小儿风湿病PPT课件

1、. 1、小儿风湿、2、风湿(风湿性疾病)是指侵犯以关节为主的全身结缔组织病。 指影响骨、软骨、关节及其周围软神经组织、肌肉、滑囊、腱、筋膜的一组疾病，病因由感染、免疫性、内分泌性、退化性、遗传性、肿瘤性等引起。 儿童风湿病的分类1炎症性风湿病(1)慢性关节病年轻性关节风湿病少关节型起病多关节型起病全身型起病， 4， 脊柱关节病青年强直性脊柱炎干癣关节炎性肠病性关节炎瑞特综合征感染因子相关的关节炎感染性关节炎细菌性螺旋体引起细小病毒性等反应性关节炎急性风湿性肠道感染后泌尿生殖系统感染后. 6，(2) 结缔组织紊乱的系统性红斑狼疮幼年性皮肤病系统性硬皮病局限性硬皮病混合结缔组织病嗜酸筋膜炎血管炎多

2、动脉炎川崎病等白细胞破碎性血管炎变态反应性紫斑病过敏性血管炎等肉芽肿性血管炎抗变态反应性肉芽肿巨细胞肉芽肿炎大动脉炎颞动脉炎良性关节过活动症气候群生长痛骨骼发育不良结缔组织遗传性疾病存积性疾病：伴有粘粗多糖症等代谢障碍和肌骨格表现的全身性疾病骨增生，10，19681992本院风湿性疾病住院病例变化分析总住院病例数，11，各类风湿性住院病例数，12，各类1990-1992年关节炎282例幼年类风湿性关节炎，15，别名Stills病，幼年慢性关节炎，幼年关节炎(Juvenile arthritis，JA )，幼年特Cassidy )发病年龄在16岁以下的关节炎定义：关节肿胀或液体潴留及关节活动受限

3、， 只有活动时的皮肉之苦或触痛及关节局部温度升高过程在6周以上，且具有除其他疾病外2种以上躯体特征的高烧和皮疹，不伴有关节炎者，可疑全身型(probable systemic，JRA )目前已抛弃变态反应性亚败血症这一诊断名称.、20、其他全身重症征候心脏障碍：心包炎、心肌炎重症肝功能故障、黄疸、肝昏睡、出血、DIC血液系统障碍：急性纯红再障、全血减少、细小病毒相关性吞噬血细胞综合征等神经系统障碍：呼吸、昏睡、片麻理、互助血液检查血沉、CRP、ANA HLA-B27 RF HR-RF、23 抗核周因子(APF )抗角蛋白抗体(AKA ) 抗RA-33抗体抗瓜氨酸抗体(抗CCP感染败血症感染性心

4、内膜炎深部脓肿EB细小病毒感染白血病淋巴癌血管免疫母细胞球淋巴结病恶性组织细胞症风湿性结核风湿病SLE等化脓性关节炎、结核性关节炎、细小病毒性关节炎、幼年性特发性关节炎JIA Juvenil idiopathic artheitis 国际风湿病联盟于2001年在加拿大的埃德蒙顿第三次会议上制定.26，分类，全身型多关节炎型(RF阴性)多关节炎型(RF阴性)少关节型持续型扩张型干癣性关节炎与附着点炎症有关的27，JIA分型，全身性：每月至少发热2周，关节肝脾肿大(4)浆膜炎多关节型RF阴性：发病最初6个月，伴5个月以上的少关节型：发病开始6个月1-4个关节疲劳，(1)持续型：病程关节整体疲劳4个

5、(2)扩张性：病程后关节疲劳的干癣性：关节炎伴干癣，或关节炎与指炎附着点炎症相关的关节炎：附着点炎症或合并关节炎或附着点炎症(1)伴有骶髂关节压痛或炎症性腰骶部或脊柱痛(2)HLAB27() (3)8岁以上的男性(4)家族一级亲属患有HLAB27相关病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 色素膜炎或骶骨2000年4月2001年12月，既往诊断： 229例JRA:135例JSpA:94例JIA诊断： 218例全身型： 55例(28% )可疑： 22例少关节型： 21例(10.7%) 31，治疗综合治疗非甾类化合物性抗炎药物(NSAID )阿斯匹林100mg/日消炎痛(消炎痛):1-3mg/

