锥体外系疾病

1、锥体外系疾病，北京大学首钢医院神经系王惠芳，一，锥体外系组成，先父体，红核，黑质，丘脑核，常称为基底核。纹状体包括尾核和大豆核(壳核，苍白球)。尾核和壳核被称为新的纹状体。苍白的球也被称为古老的祖先体。金字塔外系统结构像尾核豆一样的核壳核苍白球祖先体基底核内侧黑质红核丘脑底核，新祖先体，苍白球外苍白球内侧；尾核大豆核；纹状体输入纤维：皮质抑制区尾核；丘脑苍白球；红核、黑质、丘脑核苍白球；纹状体输出纤维：苍白球丘脑前腹核；苍白球红色核，黑质，丘脑核，大脑皮层，GABA/enk ach GABA/sp/dyn D2 D1，苍白球外侧，下丘脑核，Gpi-SNr复合体，黑质致密部，da，4.锥体外系损

2、伤的迹象，运动开始障碍继续运动困难和停止，导致困难肌张力异常自主运动的发生(颤抖或跳舞)，损伤时的症状，自主运动，肌肉紧张变化，运动异常，一般不自主运动，颤抖舞蹈肌性痉挛，肌肉张力障碍手，手脚徐运动障碍，Paralysis agitans)，一般疾病，帕金森病小舞蹈病之间的豆腐性肌张力障碍等运动障碍，特发性震颤舞蹈病Tourette综合征延迟运动障碍，帕金森病，一，历史，1817年帕金森氏症首次报道；1960年发现多巴胺缺乏与这种疾病有关，1967年通过左旋多巴治疗取得了相当大的效果。第二，原因，(a)年龄老化(b)环境因素(MPTP，工人农业毒素)(c)遗传因素(-总核蛋白，帕金基因)，第三

3、，病理，含色素神经元脱钙70%以上黑质、蓝斑核、交感神经节、中缝核、麦利尼t基底核等神经细胞质中产生Lewy体。含有黑质高密度部黑色素的神经变性，在残留细胞细胞质内发生玻璃等心脏包涵体，第四，生化变化，正常：血l-酪氨酸黑多巴胺神经元酪氨酸羟化酶黑纹状体多发皮核和尾核多巴胺受体MAO病理状态：酪氨酸羟多酶减少和进行性多巴胺二羧酸酶减少导致多巴胺合成减少，乙酰胆碱相对增加。多巴胺的合成和代斯，酪氨酸，左旋多巴，多巴胺，3，4-羟扁桃酸，利甲-3-O-甲基肾上腺素，二羟基苯基酸，3-O-甲基多巴，苦扁桃酸强直：铅管或齿轮等肌肉张力增加，显示在躯干前弯曲、向前倾斜、肢体轻微弯曲的姿势。动作减少：动作

4、开始困难，动作慢，戴面具，没有四肢走路，写小写等。姿势反射障碍：难以转身，容易摔倒，惊慌的步伐。其他：植物神经功能障碍，认知功能障碍。6，辅助检查，脑CT或MRI:雷管扩大，脑室扩大，没有特征性变化，脑脊液检查：几个人中轻微蛋白质升高，多巴胺代谢产物家乡草酸含量低的基因检查功能影像检测：PET，SPECT等，PET影像，7，诊断，至少两个四大主要征兆。2.影像诊断：脑mri，CT:排除了其他引起运动障碍的疾病。3 .神经功能成像诊断：使用PET或SPECT和特定放射性核素检查，可以发现PD患者大脑中的数据传输卡里(DAt)功能明显减少，疾病可以早期发现，与病变的严重性和数量相关；D2 DA受体

