溶贫检查ppt课件

1、5岁的无名女尸发育不良，活动后呼吸急促，昨天感冒后，他的症状变得更严重，他因黄色巩膜入院。数据1，2，血液分析仪的结果如下：RBC2.41012L，Hb65gL，Hct0.2，MCV80fl，MCH27pg，MCHC325gL，RDW15%，WBC10.8109L，LCR72%，MCR8%，SCR20%。镜检报告：血涂片上约有30%的球形红细胞。Ret 6.9%。实验室检查、体格检查发现患者面色蜡黄、黄疸、肝脾肿大。他的母亲和祖父年轻时有相似的经历。我祖父患有胆结石，他的胆囊被切除了。其他信息，4，(1)这个病人的红细胞有什么异常？与黄疸有什么关系？(2)生化试验结果：ALT45 UL (40

2、 UL)，TBIL115molL摩尔，CB7.0摩尔，UCB 108摩尔。其他指标一般正常。试着判断黄疸的类型。问题5、2一名青年男子突然出现发冷、头痛等症状，然后排出酱油尿。我以前感冒或早上起床后也有类似的症状。肝脏和脾脏有轻微的肿大和贫血。数据2、6，血液流变学5.6%，蔗糖水溶血试验和酸溶血试验阳性，库姆斯试验阴性；尿液中的劳斯试验呈阳性。实验室检查，请对这种疾病做出初步诊断，关键依据是什么，从理论上排除了哪种疾病(2)简述这种疾病的发病机理。问题，血红蛋白尿，溶血性贫血，透明质酸，溶血性贫血，透明质酸。10，指一种因红细胞存活时间短而引起的贫血，由于各种原因造成的损害增加，但骨髓的造血

3、功能不能得到相应的补偿。一、透明质酸、血红蛋白、血液的定义；溶解，细胞溶解；血红素，血红素；球蛋白，球蛋白；血红素结合蛋白；血液学，血红蛋白血液学，血液学；血液病，血液病。11，2，HA分类，大多是红细胞的异常外部因素，如免疫、药物、生物学、物理因素等。(1)根据病因和发病机制，大多数为遗传性红细胞缺陷，包括由膜、酶和血红蛋白合成异常引起的溶血性贫血。掠夺性的，可获得的。12，(2)根据主要溶血部位，1。血管内溶血多为急性发作，获得性溶血性贫血更为常见。血管外溶血是指红细胞被单核吞噬系统清除并增加，这是一个慢性过程，通常伴有脾肿大。严重的溶血通常同时存在。13，14，(3)根据溶血的急性和缓慢

4、发生及病程，将其分为急性和慢性，有急症！透明质酸的诊断程序，1。临床表现：贫血、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白尿等。(1)是医管局吗？16，(1)检测血浆游离血红蛋白是判断血管内溶血的指征。(2)血清中结合珠蛋白的检测和诊断程序是透明质酸？溶血的证据。实验室检查。17、HB、血红蛋白、hi、gobin、ALB等。methemalbumin、肾、血红蛋白尿、含铁血黄素、肝Hp、溶血期间，血浆中血红蛋白和Hp的结合增加，血清中结合珠蛋白减少。发现于各种溶血，尤其是血管内溶血。19、Hp如重症肝病、先天性无结合血红蛋白血症、传染性单核细胞增多症等。也明显减少，此时用这个指标来判断是否存在溶血是不可能的。H

5、p是一种急性反应期蛋白，感染、外伤、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、类固醇治疗、妊娠、胆道梗阻等可增加。此时，如果Hp正常，不能排除溶血的可能性。知识链接，20，(3)血浆血红素白蛋白的检测在Hp结合后，剩余的游离血红蛋白被氧化成血红蛋白(HI)，然后分解成戈宾和高铁血红蛋白，后者与血浆白蛋白或血红素结合蛋白结合形成高铁血红蛋白。溶血的证据，21，血液中的血红素白蛋白变化缓慢，血红素白蛋白是血管内溶血后在血浆中停留时间最长的红细胞色素。它可以持续几天，最后被肝细胞吸收。它的出现表明，只有当Hp被完全消耗时，才会发生严重的血管内溶血。正常人是消极的。22，(4) Rous试验(Rous试验)血液中的游

