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文档简介

1、. 1、围生期心肌病peripartum cardiomyopathy,2,3,1,定义,peripartum cardiomyopathy-PPCM类少见预后差2000年,美国不常见疾病研究院定义:超声心动图为左室出血率(LVEF)45% 左室缩短率30%,排除宫内孕最后1个月和产后5个月内宫内孕最后1个月前未发现心脏疾病及其他引起心力衰竭的疾病。 4、近期对照研究表明,23例患者宫内孕后17-36周出现左室收缩功能下降和心力衰竭,其临床特征、转归和预后与传统定义的围生期心肌病患者无统计学意义,本病不仅发生在宫内孕的最后一个月,也发生在宫内孕中晚期。 2010年,ESC重新定义:除宫内孕末期

2、或产后几个月内45 %的LVEF (类似于DCM )伴有或不伴有左室扩张的其他引起心力衰竭的疾病外.5,2,流行病学、围生期心肌病的流行病学资料来自几个小、单中心病例研究,其发生率与人种有关、6、3、发病机制(不详,有多种假设)、炎症PPCM患者心肌活检发现心肌炎样组织学改变(9%-78%) PPCM患者血清干扰素、CRP、IL-6 )和TNF的PPCM患者检测出多种不同心肌抗原自身抗体。 1接纳体自抗体和m2接纳体自抗体在PPCM患者中明显升高(朝阳、重构)、7、氧化应激及泌乳淘汰制STAT-3基因(与泌乳分泌细胞相关)的大鼠产生PPCM,给予多巴胺D2接纳体激动剂溴隐亭,阻止PP的人体试验

3、也是PPCM患者心肌中的stat 在PPCM急性期,患者血清中氧化应激的标志物氧化的低密度脂蛋白显着上升,而活化的组织蛋白酶d、泌乳及16 u的泌乳片断也显着上升。 基因学的部分PPCM可能是由基因异常引起的,但也不排除部分患者自身是家族性扩张性心肌病,在妊娠期首次被发现和诊断。 有家族DCM史者无法诊断PPCM (不符合定义)、8、4、PPCM相关危险因素,呼吸短或大腿肿胀在孕妇中相对多见:肥胖(HFA2015会议:1.7倍)抑郁症(HFA2015会议: 出现肺栓塞、脑栓塞等血栓塞栓塞的该病症状与正常宫内孕状态十分相似,且发生率低,首诊不是心血管医生,临床上经常漏诊。 宫内孕晚期或产后出现上

4、述症状的患者必须高度警惕该病,早期诊断,减少并发症发生,改善患者的预后。、10、6、诊断、心力衰竭在宫内孕末期或产后数月内发生的ECHO除左室收缩功能低下检查可引起其他心力衰竭的疾病外,ECHO: DCM的特点:腔大、肉薄、口小、收缩功能低下。 ECG异常:缺乏常见专一性-重要的是在宫内孕前或宫内孕早期保留心电图-心电图有助于排除PE和ACS室内传导电子摇滾乐(CLBBB )心律不齐的低电压ST-T改变病理性q波、ECG、12 . 14、 biomarkers for诊断程序,biomarkerswouldhelptoidentify (执行匹配) nt-probnpistheonlycomm

5、erciallyavailablemarker.itisnotspecificforppor mir-146 aisadiseasespecificpotentialcandidate, 鉴别butoverallthereisanurgentneedforbetterdiagnosticandprognosticbiomarkersfoor单纯宫内孕高血压、宫内孕水肿。 应排除现有心脏病,通过宫内孕分娩引起恶化.16,鉴别诊断: PPCM为排他性诊断.17,7,治疗、围生期心肌病和其他病因治疗心力衰竭基本相同,本病的特殊性在于患者处于宫内孕或哺乳期,药物的选择影响了胎儿或婴儿的发育18、19、

6、1 .妊娠期、早期发现、早期住院分娩预防心力衰竭、急性左心力衰竭处理诱因:贫血、感染、水负荷过重标准抗心力衰竭处理(强心、利尿、血管扩张剂)抗凝血剂等处理最佳药物及机械循环萨通讯端口治疗无效者,可考虑进行心脏移植。 可以继续打、打、打、打宫内孕吗? 妊娠期患者、分娩方式和时间节点的选择取决于患者的临床状态。 对血流动力学不稳定的患者必须立即停止宫内孕。 临床情况稳定者,建议自然阴道分娩,不稳定者选择剖宫产每月再评价继续:心脏病变轻,心功能级,无心力衰竭史,其他并发症中止:心脏病变重,心功能级,心力衰竭史或并发症(肺动脉高压,重度心率异常) 产程处理第一产程:镇静监测抗生素使用第二产程:缩短第二

