原发性胆汁型肝硬化的护理查房

1、原发性胆汁性肝硬化伴腹泻病人的护理,铜陵市立医院感染科 盛冬英 2015.9.21,病例介绍,患者钟腊月，女47岁，因“反复纳差、乏力5年，间断腹泻3年，再发2天”入院。门诊拟“原发性胆汁性肝硬变腹泻”收住我科。来时T36.5 ，P80次 分，BP12070mmHg。体格检查：神清，精神一般。消瘦，慢肝面容，全身皮肤黏膜无明显黄染及出血点，未见肝掌，蜘蛛痣，脾切除，肝区无叩击痛。,既往史,患者于2010年4月自觉全身乏力纳差伴中上腹饱胀不适，肝功能异常，腹部B超提示“肝硬化”，在我院保肝治疗有缓解，时有反复。2010年8月因上消化道出血，至上海复旦大学附属中山医院就诊，考虑“肝硬化食管胃底静脉

2、曲张破裂出血”，行“脾切除”。期间肝炎病毒检测为阴性，自身免疫肝病全套示：“抗核抗体（+），抗线粒体抗体（+），抗线粒体-M2抗体（+）。诊断为“原发性胆汁性肝硬化”。近23年反复出现腹泻不适，为水样泻，可见大量未消化食物，每日约45次，进食后腹泻明显。1月前至上海华山医院就诊，大便培养未见异常;胃镜示“食管胃底静脉曲张，慢性胃炎”，肠镜示“结肠息肉”，予以摘除，病理显示未见明显异常，考虑为“肠功能紊乱”，予以中药调理治疗，腹泻症状改善明显。,辅检,201508 13我院血常规示：7.40*109L，细胞中性比率35.4%,淋巴细胞比率55.5%,红细胞3.9*1012 L,血红蛋白124.0

3、0g L,血小板245*109 L。 血生化：总胆红素13.3umol L,间胆9.7umol L,谷丙转氨酶21u L,谷草转氨酶31u L，碱性磷酸酶114 u L，谷氨酰转肽酶23 u L，总胆汁酸23.9umol L ，乳酸脱氢酶208 u L ，-羟丁酸脱氢酶193.3 u L 。 大便常规：大便镜检未见异常，大便隐血阴性。,治疗,医嘱予以 口服优思弗250mg/bid调节免疫及稳定细胞膜，同时予以多烯磷酸胆碱谷胱甘肽奥美保肝护胃静脉输液，并辅以中医中药调节肠道治疗。,概述,原发性胆汁性肝硬化的概念 以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，绝大多数PBC患者抗线粒

4、体抗体(AMA)为阳性。 最终可发展为肝硬化和肝衰竭。,发病机制 一种器官特异性的自身免疫性疾病。 以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。 胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细胞介导的异常免疫反应、细菌和异生物素有关的分子模拟和宿主自身抗原发生变化等机制可能参与其中。,病理改变,典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。 肉眼：肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随病情进展表现呈结节状。,病理改变,组织学分期 期（胆管炎期）：门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏 期（胆管增生期）：门脉周围炎伴胆管增生 期（纤维化期）：可见纤维间隔和桥接坏死形成 期（肝硬化期）：

5、肝硬化期,PBC特有表现,1乏力 2搔痒 3门脉高压 4代谢性骨病 5黄色瘤 6脂溶性维生素吸收不良 7尿路感染 8恶性肿瘤 9脂溶性维生素缺乏,临床表现 ： 多见于中年女性，40-60岁者占85%-90%。 起病隐匿、缓慢。 早期症状较轻，乏力和皮肤搔痒为本病最常见的首发症状。 乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。 搔痒常在黄疸发生前数月至2年左右出现，可以是局部性，也可以是全身性，可在夜间加剧。 少数患者搔痒和黄疸同时出现，先有黄疸后出现搔痒者少见。,临床表现：,因长期的肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化和吸收，可能脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙和夜盲

6、症(维生素A缺乏)、骨软化和骨质疏松(维生素D缺乏)、出血倾向(维生素K缺乏)等。 由于胆小管堵塞，血中脂类总量和胆固醇持续增高，可形成黄瘤，为组织细胞吞噬多量胆固醇所致；黄瘤为黄色扁平斑块，多见于眼睑内眦附近和后发际。 当肝功能衰竭时，血清脂类下降。黄瘤亦逐渐消散。,伴随疾病,1甲状腺功能障碍 2干燥综和症 3CREST综和症（钙质沉着 、雷诺现象、食道运动功能障碍 、指端硬化、 毛细血管扩张） 4雷诺式综和症（指肢端动脉硬化阵发性痉挛) 5类风湿关节炎 6脂肪泻 炎症性肠病,实验室检查,一、尿、粪检查 尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少，粪色变浅。 二、肝功能试验 主要为胆汁淤积性黄疸的改变。