6、离血红蛋白通过肾小球滤过时，可被肾小管上皮细胞吸收并分解为含铁血黄素。脱落后，上皮细胞随尿排出，尿沉渣可通过普鲁士蓝反应确认。含铁血黄素中的铁离子呈蓝色颗粒。正常人是消极的。溶血的证据。23，尿含铁血黄素细胞型，24，Rus试验阳性表示慢性血管内溶血，如PNH，可持续数周。25，(5)红细胞的半衰期为2532天。医院管理局缩短至约14天。再生障碍性贫血的时间约为1529天。骨髓反应性增生、骨髓红系代偿性增生和外周血Ret升高。溶血的证据。26岁。(2)确定主要溶血部位。(3)溶血的病因分析根据病史寻找线索，注意患者的年龄、种族、职业、病史、饮食、药物史、家族遗传史、婚育史、出生史等。诊断程序，

7、27，血管内外溶血的表现和特征，28，4。常见透明质酸的实验室诊断，29，(1)遗传性球形红细胞增多症，透明质酸是一种由红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性溶血性疾病，其中75%为常染色体显性，25%为8号染色体短臂缺失引起的分子病变。嘿。30岁安克林缺乏症。收缩蛋白缺陷。收缩蛋白与锚蛋白连接缺陷，缺乏骨架蛋白。收缩蛋白与锚定骨架蛋白的连接缺陷及其分子病理学变化。发病机制中，染色体缺陷主要导致、31、阴离子转运体、红细胞膜结构示意图、32、红细胞呈球形，变形性和柔韧性降低。大量滞留在脾索中，处于低氧、低糖、低酸碱度的环境中，易被破坏和溶解，导致血管外溶血。结果：发病机制、贫血、黄疸、脾肿大、感染或

8、持续剧烈体力活动也可诱发溶血甚至再生障碍性贫血危象。青少年的生长和骨骼发育受到影响。半数以上的患者并发胆红素胆石症。临床表现，hs，34，35，36，1。血管外溶血的表现。球形红细胞20% 3。反映膜缺陷的试验(1)渗透脆性试验)。37，红细胞渗透脆性试验，38，参考范围开始溶血：0.42% 0.46%(4.24.6克/升)氯化钠完全溶血0.28% 0.34%(2.83.4克/升)氯化钠，导致溶血。氯化钠浓度提高了2个试管，表明脆性增加。作为HS初步筛选试验，红细胞渗透脆性试验，40，(2)酸化甘油溶血试验(AGLT)在酸性低渗甘油溶液环境中，由于红细胞膜蛋白和膜脂的缺陷，溶解速率比正常红细胞

9、快，导致红细胞悬液吸光度降低到50%的时间(AGLT50)明显缩短(25秒至150秒)，(正常人的AGLT50大于290秒)。AGLT对诊断HS具有较高的敏感性和特异性。然而，约47%的AIHA热抗体也呈阳性。膜缺陷试验、41、(3)高渗冷溶血试验测定了红细胞在不同浓度的高渗缓冲液中的最大溶血率，立即置于0水浴从37oC水浴中。在高渗状态下，温度的突然变化影响红细胞膜脂质的流动性，并可能涉及膜磷脂和膜骨架蛋白的结合位点，因此红细胞容易破裂和溶血。溶血率明显增加。单倍体贫血和异常血红蛋白病明显减少。自身免疫性溶血性贫血基本正常。的家族史。42，4，与AIHA 5的认同。对合格者最好进行红细胞膜结

10、构分析或基因诊断。诊断项目，43，继续讨论病例1 (3)进一步的实验室检查显示红细胞渗透压(4)如果疾病被明确诊断，最好做什么测试？应该排除哪种溶血性贫血？基础是什么？阵发性睡眠性血红蛋白尿症。45，是一种溶血性疾病，由获得性造血干细胞的GPI-A基因突变、造血干细胞的膜缺陷及其分化引起。几乎涉及所有血细胞。一个基因，糖基化磷脂酰肌醇锚定基因，位于染色体XP 2.2.1糖基-磷脂酰肌醇。46岁。表明磷脂酰肌醇锚定蛋白降低乙酰胆碱酯酶，补体调节蛋白(CD55，CD59)不能被GPI锚定在细胞膜上，但被降低或缺失。有缺陷的红细胞对自身补体(C3)更敏感，它容易被补体攻击并在血管中溶血。发病机制。4

