应激性心肌病综合征ppt课件

1、1、应激性心肌病(Tako-Tsubo综合征)、2、概述、应激性心肌病是指对于没有明显冠心病的患者，由于心理或体力压力而引起的，以暂时性心尖及左心室中部没有运动或运动减弱为特征的心肌病，通常为心底部运动代偿性临床表现为剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗死改变，有心肌生物科学标志物上升，冠状动脉造影正常。 3、1990年首次被日本学者Sato等报道，由于其被命名为Tako-Tsubo (章鱼笼样)心肌病的发病初期特有的心尖部收缩功能故障，也称为心尖球形综合征(Apical Ballooning Syndrome )该病发病前有明显的压力史并且在发病时患者的血浆儿茶酚胺等应激性物质水平明显提高，此病亦

2、命名为应激性心肌病，目前许多学者使用此名称。 2006年美国心脏病学会正式归类为获得性心肌病的一种。 4、5、主要内容，流行病学病理生理学机制临床表现实验室检查诊断为治疗预后，6、流行病学显示，急性冠状动脉综合征(ACS )在患者中所占比例为0. 7 %2. 0 %； 经常累及绝经期妇女，发病率约为男性的69倍，相当一部分患者能找到明显的诱发因素在日本、欧洲、南美有许多报道，近年来我国也有报道的这个世界范围内本病的发病率不断增加，主要在于分辨率的增加，心肌影像学的快速、7、病理生理学反应历程、目前为止应激性心肌病的病因及发病机制尚不清楚，儿茶酚胺说、微血管病变说、冠状动脉痉挛说和心肌炎症说等大

3、多数学者认为，突发情绪应激引起高水平儿茶酚胺可能是极为重要的反应历程。 该病多发于绝经期妇女，提示妇女荷尔蒙激素在其中也起着重要作用。 遗传因素的作用不清楚，但多数病例显示有相同基因的中年女性，如姐妹二人前后可发病，8，病理反应历程儿茶酚胺毒性作用，导致儿茶酚胺水平上升的疾病均为应激性心肌病，如蛛网膜下腔出血、脓毒血症， 由于呼吸衰竭等应激状态交感神经兴奋过度，前降支旋转段过长时，肾上腺素能受体的激活容易引起心尖部心肌的暂时缺血，心底部多冠脉供血导致心肌收缩力增强。 缺血能使心脏交感神经更加兴奋，释放出大量的去甲肾上腺素，如果超过机体分解能力，就会消耗腺粒体内高能磷酸键的储存，减弱云同步肌红蛋

4、白三磷酸腺嘌呤核苷酶催化剂的活性，影响心肌收缩力。 有一盏茶证据表明，儿茶酚胺毒性作用在应激性心肌病的发病环节中起着重要作用，但后者作为疾病病因或结果尚不清楚。 压力引起的儿茶酚胺分泌细胞紊乱、心肌交感神经分布状况可以用SPECT (singlephotonemissioncomputedtomography )判断。 诱导性心肌病患者心尖部交感神经功能不良包括失活和机能亢进，随后数个月内逐渐改善。 有研究表明，10、病生学反应历程小血管痉挛和微血管功能故障，精神紧张可导致冠状动脉痉挛，情绪紧张作为星空卫视因子可引起应激性心肌病。 在Kurisu等人的研究中，1例患者发现弥漫性的多根血管痉挛现

5、象，在日本患者中，在导管室进行激励试验时，1 5名患者发现冠状动脉痉挛。 Elesber等人评价了心肌的灌注状况，发现诱导性心肌病患者在左室壁存在多处灌注不良，其不良程度与心肌损伤程度有关。 Kurisu由此提出微血管功能故障可引起该病的心肌缺血，出现在左室心尖部球型扩张部位的微血管功能故障可能与心肌细胞球内腺粒体的p氧化能力降低导致的脂肪酸代谢紊乱有关。11、病生学反应历程小血管痉挛和微血管功能故障，虽然微血管缺血理论引起了众多学者的关注，但是迄今为止，多普勒导航合十礼测定或医学超声造影技术未能证实该学说的精准性。 目前，心理或药物应激继发导致交感神经过度兴奋可能是其重要的病理大姨妈基础。