7、 血清胆红素一般中度增高，以直接胆红素增高为主；血清胆固醇可有增高，在肝功能衰竭时降低。,实验室检查,碱性磷酸酶(ALP)与-谷氨酰转移酶(-GT)在黄疸及其他症状出现前多已有增高，比正常高出2-6倍，ALP、IgM和抗线粒体抗体(AMA)的检测有助于发现早期病例； 血清白蛋白含量在早期无变化，晚期减少，球蛋白增加，白、球比例下降，甚至倒置。 肝转氨酶可以轻度升高； 凝血酶原时间延长，早期患者注射维生素K后可以恢复，晚期由于肝细胞不能利用维生素K，注射维生素K仍不能纠正。,实验室检查,三、免疫学检查 血清免疫球蛋白增加，特别是IgM；90%-95%以上的患者血清抗线粒体抗体阳性，滴度40%有诊

8、断意义，AMA特异性可达98%，其中以M2型的特异性最好。 约50%的患者抗核抗体阳性，主要是抗GP210和抗SP100阳性，具有一定特异性。,辅助检查,影像学检查 B超常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石，CT和MRI可排除肝外胆道阻塞、肝内淋巴瘤和转移性腺癌。 影像学检查还可提供其他信息，PBC进展到肝硬化时，可观测到门脉高压表现，在此阶段每6个月复查超声可早期发现恶性肿瘤。 ERCP检查在PBC患者常提示肝内外胆管正常。,辅助检查,组织学检查 肝活检组织学检查有助于明确诊断和分期，也有助于与其他疾病相日程鉴别。,并发症：,上消化道大出血 肝性脑病 感染 肝肾综合症 原发性肝癌,治疗,熊去氧胆酸

9、 糖皮质激素 其他免疫抑制剂 其他药物 肝移植 对症处理,治疗,主要是对症和支持治疗。 饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。 脂肪泻患者可补充中链甘油三酯辅以低脂饮食。 针对脂溶性维生素缺乏，补充维生素A、D3、K，并要注意补钙。 瘙痒严重者可试用离子交换树脂-考来烯胺(消胆胺)。,熊去氧胆酸(UDCA)对本病有疗效已得到肯定。该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，且可减少HLA类和类抗原分子在肝细胞膜上的异常表达，而兼有免疫调节作用。 该药对部分患者能改善临床症状和实验室指标，延迟病情进展，对有效病例宜长期服用。 广泛应用于、(妊娠肝内淤积症）与（婴幼儿胆汁淤积

10、症）等多种胆汁淤积性肝病。 禁用于急性胆囊炎；胆管炎；胆道梗阻ICP患者；肝结石钙化患者。,UDCA的最适剂量尚未确定，目前多主张13-15mg/kg/d。 对UDCA无效的病例可视病情试用糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、秋水仙碱等，但这些药物疗效均未肯定。 进展到肝硬化阶段则治疗同肝硬化，晚期患者施行肝移植手术，可提高存活率。,预后,PBC预后差别很大，在症状患者的平均生存期为10-15年，无症状者存活时间显著长于有症状者。 预后不佳的因素包括：老年、血清总胆红素浓度进行性升高、肝脏合成功能下降、组织学改变持续进展，常见的死亡原因为肝硬化晚期的并发症。 肝移植可显著改善患者的生存期和

11、生命质量。,皮肤护理,由于胆汁分泌障碍引起高胆红素血症，胆汁中的盐成分刺激神经末梢是患者感到周身皮肤搔痒，严重地影响患者休息及睡眠，增加患者精神压力，不停抓挠皮肤容易造成皮肤破溃，诱发感染，采取心理调节，避免搔抓，涂抹药物综合措施可解除或减轻皮肤瘙痒。,饮食护理,1进食高热量、富含维生素、易消化、无刺激性食物，适当限制动物脂肪。有腹水者，清淡饮食，限制钠盐的摄入。并发肝性脑病或血氨升高者，低蛋白饮食。 2可适当选用葡萄糖、蔗糖、蜂蜜、果汁等易于消化的单、双糖类，以增加肝糖原储备。 3酶母含丰富B族维生素，应注意供应。,饮食护理,4多吃含锌、镁丰富的食物。肝硬化的病人应严禁饮酒，适当食用瘦猪肉、

12、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。 5补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度，可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等，故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。,饮食禁忌,1、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。 2、避免油炸及干硬食品。 3、少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。 4、应避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺伤

13、食道造成破裂出血。,心理护理,积极和病人沟通，消除患者焦虑、恐惧、紧张的情绪，有利于病情的稳定和恢复。 由于患者对疾病存在不同程度的焦虑、抑郁，护理人员应用通俗易懂的语言开导患者，让其明白PBC的进展过程，树立战胜疾病的信心，保持乐观的心态。同时使患者及家属明白患者不具传染性，消除亲属恐惧心理，给予心理支持，安排一个舒适安静环境。 注意休息，嘱咐患者出现明显黄疸和ALT增高时伴有身体不适症状时，需相对卧床休息，因为平卧时肝脏血流量比站立时增加40%以上，有利于肝细胞的回复与再生。恢复期不一定绝对卧床，可以打打太极、散步，以不感到疲劳为主。,健康教育,1、帮助病人和家属了解本病有关知识 2、保证

