心肌疾病PPT课件

1、.,1,心肌疾病,.,2,心肌病定义的变迁,1968-diseases of different and often unknown etiology in which the dominant feature is cardiomegaly and heart failure 1980-heart muscle diseases of unknown cause 1995-diseases of myocardium associated with cardiac dysfunction,-WHO心肌病定义,.,3,一 定义,除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为

2、主要表现的一组疾病。伴有心功能障碍的心肌疾病。,.,4,二 心肌疾病分类,（一）原发性心肌病(Primary Cardiomyopathy)又称病因未明的心肌病(idiopathic Cardiomyopathy) （二）特异性心肌病（Specific Cardiomyopathy）又称继发性心肌病(Secondary Cardiomyopathy )病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现。,.,5,根据病理生理和临床表现分类,扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 hypertrophicardiomyopathy 限制型心肌病 restrictive

3、 Cardiomyopathy 致心律失常型右室心肌病 ARVD/C 未分类的心肌病,.,6,扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy,主要特征 心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。室壁变薄，纤维瘢痕形成，常常伴有各种心律失常及附壁血栓形成。 病因 原因尚不清楚 A 急性病毒性心肌炎发展所致 病毒直接损害 体液、细胞免疫介导 B 遗传、中毒、代谢异常等因素,.,7,这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。 很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。,.,8,心脏很大呈球状，各房室都已

4、扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。 心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。,.,9,.,10,病理,普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓。 心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死。,.,11,临床表现 1. 左心或右心功能不全的临床表现 （劳累性呼吸困难、气急、阵发性 夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大 呈进行性发展） 2. 栓塞和猝死 3. 各种类型的心律失常,.,12,实验室和器械检查 胸部X线： 心影增大，心胸比例60， 肺淤血，肺水肿 心 电 图：多见窦速、房颤、室性心律失常广泛STT异常 心室传导异常病理性Q波 核素检查: 心腔扩大 心搏量降低,.,1

5、3,X ray,.,14,超声心动图,各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 伴有心包积液,.,15,实验室和器械检查,心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管压增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱 冠脉造影：正常 心内膜活检 缺乏特异性,.,16,诊断 心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除： 1. 其他器质性疾病：冠心、高血压、风心、病毒性心肌炎等 2. 继发性心肌病和其他系统性疾病：甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮等,.,17,心衰症状呈进行性发展 少部分患者可出现短期好转或稳定 猝死 原因 a 心衰 b 严重心律失常 c 栓塞,预后

6、,.,18,1. 心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐） ACEI、ARB、阻滞剂治疗延长生存率； 改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪 短期多巴酚丁胺、 米力农。 2. 心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律失常严重（ 阻滞剂、可达龙、利多卡因、心律平等） 3. 栓塞的预防:无禁忌证者使用抗凝药。 4.心脏再同步化起搏器，CRT-ICD。 5.过渡： IABP 、 ECMO 、左室辅助装置。 6.外科：左心室减容术、心脏移植。,治疗,.,19,肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy,不均匀肥厚 通常为室间隔不对称性肥厚 梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻

7、性肥厚型心肌病（根据左室流出道有无梗阻）,特征 左室肥厚不伴心腔扩大 舒张期顺应性下降,.,20,病因 原因不明 1/3病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病,.,21,病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化 组织学特征 心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱,.,22,Echocardiogram (long axis),.,23,Echocardiogram (short axis),.,24,无自觉症状 肥厚型心肌病家属或体检发现严重的，往往首发症状是猝死。 有症状患者 呼吸困难、胸痛、黑朦、晕厥 、猝死。,临床表现,.,25,体征,梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音

8、，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第四心音。,.,26,实验室和器械检查 心电图 左心室肥厚（高电压）病理性Q波 各种房性和室性心律失常巨大倒置T波 胸 片 心影可以正常 超 声 评价价值大 A. 室间隔和左室后壁厚度比1.3:1 B. 二尖瓣前叶收缩期前向运动（流出道梗阻患者） C. 舒张期顺应性下降,.,27,实验室和器械检查 核素 201Tc核素检查无症状患者中可以有心肌灌注缺损表现 心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 诊断 临床或心电图疑冠心病，但年龄较轻时应结合心超进行诊断,.,28,治疗 A. 原则：松弛肥厚心肌，减少猝死发生。 B. 方法：,-阻滞剂

9、可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状缓解； 抗心律失常药物应用没有统一意见(胺碘酮)； 维拉帕米和硫氮卓酮减少室壁僵硬，缓解舒张末期压增高； 双腔起搏器改变激动顺序，改善症状； 手术切除肥厚心肌； 导管消融。,.,29,限制型心肌病 restrictive cardiomyopathy,特点 心室内膜及内膜下组织硬化，室壁僵硬， 心室舒张功能异常，充盈受限,.,30,临床表现 持续静脉压增高水肿 腹水 肝脏肿痛 颈静脉怒张 体征 心音遥远 第三、四心音多见,.,31,实验室和器械检查,心电图 低电压 非特异ST-T改变和各种心律失常 胸 片 无明显心包钙化 超 声 左室壁对称性肥厚，心室收缩

