神经病学症状学.ppt

1、神经系统疾病症状学,绪 论,神经病学 精神病学 什么是神经病学（Neurology）？,中枢神经系统疾病 周围神经系统疾病 骨骼肌疾病,研究内容,常见症状,意识障碍 失语 眩晕 视觉障碍 听觉障碍 眼动障碍* 面肌瘫痪*,延髓麻痹* 瘫痪 感觉障碍 共济失调 步态异常 不自主运动,意识障碍,概念,意识障碍(disorders of consciousness)包括： 觉醒度改变，表现为嗜睡、昏睡、昏迷； 意识内容改变，表现为意识模糊、谵妄等。 通常所说的意识障碍仅指前者，即意识水平下降，以觉醒障碍为特点，为上行网状激活系统或双侧大脑半球急性病变所致。,以觉醒度改变为主的意识障碍,根据意识障碍程

2、度，临床上可分为： 嗜睡(somnolence)： 较轻的意识障碍，属意识障碍的早期，唤醒后定向力基本完整，能配合检查，常见于ICP增高病人。 昏睡(stupor)：较深的病理性睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，能简单回答问题模糊作答，刺激停止后旋即熟睡。 昏迷(coma)：意识水平严重下降，呈睡眠样状态，对言语刺激无反应，不能被唤醒。临床分浅、中、深三度。,意识障碍的分级及鉴别,意识模糊 (confusion)：表现嗜睡、意识范围缩小，常有定向力障碍、注意力不集中，错觉可谓突出表现。可见于癔性发作。 谵妄状态(delirium state)：较意识模糊严重，定向力和自知力均障碍，不能与

3、外界交流，常有丰富的错觉、幻觉。常见于高热、中毒等。,以意识内容改变为主的意识障碍,特殊类型的意识障碍,去皮层综合症(decorticate syndrome)：见于大脑皮层广泛损害。患者无意识睁眼，光反射、角膜反射存在，可无意识的咀嚼和吞咽，存在觉醒-睡眠周期，对外界无意识反应，无自发言语和有目的动作，去皮层强直姿势(上肢屈曲，下肢伸直)，常有病理症。 无动性缄默症(akinetic mutism)：见于脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害。患者无意识睁眼或眼球活动，光反射、角膜反射存在，存在觉醒-睡眠周期或过度睡眠，伴自主神经功能紊乱，对外界无意识反应，肌肉松弛，无锥体束证。,

4、特殊类型的意识障碍,植物状态（vegetative state）：是指大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。病人认知功能全部丧失，有自发或反射性睁眼，可有无意义哭笑，存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射，有觉醒-睡眠周期，大小便失禁。持续植物状态是指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，其他原因持续3个月以上。,鉴别诊断,闭锁综合症(locked-in syndrome)：由于双测皮质脊髓束以及皮质延髓束受损，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现为四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或眼球垂直运动示意，貌似昏迷，脑电图正常。见于脑血管病引起的脑桥基底部病变。,失语症,命名中枢,临床分型及特点,Broca

5、失语：口语表达障碍突出，呈非流利型口语。表现言语缺乏，电报样语言。病变位于优势半球Broca区(额下回后部) 。 Wernicke失语：口语理解障碍最突出，呈流利型口语。表现答非所问，有新语、错语，难以理解。病变位于优势半球Wernicke区(颞上回后部)。,命名性失语： 以命名不能为突出特点。可描述物品功能而说不出名称。病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。 完全性失语： 所有语言功能均严重障碍，表现为哑和刻板性语言。病变为优势半球大脑中动脉分布区大面积病灶。,临床分型及特点2,眩 晕,眩晕,眩晕(vertigo)：指对自身平衡觉和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉，

