因吞咽困难PPT课件

1、吞咽困难，四肢无力，小便困难接受诊疗的例子包括患者女性，41岁，急性发病，主要原因是“发音，吞咽困难40天，四肢37天”，2009年10月9日住院。该患者有急性发病和不完全肢体麻痹是神经科诊所常见的症状。症状加重后，需要紧急治疗的重症患者。病史回顾及外院诊疗经过：2009年年八月28日，患者从凌晨开始自觉头晕，当地医院颅骨核磁共振检查没有异常，杜法、氨苄青霉素滴漏后没有好转。从2009年年九月一日开始，患者发音、吞咽困难、睁眼力、视力模糊、双面嘴角漏气、饮用水咳嗽、抬头，听起来很困难。从9月4日开始，患者又意识到双上肢和双手难以抓，上楼困难，右下肢无力，第二天胸口闷，呼吸困难。病人自觉地对上述

2、情况感到“早晚”。如果在当地医院接受抗病毒，支援治疗，就没有效果。当时调查体：意识明确，精神不好，口音不清，舌头不足，在柔软的嘴角无力，反射迟钝，四肢肌力低，四肢肌力低，四肢肌力低，下肢肌力三级，双上肢肌腱反射()，双下肢肌腱双侧上下支病理征象(-)。在疾病过程中，性恶心、便秘、小便很困难。腰部佩戴检查结果正常，给地塞米松20毫克/d精正液3天后，脸部肿胀停止用药，继续营养神经，治疗。病例分析：在患者病史和当时的调查体分析中，第一个症状是包括III，VII，IX，X，XI，XII颅神经等多组颅神经侵犯后，四肢无力和自主神经侵犯，发病第9天包括呼吸肌。患者伴有周围性面瘫，吞咽反射迟钝，双上肢肌腱

3、反射迟钝，四肢肌张力低，无病理反射症，颅神经和四肢下运动神经性麻痹，自主神经侵犯，感觉神经不疲倦。大面积颅内病变，高颈髓病变，神经根及其周围神经，神经肌肉连接，来源性因素等可能导致急性四肢瘫痪或不完全瘫痪。通过MRI检查，可以排除颅内病变，因为存在积极的颅神经疾病，可以暂时不考虑高颈髓疾病。具体位置如下：神经根及其下周围神经？神经-肌肉接合？源性？神经根及其下周围神经？患者主要通过运动和自主神经侵犯，感觉神经没有疲惫。自主神经主要表现为一过性恶心、便秘、小便，属于副交感神经侵犯表现。副交感神经纤维的初级中枢分布在脑干和骨髓中，也被称为“头骨系统”。副交感神经节前神经元位于脑干核和脊髓(S2-S

4、4)上的四对颅神经(瞳孔、面神经、舌咽神经、迷走神经)。对心血管及上呼吸道的副交感调节通过迷走神经进行。它连接大脑前盖骨基底和心房和肠神经系统内神经细胞的突触。外周血管除了盆腔器官的血管外，没有副交感神经的分布。膀胱、生殖器和下消化道接受S2-S4的副交感神经分布。心血管系统的自主神经系统分布：AR，肾上腺素受体；CVLM、尾部腹部外部延髓；DMNX，背部迷走神经；g，神经节；MAChR、mycosin碱能受体；NA，可疑的核；n，神经NTS，孤核；P2X，嘌呤受体；RVLM，延髓到嘴外腹部外侧，下尿路自主神经分布：AR，肾上腺素受体；DRg背根神经节；g，神经节；IMg，下肠系膜神经节；l，

5、腰部纸浆；MAChR、mycosin碱能受体；n，神经NAChR，烟碱能受体；不，一氧化氮；P2X，嘌呤受体；s，颈椎，副交感神经纤维与脊椎神经电肌一起切除椎间孔，节前纤维在副交感神经节改变神经元，节后纤维分布在平滑肌、心肌和汗腺。这位患者感到神经没有疲惫，因此调动侵犯的可能性很大。患者在外院腰部佩戴结果正常，但急性多发性神经炎(吉兰-巴雷综合征)患者在发病两周内腰部佩戴不能显示蛋白质细胞分离，因此，应检测神经传导速度，重新检查腰部佩戴情况，确认。患者的神经传导速度正常，腰部(发病后3周)没有蛋白质细胞分离，因此调动病灶化的可能性不大。源性？患者在患病前没有明显的感染史，没有明显的肌肉痛表达，

6、来源性不参与自主神经系统，因此不考虑来源性，可以通过肌电图和肌酶检查进一步排除。神经-肌肉连接病变？我院日常神经电生理检查显示出源性损伤的可能性。重复神经电刺激试验提示神经肌肉连接功能障碍。神经肌肉连接功能障碍的患者有时表示肌电图中的源性损伤，这可以解释患者一般肌电图中显示的源性损伤。通过前面的位置分析，该患者位于神经肌肉连接处。如上所述，神经肌肉连接处的任何部位都会发生病变。突触前膜病变：例如兰伯特-Eaton综合征(LEMS，恶性肿瘤-肌力综合症)，致病的自身抗体直接抑制突触前膜压力问题语钙通道，阻止ACh顺利释放。突触间隙损伤：例如有机磷中毒和突触间隙的乙酰胆碱酯酶的结合，导致ACh不能

