会引起低血糖，但主要副作用是体重减少，对T3cDM管理没有必要。25，胰岛素治疗，胰岛素增加

11、恶性肿瘤(胰腺癌6.49倍)的风险。但是大多数T3cDM患者的主要内分泌缺陷是胰岛素缺乏，因此糖化血红蛋白8.5%以胰岛素治疗为优先。胰岛素也是与囊性纤维化相关的T3cDM的治疗选择。在该疾病中使用胰岛素有助于减少肺功能结果、营养状况、血糖水平、死亡率。胰岛素也可以在其他形式的T3cDM中使用，特别适用于高血糖症，可以矫正慢性重病、住院患者和严重营养不良的患者(特别有益于这类患者胰岛素的合成代谢)。26，全胰切除术和自体胰岛移植治疗复发性急性和慢性胰腺炎或胰腺癌高危患者的严重并发症(疼痛)时，可以选择手术。但是，即使增加良好的血糖控制机会，也不建议将其作为T3cDM的预防或治疗方法。包括手术的

12、标准有局限性，几乎没有受益者。T3cDM管理要平衡最佳血糖水平，减少慢性并发症的危险，同时预防低血糖的发生。但是要解决营养不良和胃肠症状障碍，提高患者的生活质量。27，胰腺纤维钙化DM(FCPD)，28，胰腺纤维钙化DM(FCPD)是郑智薰酒精性慢性胰腺钙化引起的DM，营养不良相关DM的亚型。一般只发生在热带国家。营养不良相关DM可分为两种亚型胰腺纤维钙化DM (fcpd)蛋白缺乏性胰腺DM(protenin deficient pancreatic diabetes，pdpd)。29，FCPD有家族聚集现象。遗传上可能与HLA的特定部位有关。Sanjeeri和其他报告FCPD与HLA-DQ9

13、相关。据报道，Abdulkadir也增加了患者HLA-DR3的表达，而HLA-DR2，DQW1，DQW6的表达减少了。环境因素也是FCPD的发病因素之一，可能与蛋白质-能量营养不良及卡萨武布股票有关。30，FCPD患者的病理变化主要在胰腺，胰腺腺体缩小，形状不规则，有腺体的萎缩和纤维化，胰腺导管扩张，变薄，胰腺及其分枝上经常可以看到多发性结石。石头有铁、铬、镍高，碳酸钙环绕。在光学显微镜下，胰腺腺泡严重萎缩，周围有纤维组织和增殖，导管周围纤维化是FCPD的特征性变化。31，FCPD大部分来自贫困层，男性和女性的发病率以2: 1对年轻人发病，60%在30岁前发病，93%在40岁前发病，但在印度3

14、1%在30岁后发病。患者经常有严重的蛋白质-能量营养不良，表现为肌肉萎缩、眼球凹陷、双侧腮腺无痛肥大及腹水，维生素缺乏多种多样，皮肤感染比较常见。32，典型的FCPD经常使用腹部疼痛，胰石，DM，该阶段容易误诊为消化性溃疡，阑尾炎，阿米巴病，甚至癔病b，可以检查结石部位，还可以发现其他特殊的变化，如导管扩张，线型不规则性，胰腺实质光点增强CT内镜逆行胰胆管造影(ERCP)有助于观察胰腺导管病变，通常表现为导管壁变薄，管腔扩张。33，FCPD血糖水平为1520mmol/L的高血糖状态往往很严重。大部分患者没有酮症，这可能是因为FCPD患者脂肪少，有酮抵抗。FCPD患者的C肽基值和峰值都更低，0.

15、8ng/ml更多，但高于IDDM。显示出内源性胰岛素分泌仍有一定数量的这也是酮体抵抗的一个原因。FCPD胰岛素抵抗小于T2DM。FCPD很少出现DM微血管并发症，即使在这种情况下也很轻。34，诊断标准，FCPD的诊断标准为DM，胰石，腹部疼痛。但是糖耐量异常从轻微的损伤到严重的高血糖，有时会发生酮症，这一点有很大的异质性。c肽水平也不同。在尼日利亚，90%的人依赖胰岛素，6%的人不依赖胰岛素。10%没有胰腺石，35、治疗疗法，约80%的FCPD患者需要用胰岛素调节高血糖，一些患者用磺酰脲对治疗有效，少数患者只需要用饮食疗法治疗。治疗反应与患者的C肽水平相关，很少存在胰岛素抵抗。如果腹痛严重或难

16、以去除，可以接受手术治疗，做胰管括约肌切开术。36，暴发性I型糖尿病，37，严重糖尿病，38，一般最近发现的T1DM的进展很快，以名字命名。有：多个类似于普通感冒或胃肠障碍的先兆症状，高血糖症状持续4天左右后不持续1周以上，高血糖症和酮症酸中毒的迅速发生，治疗不当或及时，严重的人可能死亡。糖化血红蛋白水平一般正常，C肽水平低，不容易测定。胰岛细胞抗体，抗谷氨酸脱羧酶抗体效价很低。在血清胰蛋白酶水平上升的日本人口中有更多的报道，39，患者，男性37岁，发烧人头痛口渴1周，恶心呕吐3天，最近1周口渴，多尿体重减轻4公斤体重检查：号睡眠，体温37.6，心率102/分钟，呼吸频率23次/分钟，血压110，40，1糖尿病酮症酸中毒治疗的住院诊断：立即复液，小剂量胰岛素静脉注射，补充钾，矫正酸中毒，第一天稳定，血糖稳定，基底体血糖稳定后肽释放检查min 0.02 nmol/l 30min 0.14 nmol/l 60min，41，发生型糖尿病是第一型糖尿病亚型。日本学者Imagawa首先根据年度糖尿病分类标准暂时分类为特发性糖尿病型。42、发病机制，病毒感染糖尿病前的先兆感染症状，可能与遗传学上的HLA-DQ DR发生1型糖尿病