10、功能可以正常或轻度下降 心导管 舒张期心室压力曲线呈早期下陷，晚期抬高表现,.,32,鉴别诊断 缩窄性心包炎：心内膜活检 治疗 对症治疗，预后差,.,33, 致心律失常型右室心肌病,特征： 右室心肌进行性纤维脂肪变， 多为常染色体显性遗传病,.,34,致心律失常性右室心肌病,.,35,In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty

11、infiltration seen in a portion of the RV wall.,右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所代替。,.,36,临床表现,右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死 心律失常型：右心室折返性VT，反复晕厥，猝死。 右心衰竭型 无症状型,.,37,诊断,右心室扩大 发作性VT呈左束支阻滞图形 心超：右心室扩大、收缩活动减弱、室壁变薄、室壁瘤样膨出。,.,38,ARVC的病因诊断,表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%50% 已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因(RYR-2) 、desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9

12、)、盘状球蛋白以及型转化生长因子(ARVC9) 炎症反应在ARVC发病中起作用 陈志坚等报道ARVC早期可表现为起源于右室心律失常患者，MRI发现右心室壁局限性病变，与人类巨细胞病毒感染关联,心肌病诊断与治疗建议中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16,.,39,治疗,射频消融 埋藏型心律转复除颤器（ICD） 心脏移植,.,40,二 特异性心肌病,酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy)： 长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续610年以上； 心脏扩大、心力衰竭； 排除其他心脏病； 早期患者戒酒6个月后，症状可逆转。 治

13、疗：戒酒、Vit.B1 2060, tid. CoQ10 1020mg, tid.,.,41,围生期心肌病（peripartum cardiomyopahy）,妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。 以心力衰竭为表现。 病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。 栓塞发生率53，可短期应用肝素。 多数可恢复正常。,.,42,药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）,抗肿瘤药：阿霉素、柔红霉素 精神病药物：氯丙嗪、奋乃静、山氟拉嗪 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平 治疗：CoQ10 1020mg, tid,.,43,心 肌 炎,Myocard

14、itis,.,44,虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。,.,45,概念 病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变 病因 感染 嗜心肌性病毒(Coxsackie virus B组25型和A组9型, ECHO，腺病毒)、细菌 放射性照射 化学理化因子 药物、毒物 机体高敏状态(风湿热等) 全身性疾病如皮肌炎、SLE等,.,46,病理 缺乏特异性 心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、单 核细胞浸润。 病变范围：局灶性，弥漫性。 心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。,.,47,病毒作用于心肌的方式,直接损伤：病毒复制，受染后67天。

15、免疫损伤：T细胞、K细胞,.,48,临床表现 缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。 症状 1. 上呼吸道或消化道感染：发热、 感冒、腹泻 2. 胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状 3. 严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现，甚至Adams-Stokes综合征发作或心源性休克 体征 可以无明显异常 也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征（奔马律、第三心音、杂音等）,.,49,临床分型,亚临床型：无自觉症状，EKG发现STT改变或早搏。 轻症自限型：病毒感染后13周，轻度不适， EKG发现STT改变或早搏，CK-MB一度升高，无心脏扩大、心力衰竭，12月后逐渐康复。 隐匿进展型：一过性心肌炎数

16、年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。 急性重症型：病毒感染后12周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。 猝死型：常在运动中猝死。,.,50,心 电 图 1/3 病例有ST-T改变，病理性Q波、各种心律失常（室早占70、其次房室传导阻滞、房早等） 胸 片 病例心影可以正常或扩大 急性期有心肌标志物的异常 CK-MB，T-nT, Tn-I。 血清学检查 柯萨奇病毒IgM抗体阳性，肠道病毒RNAPCR检测，病毒中和抗体3周内4倍以上增高，血沉加快 心内膜心肌活检 心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、原位RT-PCR。,诊断,.,51,I度房室传导阻滞,II

17、度房室传导阻滞（文氏现象）,III度房室传导阻滞,II度房室传导阻滞,.,52,V1 V2 V3, ,aVR aVL aVF,V4 V5 V6,心肌缺血,.,53,中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准,上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。 病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变： 1）窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。 2）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。 3）二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低0.01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。,.,54,中华心

18、血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准,心肌损伤的参考指标：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔扩大或室壁活动异常。 病原学依据： 1）急性期从心内膜、心肌、心包或穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。 2）病毒抗体：第一份抗体效价640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。 3）病毒特异性抗体IgM：320为阳性。,.,55,同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、III中二项，在排除其他心肌疾病后，可临床诊断急性病毒性心肌炎。 如同时具中一项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。 仅具有中2、3项者，在病原学上只能拟诊急性病毒性心肌炎。,中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准,.,56,预后 大多良好，多数能完全愈合。 极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、