嗜铬细胞瘤影像诊断分析课件

1、嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma 影像诊断,1,PPT学习交流,皮质,髓质,醛固酮,儿茶酚胺,肾上腺素,去甲肾上腺素,多巴胺,性激素,皮质醇,嗜铬细胞瘤|解剖基础,嗜铬细胞瘤,2,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上腺髓质嗜铬细胞、产生一种或多种儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）的肿瘤。（80-85%） 副神经节瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（15-20%） 二者合称为PPGL。,嗜铬细胞瘤|概念,10%肿瘤

2、,10%家族性,10%恶性,10%双侧、多发,10%肾上腺外,起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织。（教科书）,3,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤|病理,肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、坏死、钙化及囊变 ； 光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒； 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。,4,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤|流行病学,肾上腺髓质最常见的疾病 任何年龄，峰值

3、：20-40岁 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白等 10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性 多发性内分泌腺肿瘤型和型（MEN 、MEN ）、神经纤维瘤病1型、 von-Hippel-Lindau病和家族性嗜铬细胞瘤几乎全部在肾上腺、常为双侧 24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值,5,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤|影像研究,一旦生化检测提示PPGL存在时，即应进行影像学定位检查。 首选CT。 MRI适用于恶性PPGL、颅底和颈部病灶、外科夹子造成CT伪影、对CT造影剂过敏、放射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、已知有胚系突变者、近期放射线过度暴露

4、者）。 123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。,6,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤|CT表现,一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，偶双侧 直径常3-5cm，也可更大 较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度 较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变 少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 增强：明显强化，快进慢出，低密度区无强化 恶性：只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊

5、为恶性。肿瘤直径 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，要考虑恶性或潜在恶性的倾向。,7,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤|MR表现,TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 反相位信号强度无下降-不含脂肪 增强：实性部分明显强化,8,PPT学习交流,肾上腺之外的嗜铬组织（10-14%）-腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、膀胱壁 CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内的副神经节瘤 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、膀胱壁肿块,肾上腺外嗜铬细胞瘤,9,

6、PPT学习交流,嗜铬细胞瘤|病例,女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加剧9天。多次非同日测血压高于140/90mmHg，最高达200/110mmHg，伴胸闷。,10,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤|病例,女，36岁，右侧腰痛10天。,11,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤|病例,12,PPT学习交流,男，37岁，体检发现血压高1年余。最高血压达180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解。,肾上腺外嗜铬细胞瘤|病例,13,PPT学习交流,女，32岁，甲状腺癌术后,双侧嗜铬细胞瘤|病例,14,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤|鉴别诊断,肾上腺腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺转移瘤 肾上腺淋巴瘤 腹膜后肿瘤

7、,15,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺腺瘤,乏脂腺瘤,16,PPT学习交流,女 53 反复头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115mmHg，血钾 1.3mmol/l,肾上腺腺瘤,17,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌,肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形成网络状结构 可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤 见不规则肿瘤血管和瘤栓 邻近脏器易受肿瘤组织浸润,18,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺转移瘤,肾上腺转移瘤以双侧多见 增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤 原发肿瘤病史,男，62岁，右肝癌术后1年余。,19,PPT学习交流,继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，轻中度强化。,嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤,20,PPT学习交流,异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性,副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤,21,PPT学习交流,嗜铬细胞瘤|小结,肾上腺髓质，分泌儿茶酚胺 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