6、kg/日、l00mg/日、32、副作用：胃肠反应肝功能故障肾障碍、33、ASP、日迪尔诺、扶林、奈普森：以抑制COX-2的作用为主，副作用小。 梅洛希康(mobicon )、尼美舒利： COX-2 Celecox ib赛璐珞乐萼Rofecoxib罗非昔布万络、34、二线药青霉胺、金制剂，选择性抑制羟基甲氨蝶呤(MTX )的胚胎成纤维细胞、内皮细胞球和单核细胞的增殖及中性白血球和自然杀伤细胞的功能不良反应：口腔溃疡、胃肠功能故障、骨髓抑制、肝损伤和感染、致癌和不孕不育缺乏依据。(1)免疫抑制：抑制二氢乳浊液酸氢化酶和酪氨酸激酶，减少嘧啶的DNA合成障碍，抑制淋巴细胞活性。 2 .减轻关节病变：抑

7、制破骨细胞作用，减少RA骨吸收。 接触剂量： 0.2-0.3 mg/kg/d，36，柳氮磺吡啶(SASP): 5-氨基水杨酸和磺胺嘧啶通过偶氨基化学基结合。 接触剂量： 30-50mg/kgd，最好以10mg/kgd开始，每周增加10mg/kgd，最大接触剂量增加2g/d。 作用机制：抑制前列腺素的合成和分解，抑制脂肪酶的合成，减少白三烯B4的产生淋巴细胞，抑制单核细胞趋化和超氧化物的产生，具有抗炎作用，改变细胞免疫。 副作用：药物过敏、胃肠反应、肝损伤、骨髓抑制、中枢神经异常、可逆性男性不孕不育。 37、肾上腺皮质激素：重症病例或NSAID无效者：泼尼松龙：0.250.5mg/kg/日。 合

8、并心包炎、心肌炎、虹膜炎者：强松：1mg/kg/日。 少量甲泼尼松龙：5mg/kg/d，静点，3天，2.5mg/kg/d，静点，3天。 难治的JRA :甲强冲击： 2030mg/kg/d，CTX冲击： 5001000mg/m2，每月1次6-10个月，之后2-3月1次，订正12-20次。38、其他： c型球蛋白IL-1受体拮抗剂TNF-阻化剂(enbrel )反应终止(沙利度胺)金字塔方案、台阶方案、波状治疗、39、中医压电石英辨证一治疗本病为中医压电石英风湿病，全身型一开始就发热皮疹较多，属于温病中医压电石英主要为外感风寒湿邪，摇滾乐经络，有日子气血瘀阻滞，筋骨不湿或兼为痰湿布摇滾乐，注入关节

9、，病程可引起有日子肝肾缺损，小儿体固有纯阳，素体经络丰富热，阳气偏盛，或阴虚不亢，自阳化热40、中医治疗辨证施治毒热内包痹阻经络主证：高烧起伏，热入营分见斑疹，热邪布摇滾乐经络见关节痛、肿胀、舌质红、苔白或黄、脉数。 治疗方法：清热凉血通经络处方药：清营汤石膏知母汤加减，41，水牛角69g石膏1520g青黛3g紫草9g红芍9g知母9g面团儿12g忍冬藤12g灵仙15g黄岑9g柴胡6g，42，湿热合邪络不可主证。 治疗方法：清化湿热，通络活络药：宣痹汤石膏知母汤加减，43，防己9g杏仁9g滑石9g茯苓9g灵仙12g石膏15g知母8g桑枝12g青风藤15g以上两型为全身型发病者。 44、湿热依痹阻

10、络主证：关节肿胀疼痛明显，皮肉之苦固定，加重。 接触关节的感热，是冷，活动受到限制，舌质变红变薄，苔白腻黄腻，脉数，滑数或湿数。 治疗方法：清热化湿通经活络药：二妙散宣痹汤加减，45，苍术6g黄柏9g滑石9g茹仁12g青风藤15g乌药9g灵仙9g桑枝12g羌生9g单独生9g，46，风寒湿邪流注关节主证： 摸着凉，热皮肉之苦少，舌质淡暗，苔白腻，脉湿，弦缓慢。 治疗方法：散寒除湿、活血通络药：乌头汤加减、47、乌头36g细辛3g桂枝9g秦艽9g防己9g茹仁12g鸡血藤30g丹参12g、48、肝肾缺损气血瘀阻主证：病程长，不拖延局部肌肉萎缩，面色灰暗无华，倦怠感少舌质软红或薄，苔白或苔少，脉沉细或细。 治疗方法：滋补肝肾，益气养血处方药：一个人生活寄生现象汤加减。 49、黄芪15g单独生活9g川断9g寄生现象15g狗脊9g牛膝15g全蝎5g熟地15g穿山甲15g青风藤15g海风藤15g白花蛇9g，50、中医及其他疗法：湿热痹冲剂每次1020g，每天2-3次宁痹冲剂每次10-2