视网膜母细胞瘤影像学表现PPT

1、视网膜母细胞瘤，解剖，眼球：包括眼球壁和眼球内容。眼壁：巩膜、脉络膜和视网膜从外向内。前部是角膜、虹膜和睫状体。眼球包括房水、晶状体和玻璃体。位于眼球壁内层的视网膜是一层透明的薄膜，通常是分层的，包括色素上皮和视网膜感觉层。这两层在病理条件下可以被分离，它们被称为视网膜脱离、视网膜功能、锥体细胞(感觉强光和颜色)、杆细胞(感觉弱光)、视神经节细胞等。遗传性(40)、家族史、非遗传性(60)、由体细胞突变引起的视网膜母细胞瘤基因(RB)，它是位于13号染色体1区和4区的抗癌基因，其流行病学表现在5岁以下儿童中更常见。发病年龄小于3岁的绝大多数RB是学龄前儿童最常见的眼眶恶性肿瘤。成年人、中年人和

2、老年人很少有没有种族和性别差异的单侧发病，双侧发病约为30-40。病理上，肿瘤为灰白色或黄色结节状肿块，切面有明显出血和坏死。钙化显微镜下可见肿瘤由小圆细胞组成，常可见细胞核，但胞浆不明显。圆核，色素沉着和有丝分裂是常见的。一些肿瘤细胞呈放射状排列在空腔周围，形成菊花簇。典型的临床表现为“白色瞳孔”，眼底可见灰白色或黄白色半球形肿瘤。青光眼；(肿瘤导致前房角阻塞和眼内压升高)眼球增大并突出。影像学阶段，眼内阶段：肿瘤局限于眼球。青光眼阶段：局限于眼球并伴有眼球增大。眶内期：肿瘤穿透巩膜形成框内肿瘤或侵犯视神经。(限于眼眶)眶外期：病变已扩散到眼眶外，沿视神经侵入颅骨，或已转移。影像学表现和CT

3、表现：(以CT为首选)眼球玻璃体后部的肿块样高密度阴影肿瘤可见钙化点、斑块或肿块，文献报道钙化发生率超过90%。(这种钙化是由于瘤体供血不足，导致一些组织坏死，形成钙化复合体。CT值通常大于100Hu，增强显示未钙化的瘤体有不同程度的增强。内源性视网膜脱离常表现为无视网膜脱离的眼内肿瘤阴影。外源性视网膜脱离通常与视网膜脱离有关。当肿瘤侵入视神经时，视神经变粗。当肿块较大时，它向前侵入，晶状体移位，破坏和消失，并侵入前房；颅内侵犯主要表现为脑室和脑池肿瘤。转移通常是不常见的，它通常通过血液途径到达骨、肝、肺和肾。淋巴道转移仅在眼眶软组织疲劳时发生，且大部分转移至前耳和颈淋巴结，1岁，女性，2岁，

4、男性。磁共振表现：增强后钙化较多的病灶，T1WI可见低或中信号，T2WI可见中或高信号，T1长、T2短信号。磁共振成像能清晰显示视神经和颅内侵犯。早期还可显示视神经浸润，显示视神经明显增厚和强化，图1 6岁男性扁平状视网膜母细胞瘤患者；中度高信号肿瘤的非对比T1-WI也显示颞区的等信号视网膜脱离(a)，在应用对比剂后，在鼻区和扩大肿块的颞区有增强(b)，在T2-WI中，视网膜下液和玻璃体具有相同的信号强度(C)(T=视网膜母细胞瘤，F=视网膜下液，V=玻璃体，L=晶状体，O=视神经，C=脉络膜，R=视网膜)，7个月大的男性患者，患有丘状视网膜母细胞瘤；平片T1-WI显示中度高信号肿瘤(a)；在

5、应用造影剂后，脉络膜与视网膜母细胞瘤(b)有明显的分界；T2-韦氏综合征伴有小范围视网膜脱离，视网膜下液由视网膜(C)描绘(T=视网膜母细胞瘤，F=视网膜下液，V=玻璃体，L=晶状体，O=视神经，C=脉络膜，R=视网膜)，鉴别诊断，眼球肿瘤脉络膜黑色素瘤脉络膜血管瘤脉络膜渗出性视网膜炎(Coats病)持续原发性玻璃体增生(PHPV)，脉络膜黑色素瘤常发生在单侧，眼底检查显示视网膜在中年时为棕色和黑色，并且在核磁共振成像上的病变比男性和女性的病变短。持续性原发性玻璃体增生常发生在婴儿晶状体和视乳头之间的蘑菇状和杯状异常信号区，且大多呈等信号或低信号，增强明显。玻璃体内可见积液或液-液平面CT上无钙化。渗出性视网膜炎通常发生在6-8岁男孩眼球内无肿块的视网膜下积液中。一名2岁男孩患柯蒂斯病，表现为斜视和红眼。眼底检查发现视网膜脱离和晶状体后的白色肿块。小结节，婴儿，3岁或以上，眼内肿瘤伴钙化，但应与婴儿常见的PHPV和Coats疾病相鉴别。谢谢！极少数单侧视网膜母细胞瘤患者可能伴有颅内松果体瘤和鞍上或鞍旁视神经母细胞瘤，称