11、7、CD59，也称为反应性溶血膜抑制剂，可以阻止膜攻击复合物的组装。CD55也称为衰变加速因子。抑制补体C3转化酶的形成和稳定性。48岁，睡眠相关的慢性和间歇性溶血性发作、红蛋白尿、头痛和全身疼痛。中度和重度贫血。全血细胞减少(感染)和反复血栓形成。皮肤有含铁血黄素沉积，皮肤通常呈深棕色。临床表现、精神紧张、工作过度、呼吸道感染、酸性饮食或药物(如维生素C、阿司匹林、苯巴比妥和磺胺类药物)可在月经前后诱发溶血。大约20%的PNH患者转化为再生障碍性贫血(再生障碍性贫血)，这通常被称为AAPNH综合征。临床表现、50，1尿潜血，Rus试验阳性。重要的筛选指标。2蔗糖溶血试验灵敏度高，但特异性差，

12、仅用作PNH筛查试验。3酸化-血清溶血试验，也称为哈姆试验。这是对这种疾病的一种特殊诊断测试。其他蛇毒因子的溶血试验比汉氏试验更敏感、更特异。5.最敏感和特异的指标是红细胞和粒细胞上CD55(红色)和CD59(粒细胞)表达的减少。用于前列腺增生的诊断和分类。6.双色荧光技术：CD59阴性细胞可在3小时内检测出来，比CD55更灵敏。首先出现在骨髓中。检查诊断项目，并继续讨论病例2，52，Ham测试，53，蔗糖水溶血试验，54，(3)免疫性溶血性贫血是由参与溶血反应的抗体引起的贫血。发病机制：因为红细胞本身，或红细胞与外来抗原(如药物等)结合。)，在相应抗体(IgG或IgM)的作用下，或激活补体，

13、红细胞凝集或破坏，血管内发生溶血；抗体或补体结合到膜表面的红细胞也可以被脾脏或肝脏中单核吞噬细胞的吞噬作用破坏。56，免疫性溶血性贫血的分类，57，1，温抗体AIHA，一种最重要的获得性溶血性贫血。女性更常见。发病缓慢，几个月后才出现贫血、头晕和全身无力。黄疸，轻度脾肿大。急性型更常见于儿童，尤其是那些感染了病毒的儿童。急性发作、急性溶血症状、休克、血红蛋白尿等。少数患者有淋巴结病、出血和血小板减少性紫癜。59、库姆斯特直接实验：检查红细胞表面的不完全抗体。红细胞表面带有不完全抗体的红细胞被称为致敏红细胞，用等渗盐水洗涤后不在盐水中凝集，但加入抗人球蛋白血清后凝集，称为直接抗球蛋白试验(DAG

14、T)阳性。测试诊断。60，库姆斯特，间接实验：检测血清中是否有不完全抗体。将正常的Rh(D)-阳性O型红细胞与试验血清一起孵育，加入抗人球蛋白血清后，如果发生凝集，则认为是间接抗球蛋白试验阳性。正常人的直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。62，直接抗人球蛋白试验，63，间接抗人球蛋白试验，64，温抗体在37时作用最强，主要是IgG、C3 IgG、C3 IgG、IgA等。因此，试验应使用广谱抗人球蛋白血清，必要时应加入上述各种单价抗血清，以提高阳性率。只有当100，500个抗体分子吸附在红细胞上时，试验才呈阳性，因此阴性试验不能完全排除自身免疫性溶血性贫血的存在。抗人球蛋白试验的结果与溶血的严重程

15、度无关。溶血缓解后，许多患者仍为阳性。其他患者有严重的溶血，但抗人球蛋白试验呈弱阳性。试剂组成不当，如抗血清中有IgG，但没有IgM、IgA等。或者当在疾病早期使用大量肾上腺皮质激素时，试验可能是假阴性。温抗体，AIHA。66，2冷凝集素综合征(自学)，主要是IgM完全抗体，少数是IgG或IgA。IgM冷凝集素在低温(05)下牢固地吸附在红细胞上，使红细胞凝集。当温度升至2025时，补体被激活，血管和血管发生溶血。更常见于女性。在寒冷环境中，耳廓、鼻尖、手指和脚趾的发绀在加热后消失，并可能出现雷诺现象。67，(1)直接法库姆斯试验阳性，C和C4试验阳性。(2)冷凝集素试验阳性，效价超过1: 1 000。淋巴瘤、支原体肺炎、疟疾、流感等。可引起冷凝集素滴度的二次增加。(3)长时间反复输血也会导致患者冷凝集素滴度升高，影响正常体温下的配血判断。检查和诊断，阵发性冷性血红蛋白尿症，阵发性冷性血红蛋白尿症，PCH自我研究，药物诱导的免疫性溶血性贫血，69，4，是由于药物或其代谢物首先与红细胞膜相互作用，改变红细胞膜的结构和抗原性，导致患者血液中产生抗红细胞抗体。药物诱导的免疫性溶血性贫血)。70，(1)药物