7、产程,屏气第三产程:防止腹压骤降,预防产后出血分娩方式阴道分娩:心功能-级,胎儿因素正常,产道条件好的剖宫产:心功能级,胎儿大, 产道条件不好的麻醉方式(座位下硬膜外麻醉对全麻胎儿的影响)术前给药(可达隆)对麻醉药物的相互影响(挥发性麻醉药物时慎重),22,分娩方式选择:对心脏病孕妇来说,硬膜外麻醉下剖宫产的血流动力学变化比阴道分娩小。 因此,在严密监护下剖宫产,宫颈条件好者可试制,应尽量缩短第二产程。 分娩时间节点选择:产前发病多发生在宫内孕后期,如无其他指征,无需中止宫内孕,但重度心力衰竭患者如心功能级、心功能不全的改善应立即中止宫内孕,胎龄达到34周后,应积极改善心功能和云同步尽快中止宫

8、内孕反复心力衰竭、病情严重者,立即中止宫内孕。 23,3 .预防坐月子、感染1W :应用广谱抗生素预防感染心功能级不哺乳16 ku泌乳片段可能参与本病的发生和发展,建议产后患者避免哺乳产后不能哺乳的哺乳, 必须再宫内孕者1W内的不孕不育不应口服避孕药,对于容易增加血栓和栓塞危险的LVEF不能正常恢复的患者,应避免再宫内孕本病患者再宫内孕后有复发风险。61例患者临床研究表明,再宫内孕后,29%的患者LVEF下降。 再宫内孕前LVEF恢复正常(LVEF55% )的患者,比LVEF未恢复正常者复发的风险低(17%对46% )。 防止再宫内孕预防再发病,采用工具避孕或避孕术避孕失败时,应尽快人工流产。

9、25、药物是否安全利尿剂可减少胎盘血流量,孕期应慎重使用。 ACEI /ARB对胎儿肾功能有不良影响,在妊娠期被禁止。 长期使用接纳体阻断剂能引起胎儿的心动过缓、低出生体重,但短期使用相对安全。 地高辛在孕期相对安全,但应加强监测,避免过量。 所有心力衰竭药物均可用于产后非哺乳患者,哺乳者禁止ACEI /ARB。26、药物选择的特殊性、抗凝血药物:肝素和低分子肝素不能穿过胎盘,可在孕期安全使用。 华法令钠对胎儿有畸形作用,在孕期被禁止。 肝素和华法令钠不含乳汁,可用于哺乳期。 免疫球蛋白:可以显着改善患者的LVEF,但其结果还需要进一步研究。 己酮可可碱化学基: TNF-阻化剂己酮可可碱化学基

10、虽然支持该药的研究有利于围生期心肌病患者的治疗,但没有大规模的试验证据,宫内孕和哺乳期的安全性尚不清楚。 元素溴阴亭: 2010年,研究元素溴阴亭改善了围生期心肌病的预后,证实了需要大规模的临床研究。 荷尔蒙激素(你的看法)本病与免疫有关,使用泼尼松龙、地塞米松荷尔蒙激素等免疫抑制剂可以降低外周阻力,减少回心血量,消除支气管痉挛,促进胎儿肺的成熟。27、溴麦角隐亭在围生期心肌病中的作用,Hilfiker-Kleiner在在先研究中发现溴麦角隐亭通过抑制泌乳素释放,对高风险患者具有保护和增加左室功能的作用,是围生期心肌病简便经济的治疗方法(Cell 2007 )。 已经证实对孕妇有益,但必须防止

11、哺乳。 这个方法可能特别适合发展中国家的患者。28、急性心力衰竭、原则由其他原因引起:吸氧等动脉氧饱和度95,必要时应使用呼气末正压呼吸支撑、57.5 cmH2O多巴胺、多巴胺、洋地黄等正性肌力药物,优选静脉应用利尿剂。 产后有顽固性心力衰竭可辅助主动脉内球囊反搏(IABP )的应用,当正性肌力药物和IABP无法拆除时可提供左心室辅助装置,29,70左心室功能恢复(300例)治疗和休息半年以上,心脏预后不良非洲(海地) 和美国黑人孕妇死亡率高提示预后差的分娩时出现死胎的概率比正常人高45倍,5、预后、30、病例介绍、31、住院时间2015-12-23 16:44女性31岁,温州平阳、已婚、生育

