纤维素性纵隔炎

1、纤维素性纵隔炎,解剖位置,纵膈是两侧纵膈胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。,解剖位置,纵隔呈矢状位 位于胸腔正中偏左，上窄下宽，前短后长。 纵隔的前界为胸骨，后界为脊柱，两侧为纵隔胸膜 。 正常情况下，纵隔位置较固定。一侧发生气胸时，纵隔向对侧移位。,临床忽视原因,纤维素性 纵膈炎,临床症状不典型或多元化,影像学表现不典型,国内关注少，国外结核少，以真菌多见,诊断多为临床诊断,概念,纵膈中无细胞成分的胶原和纤维组织的良性增生 纵膈组织，特别是上腔静脉、肺动脉、肺静脉、气管、食管受挤压所致 X线表现：非对称性纵膈加宽，肺实质呈网状结节样间质浸润,分类 局限：肺门、气管旁及心包旁；局限、钙化肿

2、块；与组织胞浆菌或结核感染有关 广泛：非钙化肿块；广泛区域受侵；可能与腹膜后纤维化有关,纤维素性纵膈炎压迫结构,病因,硬化性纵隔炎/纵膈纤维化（系统） 纵膈非特异性纤维炎症性病变（放疗、手术） 多数与组织胞浆菌感染引起的异常免疫反应有关；遗传易感性 多发生于美国组织胞浆菌的流行区域 组织胞浆菌抗原的皮肤反应阳性 肉芽肿性炎 部分病例组织标本中可找到组织胞浆菌,纤维素性纵隔炎与纵膈肉芽肿,纵膈肉芽肿 增大、粘连的淋巴结 含干酪或纤维性物质 有完整包膜，不引起周围组织的入侵 无症状或压迫上腔静脉或食管引起的症状 肉芽肿的破裂引起局部或广泛纵隔纤维化 34%肉芽肿进展为纤维素性纵隔炎,纵膈肉芽肿,F

3、igure 1.Mediastinal granuloma due to histoplasmosis in a 30-year-old man with chest pain. (a) Posteroanterior chest radiograph shows a calcified right paratracheal mass (arrowhead). (b) CT scan (mediastinal window) shows the focal paratracheal mass with a low-attenuation center and extensive calcifi

4、cation (arrowhead). Note the mass effect on the trachea (T). A noninvasive, well-encapsulated mass containing viable H capsulatum organisms was found at resection.,相关疾病,结核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌 、隐球菌 自身免疫性疾病 白塞病 风湿热 放疗 外伤 何杰金淋巴瘤 非特异性炎症性病变 腹膜后纤维化 硬化性胆管炎 眼眶假瘤,鉴别诊断,局限性纤维化-组织胞浆菌病、结核 恶性肿瘤 何杰金淋巴瘤 非何杰金氏淋巴瘤 胸膜纤维性肿瘤CD34、bcl-2 胸膜间皮瘤-keratin 转移癌的纤维炎症反应 胸腺瘤 胸腺类癌 纤维瘤病 肉瘤,临床表现,上腔静脉 上腔静脉综合症 中央气道 咳嗽、呼吸困难、胸疼 反复肺炎 肺不张 肺静脉 假二尖瓣狭窄症状 劳力性呼吸困难 咯血 肺动脉高压、肺心病 肺动脉 肺动脉高压（少见）,治疗和预后,死亡原因 咯血