6、12，病理机制动脉粥样噬菌斑破裂，应力引起的冠状动脉小血管收缩和全身血压上升，可诱发罪犯血管上的噬菌斑破裂，继发血栓形成，之后血栓自我溶解，早期出现血管再通，但在体内存在心肌损伤和微量心肌酶催化剂的释放，噬菌斑形成和破裂的心肌组织切片中可看到轻度的心肌纤维化和局限性的单核细胞浸润心肌炎和情绪压力的发生就这样偶然出现在云同步，许多学者认为不太可能。 急性淋巴细胞性心肌炎的临床表现也酷似急性心肌梗死，其心电图表现超过单支冠状动脉供血区，明显室壁运动异常也恢复快，反映心肌坏死的心脏标志物轻度上升至中度，但未见心尖部球形扩张。 另外，少数患者即使实施了心内膜组织活检，也没有从组织病理学的角度发现心肌炎

7、的证据，14，病理学的反应历程肾上腺素能受体高易感性，肾上腺素能受体高易感性也是能量源之一，如果心尖部存在高活性的肾上腺素能受体， 应激时局部心肌可能剧烈反应的PET可通过检测脱氧葡萄糖再摄取(18-F1uorine Fluorodeoxy Licose，FDG )显示室壁运动异常和充盈缺损区，这是肾上腺素能受体失活区，15， 生物学反应历程雌性激素水平下降，动物研究表明，高雌二醇压力导致左室功能故障。 雌性激素抑制交感神经活性引起微血管功能不良，雌性激素降低冠状动脉内皮系统一氧化氮生成，影响微血管的反应能力。 雌性激素水平的下降使绝经期妇女对心脏儿茶酚胺的易感性过度增强，从而产生一系列经儿茶

8、酚胺介导的心肌毒性作用，学者也反对这种说法。 总之，雌性激素水平的下降在应激性心肌病的发病中起着重要作用，可能是发病的一环。16、病理学反应历程、应激性心肌病不同的发病理论之间可能没有不符点，应激所致交感神经活性增强可引起大量儿茶酚胺快速释放，引起心肌毒性、多发冠状动脉小血管痉挛和微血管功能故障。 儿茶酚胺的强血管收缩作用可引起动脉粥样噬菌斑破裂，可引起急性心肌缺血。 雌性激素具有保护血管不受儿茶酚胺冲击的作用，如果绝经期雌性激素减少，绝经期妇女的发病率可能会升高。17、临床表现、精神紧张后出现急性冠脉综合征样剧烈胸痛、呼吸困难、晕厥等，也可表现为背部痛、心悸、恶心、呕吐等急性阶段急性肺水肿、

9、心源性休克、呼吸衰竭、心律不齐、高度心室反应、左室血栓形成和云同步频繁的短暂性脑缺血发作、脑梗塞或肾脏而且有致命左室破裂的部分患者出现双三尖瓣闭合不全，多为轻、中度、18，实验室检查-心电图特征，最常见的心电图表现为ST段抬高和t波段抬高，类似于急性或亚急性心肌梗死。 症状开始后48h显示QTc延长，大部分患者QTc在12d恢复正常，但t波反转恢复慢，多为部分恢复。胸部引导连病理性q波多在出院前消失，r波逐渐恢复，19，实验室检查-心电图特征，20，实验室检查-心电图特征，21，实验室检查- -。 Wittstein等人的研究结果显示，肌红蛋白的峰值水平仅为中等水平上升(平均0.18 ngml

10、，正常值0.06 ngm1 )，2例患者的肌红蛋白无上升。 血清肌酸激酶峰值133 UL (正常值170 UL )血清肌酸激酶同工酶M B平均值10ngml (正常值7ngm1 )，23，实验室检查-神经体液因子测定，多数研究表明儿茶酚胺及其代谢产物水平上升，尤其去甲肾上腺素水平明显上升，约占743。 在诱导性心肌病患者中，在住院的第一天或第二天，血浆儿茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的23倍，是健康者的734倍。 入院第79天，应激性心肌病患者多为血浆儿茶酚胺、神经代谢产物及神经肽恢复高峰131/2，但仍高于急性心肌梗死患者相应血浆浓度，24，实验室检查-神经体液因素测定， 应激性心肌病患者发病