12、史1-的最终月经223 、32、平时月经规律,宫内孕10周左右编书,孕期接受不规则产检,宫内孕4月发现“轻度贫血”,未予治疗。 2015年11月中下旬出现双下肢轻度浮肿,休息后好转,未就诊。 因2015年12月23日16:44“月经停止8月,待产”入平阳县人民医院产科,无腹痛,无阴道流血,无胸闷气息。 查体:体温37,脉搏82次/min,呼吸17次/min,血压104/67mmHg,神志清楚,精神可,皮肤黏膜略苍白,浅表淋巴结无肿大,肺听诊无干罗音,心脏听诊无杂音,腹部膨胀如宫内孕月已入盆,胎心135次/分,胎儿估计体重3560g,有宫缩偶,肛门检查:子宫颈未消失,子宫口未扩张,先-2,胎膜未

13、破辅助检查:超声波检测(2015-12-22平阳县第二人民医院):宫内单胎,晚宫内孕。 入院诊断: G3P1宫内孕37 6周LOA分娩,瘢痕子宫。 33、入院后辅助检查:2015-12-23 (平均压电石英): 白细胞7.4*109/L、血色素70g/l、血红细胞3.27*1012/L、平均血红素酶原时间12.2秒、纤维蛋白原5.52g/l、d二聚体1.53ug/ml。 血糖几乎正常。 甲状腺功能基本正常。 2015-12-24 (平压电石英): 白细胞6.4*109/L,血色素63g/l,血红细胞2.89*1012/L,血红细胞压积0.208,血小板256*109/L,尿常规尿蛋白1,尿白细

14、胞3,生化:大致正常。 铁元素蛋白4.6ng/ml,叶酸4.50ng/ml,植酸B12 191pg/ml。 乙肝三系乙肝表面抗原0.391,乙肝e抗体0.047,乙肝表面抗体1000.0,乙肝e抗原0.121,乙肝核心抗体0.008,丙肝、梅毒抗体及HIV均阴性。 心电图:1.窦性心律2 .胸诱导r波增加不良。34、住院治疗经过,2015-12-24 10:50患者下腹部可诉皮肉之苦,偶有宫缩,查血色素70g/l,给予浓缩血红细胞2u纠正贫血,有不规则宫缩,故应患者及其家属要求开始14:00手术。 患者于腰硬联合麻醉下行“子宫下段剖腹产术”,羊水清,1200ml,剖男婴,评分10分,体重380

15、0g,胎盘胎膜自坠。 术中用欣母沛针一针子宫体注射促进宫缩,用粘停宁预防粘连,手术过程顺顺利利。 完成15:10手术。 术中出血500ml。 术后给予头孢拉定针1.5g点滴,bid预防感染治疗,催产素针促进宫缩。 35,2015-12-2510336009患者诉胸闷,无咳嗽痰,面色苍白,无明显头晕,略无力。 查体:体温37.0,心率56次/分,呼吸17次/分,血压100/60mmHg,氧饱和度97%,双下肢浮肿()。 术后血常规(2015-12-24 16:17 ) :白细胞9.1*109/L、血色素68g/l、血红细胞3.04*1012/L、血小板218*109/L。 急诊D-二聚体14.5

16、3ug/ml。 一百五十毫克/毫升。 急诊血常规急诊CRP(2015-12-24 21:15 ) :白细胞14.0*109/L,血色素77g/l,血小板233*109/L。 血红素酶原时间14.1秒,部分血红素酶时间39.6秒,d二聚体20.00ug/ml。 急诊血常规急诊CRP(2015-12-24 21:15 ) :白细胞13.8*109/L,血色素75g/l。 (2015-12-24 22:02 ) :凝血酶催化剂原时间14.0秒、部分凝血酶催化剂时间40.4秒、D-二聚体20.00ug/ml。 肌红蛋白-I正常范围。 卡同工酶60IU/L。 吸收氧气,排除氧气10分钟后氧饱和度降低到88%,吸收氧气好转。 10:16心内科诊断:剖宫产术

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