亚急性联合变性的MRI诊断ppt课件

1、。1，王敏，济宁市第一人民医院，脊髓亚急性联合变性的磁共振诊断，2、内容、基本病因和发病机理的概念解剖、临床表现、病理变化、磁共振诊断、鉴别诊断和预后，3、一般认为，亚急性脊髓联合变性(SCD)是由维生素B12缺乏引起的神经退行性疾病，因此也称维生素B12缺乏。4、SCD，其发生于脊髓后部、脊髓外侧和周围神经的缓慢进行性变性，表现为进行性感觉共济失调、痉挛性瘫痪、深度感觉障碍和周围神经损伤，常伴有贫血。6、后索(细束和楔形束)进行本体感觉和深度感觉(当病人闭上眼睛时，他不能确定相应的位置、每个关节的位置和运动方向以及两点之间的距离)；侧索(皮质脊髓侧束和脊髓丘脑侧束)传导疼痛和温度感觉；外侧脊

2、髓前小脑束-本体感受脊髓小脑束-深部感觉。9，SCD病因学，10、主要位于脊髓、周围神经、视神经和脑白质，脊髓是最早也是最常见的受累部位，多始于脊髓后叶。维生素B12是SCD发病机制中合成脱氧核糖核酸和核糖核酸所必需的辅酶。维生素B12缺乏导致核蛋白合成不足，影响神经系统的甲基转移反应。这些甲基转移反应是合成神经髓鞘所必需的，因此维生素B12缺乏可导致髓鞘的丧失和轴突的退化。11.SCD的临床表现，40岁以上的成年人，无论男女都可能生病，病情逐渐恶化。首先：全身疲劳和异常感觉，如对称肢体末端的刺痛、灼痛和发冷。当发生脊髓外侧变性时：双下肢无力或瘫痪，肌肉紧张增加，腱反射亢进，然后发生脊髓变性：

3、下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，易跌倒，难以闭眼。晚期：括约肌症状。在SCD病变中，髓磷脂鞘的肿胀和破裂最早且最频繁地发生在中胸髓后索和侧索的锥体束中，其次是轴突变性和丢失。类似的变化也可发生在周围神经、视神经和大脑白质，而大脑灰质、脊髓灰质和脑膜通常不涉及。13、“倒V征”或“反兔耳征”可见于脊髓的后索或/和侧索。T2WI上的高信号强度是由胶质增生和水增加引起的。核磁共振诊断。14、MRI诊断，脊髓背侧长T2异常信号改变并非SCD独有。如果异常信号病灶仅发现于脊髓后索和侧索，且无明确的节段，应高度怀疑SCD的可能性在治疗后会缩小或消失，这与临床症状和体征的改善呈正相关，可有力支持诊断。

4、在C3-6节段，颈后脊髓在T2WI和T1WI上显示稍长的T1和T2信号。病例1:女性，54岁，双手无力一个多月，体重减轻约20公斤，无贫血。嘿。16、“倒V征”和“反兔耳征”的后索、T2WI。17，血液维生素B12 41pg微克/毫升(正常值：180-914微克/毫升；不足：145皮克/毫升)，T1WI，T2WI，T2WI，2例女性，55岁，双上肢麻木，临床贫血，颈椎和上胸椎后索，4个以上椎体。19，血液维生素B12 35pg微克/毫升(正常值：180-911)缺乏症：145微克/毫升)，T2WI，病例3，女性，65岁，不能拿东西，手麻木，针刺感觉脊髓后部有典型的“倒V征”或“反兔耳征”，病例

5、4:患者，男性，76岁，手麻木。FS-T2WI、T2WI、22，TRA-T2WI，23，鉴别诊断：多发性硬化，病变部位：多发性脑和脊髓，以及分布在多个节段的脊髓病变。临床症状：明显的缓解和复发交替史，女性，57岁，多发性硬化2年，左侧肢体麻木和不适。2013年3月，2014年1月，胼胝体病变消失，WFLAIR，ADC，ADC，25，同一患者，颈椎髓内病变(2014年1月)，T2WI，T1WI，T2WI，穆T2WI、T1WI、T2WI、T2WI、27，鉴别诊断：脊髓压迫，病变部位：明确的椎管狭窄临床症状：神经痛和感觉障碍，28岁，男性，68岁，无诱因，颈部疼痛和上肢麻木不适。椎管狭窄清晰，相应的脊髓受压、萎缩和软化。T2WI，T2WI，29，鉴别诊断：脊髓梗死，超急性发作，快速进行性四肢瘫，临床上严重的病变大多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉的供血区，临床上运动功能障碍比感觉异常更常见，30、SCD预后良好，发病后3个月内积极治疗可在3个月以上完全恢复，未经治疗难以恢复，且症状持续发展。早期诊断和及时治疗是2-3年内死亡的关键。31，小结，