系统性红斑狼疮PPT课件

1、1，系统性红斑狼疮。狼疮，3，4，狼疮的故事，狼疮可以做任何事情，5，系统性红斑狼疮的定义，系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其特征是具有多种自身抗体的多种系统损伤。临床症状包括疲劳、贫血、发热、多形性皮疹、日光过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、脉管炎、肾炎和中枢神经系统。病情变化很大，由于系统或器官的突出表现，容易误诊。6，概述，7，8，9，10，流行病学，发病率：不同种族的发病率略有不同，中国人口的发病率偏高。中国人口的发病率约为70/10万。中国约有100万系统性红斑狼疮患者，其中成年女性的发病率为1。非洲黑人的发病年龄为26岁；白人：33岁；黄种人年龄为33岁，男性发病率与女性发病

2、率的比例约为1: 10(英国伯明翰大学的统计数据显示，男性发病率为1: 25，000，女性发病率为1: 2，000；男女比例约为1: 12.5)，严重影响人们的健康，目前尚无根治办法；50年前死亡率是50%，现在10年生存率上升到85%；病因和遗传因素系统性红斑狼疮患者的近亲发病率为5%；异卵双胞胎的发生率为2% 9%。同卵双胞胎有23%的性激素，大多数系统性红斑狼疮患者是育龄妇女。动物模型证实，雌激素加重疾病，而雄激素可以减轻环境因素的感染；日光；食物；某些药物；免疫异常、遗传、性激素、环境因素、12、发病机制、细胞免疫和体液免疫共同作用，而体液免疫是主要的病理过程；同时，由于自身抗体的多样

3、性，每个器官和组织都会受到影响。t、B淋巴细胞功能异常。体内会产生大量的自身抗体，它们与自身抗原成分结合形成免疫复合物。免疫复合物激活补体并破坏局部组织。趋化因子吸引更多的炎症细胞参与炎症反应。13、自身抗原、14、系统性红斑狼疮病理学，结缔组织纤维变性粘液样水肿坏死性血管炎受损器官的特征性变化：苏木精小体和“洋葱皮样”病变，15，系统性红斑狼疮临床表现，全身症状：发热，体重减轻，疲劳等皮肤和粘膜疾病：蝶型红斑，盘状红斑狼疮皮肤病变，四肢皮肤病变，脱发，粘膜损伤，关节肌肉，肾脏损伤，肾病综合征或肾炎，消化系统损伤，心血管系统：心包炎，心肌炎，心内膜炎等呼吸系统损伤：胸膜炎，间质性肺炎，神经系统

4、：精神分裂症和强迫症，血液系统：贫血，白细胞减少症，血小板减少症，淋巴网络系统：全身淋巴结病和肝脾肿大，16，美国新开医疗部，17，美国新开医疗部，18，19，22，23，24，25，26，27，28，29，30，31，1997年美国风湿病学会推荐的系统性红斑狼疮分类标准，1面颊红斑固定红斑，平坦或升高，萎缩性瘢痕可发生在陈旧性病变中。3光过敏对阳光有明显反应，导致皮疹。4从病史中得知或由医生观察到的口腔溃疡。医生观察到的口腔或鼻咽溃疡通常是无痛性关节炎和非侵入性关节炎，涉及2个或更多的外周关节。有压痛、肿胀或渗出，6浆膜炎、胸膜炎或心包炎，7肾脏疾病，尿蛋白0.5 g/24h或管状(红细胞、

5、血红蛋白、颗粒管状或混合管状)，8神经病、癫痫或精神病，除了药物或已知的代谢障碍，9血液疾病，溶血性贫血或白细胞减少症，或淋巴减少症，或血小板减少症，10免疫异常抗dsDNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体，狼疮抗凝剂， 或梅毒血清试验假阳性持续至少6个月)11抗核抗体滴度随时异常，无药物性“药物性狼疮”，32美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮分类标准描述：(1)在该分类标准的11项中，符合4项或4项以上的，排除感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后，可诊断为系统性红斑狼疮。 敏感性和特异性分别为95%和85%。(2)需要强调的是，患者的病情开始时可能不具备分类标

