ANCA相关性小血管炎PPT课件

1、.,1,ANCA相关性小血管炎,Chapel Hill血管炎系统命名,大血管炎 巨细胞性(颞)动脉炎 多发性大动脉炎 中血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管炎 微型多血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Arthritis Rheum 1994; 37:187-192,.,3,大血管炎 (慢性肉芽肿性动脉炎),.,4,坏死性静脉炎,坏死性动脉炎,肾小球毛细血管炎,肺毛细血管炎,小血管炎 (坏死性多血管炎),.,5,Karl Rokitansk

2、y 1852,1852 年Rokitansky在1例动脉瘤的报道中最先描述了坏死性动脉炎的表现，除脑动脉外，全身动脉均受累，表现为结节样改变，并有肾脏梗死及肠道多发性溃疡形成,35年后 (1887年), Hans Eppinger在组织形态学上对该患者动脉病变定义为坏死性动脉炎,.,6,1866:结节样动脉周围炎 Adolf Kussmaul 58:533-553,Gabriel Godman,Jacob Churg,.,14,Godman and Churg 1954,1.结节性动脉周围炎常累及肉眼可见的动脉血管should be reserved for arteritis with ma

3、croscopic involvement of arteries. 2.微型多血管炎较为常见， Zeek称其为超敏反应性血管炎 3.韦格纳肉芽肿、过敏性血管炎和肉芽肿病及微型多血管炎关系密切,.,15,Godman and Churg 1954,韦格纳肉芽肿 过敏性血管炎和肉芽肿病 微型多血管炎 不同于经典的 结节样动脉周围炎 Arch Pathol 1954;58:533-553; esp pp 547-8,.,16,微型多血管炎 (MPA),累及小血管(如毛细血管、微动静脉) 的坏死性血管炎,较少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎、肺毛细血管炎,.,17,韦格纳肉芽肿病,累及呼吸道

4、的肉芽肿性炎症,伴小、中血管(如毛细血管、微动静脉和动脉)的坏死性血管炎,常有坏死性肾小球肾炎,.,18,变应性肉芽肿性血管炎,累及呼吸道的嗜酸性肉芽肿性炎症,可有中、小血管的坏死性血管炎,伴哮喘和嗜酸性细胞增多症,.,19,结节性多动脉炎,中小动脉坏死性炎症,不伴肾小球肾炎或小血管、毛细血管炎,盲人们在大象面前，每个人都各持己见，大声地争论了很久，最终彼此都没有说服对方。尽管他们每个人说的都是真的，但仅仅为片面之辞，从整体上讲，他们都错了。 John Godfrey Saxe,盲人和大象的寓言,尽管我们已经认知了某一事物，但由于认识有限，我们不一定能够真正地了解其全貌。 Homer W. S

5、mith Nephrologist,Hoffman GS. 是否广泛存在多种形式的抗中性粒细胞胞浆抗体？ Editorial Ann Intern Med 2005; 143:683-685 Hogan SL. 不同种类的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。 (Its genus not species). Editorial Ann Intern Med 2005; 377-378,.,23,抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA),P-ANCA：核周型 抗髓过氧化物酶 MPO-ANCA,C-ANCA：胞质型 抗蛋白水解酶3 PR3-ANCA,抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA),ANCA 是针对中性

6、粒细胞和含过氧物酶溶酶体的单核细胞胞浆中初级颗粒内的蛋白质所产生的特异性抗体。,绝大多数新月体性肾炎及成人寡免疫复合物性系统性小血管炎均与ANCA相关。,.,28,血管炎皮肤表现,紫癜 瘀点 瘀斑 红斑 丘疹 结节 荨麻疹 网状青斑,坏死 溃疡 小囊泡 大疱 坏疽性脓皮症 结节性红斑 Sweets 样损害,.,29,上呼吸道症状,鼻窦炎 中耳炎 波及颅神经 声门下狭窄 鼻溃疡及结痂,.,30,韦格纳肉芽肿病鼻鞍畸形,.,31,侵蚀鼻中隔,.,32,声门下狭窄,.,34,Benoudiba et al. 2003; Neuroradiology,韦格纳肉芽肿副鼻窦CT,鼻粘膜增厚，呈结节样表现

7、穿凿样骨损害 隔膜 副鼻窦腔内 筛窦迷宫 骨矿质在周围软组织沉积 破坏骨正中线,Lund et al. 2002; The Journal of Laryngology 42(6):1149-1153,最有效、毒副作用作用最小的诱导缓解治疗方案是什么？,.,44,单用激素治疗无效,缓解率 环磷酰胺 85% 激素 56% (p = 0.003) 单用激素治疗组复发率增高3倍 (RP = 3.2, 95% CI, = 1.2, 8.3*) *两组患者年龄、血清肌酐水平、疗程及肾活检硬化比例具有可比性,.,45,避免口服环磷酰胺,最好选择静脉环磷酰胺治疗 疗程不宜过长 有效的防止复发 替代其他药物,

8、.,46,血管炎患者 (n = 350),Hogan SL et al. Annals Int Med 2005,.,47,治疗流程,诊断/入组 N = 350,未缓解 N = 149 (44%),治疗抵抗组 N = 73 (22%),缓解 N = 100 (30%),未治疗组 N = 15 (4%),Hogan SL et al. Annals Int Med 2005,.,48,复发多因素相关分析,Hogan SL et al. Annals Int Med 2005,Low Risk Group,High Risk Group,Probability of Relapse-Free Su

9、rvival,0,24,Months from Diagnosis,12,36,48,60,(62),(196),(46),(141),(30),(91),(18),(13),(52),(34),Hogan SL et al. Annals Int Med 2005,No Relapse,Relapse,Treatment Resistant,Probability of ESKD-Free Survival,0,24,Months from Diagnosis,12,36,48,60,Treatment Responsive:,(76),(109),(149),(4),(40),(84),(1),(23),(0),(51),(36),(14),(6),(69),(121),Hogan SL et al. Annals Int Med 2005,Hogan SL et al. J Am Soc Nephrol 1996; 7(1):23-32,.,52,预后,治疗抵抗组 (n=73, 22%) 年龄较有效组高10岁左右 治疗抵抗组血肌酐高峰为6.0 mg/dl 有效组血肌酐高峰为 4.0 mg/dl,Hogan SL et al. Annals Int Med 2005,.,53,复发率多因素预测分析: Treatment Predictors,延长环磷