5、(D2R)活性在疾病早期过敏反应，后期低减；多神经递质合成减少。PD的早期诊断、鉴别诊断、状态进度监测、疗效评价都很有价值。8，鉴别诊断，(1)继发性帕金森综合症(帕金森氏综合症)感染：a，日本脑炎，CJD。中毒：Co、Mn、MPTP。药物：抗精神病药：诺提阿津(如氯丙嗪)、氟哌啶醇等小压迫：利培芬、甲基多巴。钙拮抗剂：fluguizine，naolizine创伤：拳击性脑病血管性：主动脉硬化，基底节区多腔干细胞其他大脑退行性疾病，(b)抑郁症，(c)特发性震颤，(4)其他神经退行性疾病，包括帕金森病帕金森病药物治疗，多巴酚丁胺衍生物多巴释放剂单胺氧化酶B抑制剂(MAOI-B)儿童茶酚氧基转移

6、酶抑制剂(COMTI)抗胆汁碱能量剂，1 . 复方多巴外周多巴脱羧酶抑制剂。Mado par: l-dopa benserazide(苄基肼)4:1 Sinemet: L-Dopa Carbidopa(卡维多瓦)10336901原始容量125mg bid。逐渐增加，多巴600毫克/d .疾病早期(补偿期):在对生活和工作没有明确反应的情况下，尽可能晚地使用。疾病明确期(补偿期):在对生活和工作有反应的时候要使用。使用药源：少量量，逐步增加；最小的药剂达到了最好的治疗效果。身体要定量调节。左旋转波导脱羧酶抑制剂(左旋转波导)，左旋转波导和饮料相关，1。高蛋白饮料共享左转多巴的疗效2。英音左转多巴

7、会干扰十二指窗的吸收。3 .阻碍左转弯多巴痛的血液脑膜是4。药用的话，饭前小二分之一，饭后小二分之一，5。饭前药物比饭后药物效果好。食物谱：早餐，中间餐以碳水合物为主，晚餐以鸡蛋白质为主。副作用：外周胃肠反应，直立性低血压，心律失常等中枢精神症状运动障碍(除末现象，转换现象)，2，抗胆碱能药物低水平平衡安坦(Artane)12毫克TTMpo副作用：顾颉刚干燥、便秘、尿失禁、瞳孔调节不良。停用：青光眼，前列腺肥大。3，Amantadine 0 . 050 . 1 bid po副作用：焦虑、失眠、幻觉。禁忌：肾功能衰竭，Ep，4。多巴酚丁胺衍生物1。直接接触后膜多体用，与多价结合酶无关，不增加DA

8、浓度。2.与腹侧左侧旋转dava，治疗效果比较强，减少腹侧左侧旋转dava的使用量。3.双手紧握“一体化”，小药的杨怡慢慢增加。taishuda缓释片(Trastal SR)，D1和D2冲击容量：150-250mg/日冲击抖动。5 .B型单胺氧化酶(MAO-B)抑制剂，1 .释放和合并大脑内的DA，减少对少量DA的世代审计，延长长DA的使用时间。提高左旋转波导的治疗效果，减少左旋转波导的使用约25 3。疾病早期和非原生e-利用(DATA TOP)可以与延迟疾病一起使用。4 .适应证是帕金森病及帕金森病无症状波动症。6.艾茶酚氧焚香剂抑制剂(COMTI) 1。左旋多瓦的疗效2。延长“开放”期间约

9、25 3。在较短的“关闭”期间之间约40 4。左旋转多巴约30 5。“答案”通常用作美国(Tasmar)或可的松(Comtan)，治疗运动并发症，二次服用或修正控制释放片，或添加未酸的MAOB抑制剂或COMT抑制剂和多巴胺受体激动剂3360，以及l-多巴胺剂量和阿曼胺更正脉注射到药物裴珉姬或清除中破坏下丘脑核DBS 2，神经移植。(3)该病又称为物理治疗辅助、功能运动、肝豆核变性、威尔逊病，是常染色体隐性遗传导致的青绿蛋白合成障碍，血清中的铜不能与白蛋白结合，非聚合铜含量提高，导致肝脏、基底节、角膜等处铜沉积。林爽方面主要是锥体外系症状和肝硬化症状。诊断依赖阳性家族史、临床表现、狭缝灯检查角膜K-F环、血清铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低、24小时尿铜含量增加等。其目的是限制含铜食品的摄取，抑制铜吸收(黄骅市钾、