14、身心休息，预防诱发因素 3、遵守饮食原则，适当锻炼，预防为主 4、按医师处方用药，定期复查 5、并发症的观察及预防 6、家属应理解和关心病人,胃肠功能紊乱概念,胃肠道功能紊乱，又称胃肠神经症，是一级胃肠综合征的总称，多有精神因素的背景，以胃肠道运动能紊乱为主，而在病理解剖方面无器质性病变基础，因此也不包括其他系统疾病引起的胃肠道功能紊乱。临床表现主要在胃肠道涉及进食和排泄等方面的不正常，也常伴有失眠、焦虑、注意力不集中、健忘、神经过敏、头痛等其他功能性症状。,发病原因,精神因素在本症的发生和发展中起重要的作用，如有过度劳累、情绪紧张、家庭纠纷、生活和工作上的困难等，若长期得不到合理解决，均可干

15、扰高级神经的正常活动，影响植物神经功能，进而引起胃肠道功能障碍。 由于各人对外办刺激的耐受限度和反应方式不同，因此本症的类型和表现各异。暗示显然是重要的发病因素。此外，胃肠道器质性疾病痊愈后，少数可后遗胃肠道功能紊乱。 中医认为，七情郁结，思虑过度，会导致人体气血紊乱，气机失调，肝木克土，可引起肠胃功能的减退，而造成本病的发生。,发病原因,消化系统疾病：比较常见的消化系统疾病如消化不良、胃炎、溃疡病、急性胃肠炎、便秘。 饮食因素：不规律的饮食习惯。 精神心理因素：对于成年女性、脑力劳动者、性格内向者、常处于神经过敏状态的人等胃肠道功能紊乱易感人群。,症状,胃肠功能紊乱（胃肠神经官能症）起病多缓

16、慢，病程多缠绵日久，症状复杂，呈持续性或反复发作性，临床表现以胃肠道症状为主，胃神经官能症的患者多表现为：反复发作的连续性暧气，咽部异物感，无饥饿感或时而食欲旺盛，时而无食欲、打嗝、口干、口苦、胸闷、喜欢出长气、反酸、嗳气、厌食、恶心、呕吐、剑突下灼热感、食后饱胀、上腹不适或疼痛，每遇情绪变化则症状加重。 肠神经官能症又称肠易激惹综合征，为胃肠道最常见的功能性疾病。以肠道症状为主，患者常有腹痛、腹胀、肠鸣、腹泻和便秘、左下腹，痛时可扪及条索状肿物，腹痛常因进食或冷饮而加重，在排便、排气、灌肠后减轻。腹痛常伴有腹胀、排便不畅感或排便次数增加，粪便可稀可干等症状。,易发人群及并发症,胃肠道功能紊乱

17、相当常见，目前国内尚缺乏有关发病率的精确统计。在各种脏器的神经官能症中，胃肠道的发病数最高，多见于青壮年。 严重营养不良、 神经性厌食。,临床诊断,根据不同情况采取X线、内镜检查、胃液分析与粪便化验等手段。必要时应行超声、CT等检查以排除肝、胆、胰等腹腔脏器病变。 1、胃肠道X线检查，显示整个胃肠道的运动加速，结肠袋加深，张力增强，有时因结肠痉挛，降结肠以下呈线样阴影。 2、结肠镜检结肠粘膜无明显异常。,影象诊断 可做X线及相关部位的B超检查，必要时可以做CT及MRT 实验室诊断 血常规、免疫因子检查，肝肾功能，必要时做或组织病检,一般治疗,胃肠道功能紊乱治疗重不在药物，而在于平常的饮食生活。

18、只有通过精神调适和改变行为等方式，才能从根本上调整胃肠道功能紊乱。传统治疗上应用饮食疗法、营养支持疗法、镇静安眠、缓痉止痛综合治疗为主，医生可根据病情对症使用理肠调胃安神剂、谷维素、消化酶、维生素B1、胃达喜、吗叮啉等治疗。对具有明显精神症状的患者，给予抗焦虑或抗抑郁药，解除心理障碍。重要的是采用心理治疗，其方法一般是解释、安慰、疏导、分析、认识、积极暗示和情绪转移，让患者真正认识病情、主动调节情绪、消除思想顾虑，提高疾病治愈信心。,一般治疗,关键在于取得患者的高度信任与配合。必要时可将有关的辅助检查，向患者提示，使其确信无器质性疾病，并对本病起病原因、疾病性质以及良好的预后等有所了解。其次应行各种有效的综合性治疗，包括暗示治疗。,药物治疗,（1）调节神经功能，改善睡眠。根据病情，可选用下述药物与方法。 镇静剂：可给予利眠宁、安定、氯丙嗪、苯巴比妥、眠尔通或谷维素