6、准中的四项，随着病情的发展，会出现其他项目。(3)在11个分类标准中，免疫异常和高滴度抗核抗体更具诊断意义。一旦患者出现免疫异常，即使临床诊断不够，也应密切随访，以便早期诊断，及时治疗。33，活动评价指数(SLEDAI)，癫痫8精神症状8器质性脑病8视力异常8颅内神经病8狼疮性头痛8脑血管意外8血管炎8关节炎4肌炎4管状尿4血尿4蛋白尿4脓尿4新红斑2脱发2粘膜溃疡2胸膜炎2低血症2 DNA抗体阳性2发热1血小板减少症1白细胞减少症1。与系统性红斑狼疮相关的实验室检查、血沉、C反应蛋白、血常规、尿常规、血免疫球蛋白和补体抗核抗体免疫常规(CD4 /CD8)，35，系统性红斑狼疮血清自身抗体，3

7、6，狼疮性肾炎，狼疮性肾炎(ln)，世界卫生组织病理分类活动指数LN，37，系统性红斑狼疮的治疗原则，治疗原则：根据疾病的严重程度、疾病活动性和受损器官制定个体化治疗方案。药物是目前的主要治疗手段，应合理使用。激素和免疫抑制剂是基本的治疗药物。当药物治疗无效或无法忍受时，可考虑干细胞移植。肾功能不全和尿毒症患者可考虑血液透析和肾移植。38，系统性红斑狼疮治疗，1。一般处理：避免过度暴露在紫外线下，使用紫外线防护产品(防晒霜等)。)，避免过度疲劳。对症治疗和消除影响疾病预后的各种因素，如注意控制高血压和防治各种感染。39岁。系统性红斑狼疮治疗，轻度系统性红斑狼疮：非甾体抗炎药(NSAIDs)可用

8、于控制关节炎，抗疟药可控制皮疹和降低光敏性：羟氯喹200 mg，每天12次，主要不良反应为眼底疾病，服药6个月以上者可停药1个月，视力明显下降者应检查眼底以找出原因。有心脏病史的人，尤其是心动过缓或传导阻滞的人，是禁止的！小剂量的激素(泼尼松0.5毫克/千克/天)可以缓解症状并权衡利弊。如有必要，可使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺。应注意的是，轻度系统性红斑狼疮可因过敏、感染、妊娠和分娩、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危险期。40，系统性红斑狼疮治疗，2。严重系统性红斑狼疮：冠状动脉受累、心内膜炎、心肌炎、心包填塞、恶性高血压；肺动脉高压、肺出血、肺炎、肺梗塞、肺萎缩、肺间质

9、纤维化；消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎；血液系统：溶血性贫血、粒细胞减少症(1109/升)、血小板减少症(50109/升)、血栓性血小板减少性紫癜、动静脉血栓形成；肾脏：肾小球肾炎持续，急性肾小球肾炎，肾病综合征；神经系统痉挛、急性意识障碍、昏迷、中风、横断性脊髓炎、单神经炎/多发性神经炎、精神病发作、脱髓鞘综合征；其他：例包括皮肤血管炎、弥漫性严重皮肤病变、溃疡、大疱、肌炎、非感染性高热伴衰竭等。41，治疗=诱导缓解巩固治疗，诱导缓解旨在快速控制疾病，预防或逆转内脏损伤，争取疾病完全缓解，但应注意过度免疫抑制引起的并发症，尤其是感染和性腺抑制。目前，大多数患者的诱导缓解期需要0.51年以上才能达到缓解，所以我们不应急于求成。42，激素和免疫抑制剂的合理使用？激素和免疫抑制剂是治疗系统性红斑狼疮的必备药物，激素和传统免疫抑制剂具有明显的毒副作用，可引起骨髓抑制、严重的肝肾功能损害、不可控制的感染等，长期使用免疫抑制剂有肿瘤的倾向；许多病人不是死于疾病本身，而是死于药物的毒副作用。对策：合理使用激素和免疫抑制剂；发现新的免疫抑制剂，毒副作用小，疗效好；病例1，女，26岁，1月因关节痛半年，双下肢浮肿就医。患者6个月前流产后出现关节痛，主要是膝关节、肩关节和腕关节疼痛，病程中无明显肿胀、胸闷和乏力，1个月前出现双下肢水肿。发现血压升高，出现轻度贫血，心音低，肝脾不大，双下肢凹陷。