11、早期血浆脑纳金属钍(brainnatriin )入院第79天急性心肌梗死患者血浆浓度下降至25，实验室检查-超声心动图检查，10项研究显示，大部分患者有明显的左室功能下降，室壁运动障碍，左室出血率(LVEF )值为25 但是，几天到几周后，所有患者的左室功能都明显改善，LVEF值上升到6076。 Wittstein等人的研究显示，发病早期(住院第1天)，左室平均LVEF为20(1530 )，化学基底部收缩功能一直良好，室中部有严重损伤，心尖部运动消失或呈逆运动。 入院第37天左室出血率逐渐恢复，入院第4天恢复平均45，心尖部运动明显恢复但仍较弱。 发病21后，LVEF恢复60，室壁运动恢复正常

12、，26 .实验室检查-心脏影像学，多数患者冠状动脉造影检查未见明显梗阻性病变，8 06名患者冠状动脉正常，其他患者显示轻度冠状动脉狭窄50。 比较增强的磁核共振图像可用于消除心肌梗死、心肌炎等造成的左室运动障碍。 通过应用腺嘌呤核苷或其他增强心肌负荷的药物有助于发现心脏磁核共振影像学引起的微血管病变，后者被认为是诊断诱导性心肌病的有效手段4项研究发现了正电子放射计算机断层扫描(positrorl emissiorl tomograptly，PET ) 在诱导性心肌病中可以发现重度心肌缺血，也可以应用于发现特征性左室功能故障27，实验室检查-心脏影像学：磁核共振影像学，左室心尖部收缩减弱，心尖部

13、动脉瘤形成，28，左室造影的典型表现在发病前期，心尖部不运动呈球形扩张，心底部代偿性收缩增强， 左心室收缩期呈典型”，实验室检查-心脏影像学：左心室造影，29，实验室检查-心脏影像学：左心室造影，a图：舒张期，b图：收缩期上图显示心尖部和左室中部没有运动，心底部的相对收缩增强，30，a .右前斜收缩B.1月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF 63.6%。 c .患者无明显症状，室壁运动无异常。实验室检查-心脏影像学：左心室造影，31，实验室检查-心内膜心肌活检，Wittstein等人研究的19例诱导性心肌病患者中，5例患者接受了心内膜心肌活检，4例患者在细胞间质见单核淋巴细胞

14、与宏命令噬菌体的另一例患者发现了广泛的淋巴细胞浸润性炎症32、诊断依据目前没有统一的诊断标准，基本上为了排除性诊断，Mayo临床诊断标准越来越被接受：1.一过性左心室中部(以及不及心尖部)运动或运动不减弱，室壁运动异常的范围超过单支冠状动脉供血的范围。 生病前多有压力，但压力不是必须的条件。 2 .冠状动脉造影是冠状动脉阻塞和急性噬菌斑破裂的没边儿。 3 .新发的ECG异常： ST上升，伴随或不伴随t波反转，肌红蛋白中等度上升。 4 .除嗜铬细胞球瘤及心肌炎外，满足以上4条时，可认为是诱导性心肌病的诊断。 33、治疗、目前未标准化的治疗方案消除诱因：精神压力和大姨妈压力，如吵架、手术、血流动力学障碍、神经系统疾病等未确诊前，必须用ACS处理，能以接纳体受体阻滞剂、阿司匹林和低分子肝素等确诊的患者主要进行经验治疗， 包括吸氧在内的阿司匹林、接纳体受体阻滞剂、血管紧张素转化酶阻化剂(ACEI )全部适用，34 .治疗，伴有重症患者如心力衰竭、血流动力学不稳定或血压下降等，可适当应用利尿剂，血管活性药物为血管扩张剂(硝酸甘油、硝普钠金属钍) 和正性肌力药物(包括或主动脉内气囊反搏(IABP )接纳体激动剂和儿茶酚胺类正性肌力药物(多巴胺、多巴胺)应禁忌的重症心室壁运动障碍患者，有并发血栓塞