7、及时分解，累积的ACh继续起作用。突触后膜病变：例如，由于重症肌无力，ACh不能与受体结合，发挥递质效应，而这个部位的病变都会引起肌力症症状。突触前膜和突触后膜病患者ACh神经递质释放或分解受到影响，除了引起肌力减弱的运动症状外，还会出现副交感神经症状。住院后追加诊疗后，住院后详细询问病史，患者为了保持苗条的身材，去美容院做过“瘦腿”。2009年5月26日接受两条小腿多点肌肉注射肉毒杆菌-A，效果不明显，8月26日增加了注射量(每条小腿选择2点，每点注射300U)，住院调查对象：声音有点嘶哑，两颊漏，颈肌和右肢肌肉力量4级，疲劳实验(-)，女否认香肠、烂吴优、腌渍食品等食物入内。营养神经治疗后

8、症状进一步改善出院。2010年3月10日的肌电图检查没有显示出明显的异常。该患者在患病前有明确的BOTOX-A注射史，进入体内的肉毒杆菌与胆碱能神经末端突触前膜的表面受体特殊结合，通过胞音进入细胞内，防止囊胞与突触前膜融合，从而阻止ACh神经递质的释放。此外，毒素和突触前膜的结合阻断了神经细胞膜的钙离子通道，细胞外钙离子进入细胞内，干扰触发ACh释放的功能，导致全身自由肌肉松弛麻痹。同时阻断副交感神经纤维的传导，出现心肺和消化系统、泌尿系统症状，其中呼吸肌麻痹是死亡的主要原因。结合患者的病史、林爽表现、神经电生理表现、林爽结果，诊断为“肉毒杆菌中毒”。“肉毒杆菌中毒”的经典肌电图显示复合肌肉动

9、作电位(CMAP)幅度下降，高频刺激或运动后CMAP振幅有所改善。但是在高、低频率刺激时，CMAP波幅下降也是肉毒杆菌中毒的特征。这个例子符合肉毒杆菌中毒的肌电图表现。但是该患者9月1日出现了肌力症症状，9月4日仍在加重，时间比较长，可能与肉毒杆菌引起的免疫性炎症反应有关，肌肉和神经肌肉连接都可能对炎性介质造成损伤。由于患者访问医院时发病已过了一个月，症状正在改善(检查肌电图后基本恢复正常)，血清和粪便检查了粪便的肉毒杆菌，没有进行肉毒杆菌抗体治疗。，1989年，美国FDA批准型肉毒杆菌用于治疗斜视、良性特发性眼睑痉挛、面神经功能障碍，肉毒杆菌是治疗消化科、整形外科医生、皮肤科、内分泌科、美容

10、科、美容科、多种疼痛的肉毒毒素，在康复医学界缓解肌肉痉挛、改善肢体功能的效果显着，得到了广泛应用。生物学和作用机制，肉毒杆菌分泌的神经毒素共结合7种亚型相对分子质量150道尔顿(KDa)，25，作用过程，肉毒杆菌的中链C端和神经终板的突触前膜受体。受体介导的肉毒毒素斜面进入细胞，抑制乙酰胆碱释放。神经瘤板逐渐死于变性。神经末梢产生新的侧序。新的神经侧顺序形成新的神经终板，取代死亡的神经终板。肉毒杆菌作用于神经终板的时间通常为3 4个月。在酸性培养环境中，肉毒毒素存在于前体毒素和无毒成分的结合中，27，A型肉毒毒素培养液中，碱性环境中同时存在3种毒素复合物。前体毒素分解成神经毒素和非毒性成分，从

11、复合物中去除非毒素成分后精制的A型毒素毒性减少到原来的1/43000，28，其毒性不受影响。非毒素成分主要表明，毒素进入人体后通过消化道的过程中，起到保护毒素活性的作用，但不是毒素毒性的必要部分。29，临床使用的肉毒杆菌，主要用于临床治疗的A型和B型肉毒杆菌Myobloc/Neurobloc唯一的B型肉毒杆菌A型肉毒杆菌：美国肉毒杆菌，英国利司托前体毒素，30，作用机制，神经毒素是多肽Franks me，MC Neil bk et al . effect of botulinum toxin a on the autonomic nervous system of the rat lower

12、urinary tract . j . urol . 20 1693360 1896900 .Datta SN、Roosen A、Pull en A et al . immunohistochemical expression of muscarinic receptors in the urothelium and suburothelium of neurogelium1843360 257885.32，接收效果，肉毒杆菌治疗，肉尿肌过度活动，控制逼尿肌过度收缩，还可以通过调节感觉输入来实现。膀胱上皮M型受体的密度是排尿肌的两倍。等根切除术实验表明，乙酰胆碱酯酶染色了尿路上皮附近的神经，结

13、果表明副交感神经有可能支配尿路上皮。33，除了受胆碱能纤维支配外，人类膀胱上皮还观察了释放乙酰胆碱、释放乙酰胆碱的效果与附近M受体或胆碱能神经元共同作用，与受体结合，产生有意义的感觉冲动，进而到达中枢神经系统的过程。这个过程可以由肉毒杆菌控制。34，在一项体外实验中，检测脊髓损伤大鼠膀胱机械感受器ATP释放是否受肉毒杆菌注射的影响。结果表明，贮存溶液刺激膀胱上皮ATP释放，被肉毒杆菌抑制。膀胱上皮ATP的释放损伤可能都是减少逼尿肌过度活动的肉毒毒素之一，表明还可以抑制降钙素基因相关肽等神经肽物质的释放。35，肉毒毒素抑制膀胱内入纤维释放ATP、乙酰胆碱、降钙素基因相关肽及其他神经递质，抑制膀胱逼尿肌过度收缩。36，剂量，10500 U，与肌肉大小有关。最大容量6U/kg重量。单点最大剂量不超过50 U。作用潜伏期二十六日。稀释：100U/ml、50U/ml、40U/ml、25U/ml、20U/ml。反复注射？为了避免免疫抵抗作用，一般3个月内不能反复注射。短时间内反复注射可以促进抗体形成，限制