6、如旋转、升降或倾斜等。,临床分类,临床上根据病变部位和眩晕性质分类 系统性眩晕：是由前庭系统病变引起的，是眩晕的主要病因，还可伴有平衡障碍。又分为：周围性(真性)和中枢性(假性)。 非系统性眩晕：是由前庭系统以外底全身系统的全身系统疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全及神经功能失调等。其特点是头晕眼花或轻度站立不稳，无眩晕感，很少伴有恶心、呕吐，也无眼震。,周围性眩晕：前庭感受器和内听道内前庭神经颅外段病变引起。见于迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、内耳眩晕症(Meniere)等。表现： 眩晕：突发，剧烈旋转性或上下左右摇晃感，持续时间短(分、小时、天)，头位或体位变换可加重，闭目不减轻

7、； 眼震：与眩晕程度一致，幅度小，水平或旋转性，无垂直性，快相向健侧，健侧注视加重； 平衡障碍：站立不稳或左右摇摆； 自主神经症状：剧烈呕吐、出汗、面色苍白； 常伴有耳鸣、听力下降或耳聋。,临床特点,中枢性眩晕：前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代表区病变所致。多见于椎基底动脉供血不足，小脑、脑干、第四脑室肿瘤，ICP，听神经瘤和癫痫等。表现： 眩晕：程度较轻，旋转性或向一侧运动感，持续时间长(周、月、年)，与体位变换无关，闭目减轻； 眼震：与眩晕程度不一致，粗大，持续；眼震快相也向健侧(小脑除外)或方向不一致； 平衡障碍：站立不稳或向一侧运动感； 自主神经症状：

8、不明显； 无明显的耳鸣、听力减退、耳聋等症状，但有脑功能损害表现：如脑神经损害、瘫痪等。,临床特点2,周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,视觉障碍,视觉传导经路,视网膜圆柱和圆锥细胞(1) 视网膜双极细胞(2) 视网膜神经节细胞(3) 视神经 视交叉(鼻侧) 视束 外侧膝状体(4) 视辐射(内囊后肢后部) 枕叶纹状区(楔回和舌回),视力障碍,单眼视力障碍 突发短暂性单眼盲：一过性黑矇，视力下降或丧失发生在数秒钟，高峰期持续15分钟，经1020分钟消退，多为可逆性。见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；颈内动脉系统TIA或典型偏头痛先兆。 进行性视力障碍：数小时或数日达高峰，不可逆。见于球后视神经乳头炎，视

9、神经脊髓炎等；特发性缺血性视神经病、巨细胞性(颞)动脉炎；视神经压迫性病变；Foster-Kennedy综合症：(额叶底部肿瘤引起同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿，可伴同侧嗅觉丧失)。,双眼视力障碍 一过性视力障碍：见于双侧枕叶视中枢TIA，皮质盲(cortical blindness)：不伴瞳孔扩大，光反射存在。 进行性视力障碍：原发性视神经萎缩，慢性视乳头水肿，中毒或营养缺乏性神经病等。,视力障碍2,视野缺损,视野缺损(visual field defects)：指视神经病变单眼全盲，视交叉及其后视径路病变导致偏盲或象限盲。 双颞侧偏盲：视交叉病变(垂体瘤、颅咽管瘤)。 对侧同向性偏盲

10、：视交叉后径路病变(视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变)，对侧视野同向性偏盲， 视中枢病变时有黄斑回避(macular sparing)。 对侧同向性上象限盲：视辐射下部(颞叶下部)受损；对侧同向性下象限盲：视辐射上部受损(顶叶病变) 。,听觉障碍,临床表现,耳聋：可分传音性、感音性和混合性耳聋。 传音(传导)性：见于外耳、中耳病变。 感音(神经)性：又分为 耳蜗性聋：内耳病变，如Meniere病； 神经性聋：听神经病变，如听神经瘤； 中枢性聋：蜗神经核及核上性病变所致(双侧)，多见于脑血管病、肿瘤、炎症、MS等。 耳鸣：高音调耳鸣提示感音性病变，低调提示传导径路病变。耳鸣患者多合并听力减退

11、。 听觉过敏：听觉的病理性增强，常见于面神经麻痹引起的镫骨肌瘫痪。,传音性与感音性耳聋的音叉试验比较,眼球运动障碍,trochlear n.,动眼神经,滑车神经,上斜肌,动眼N 副核,脚间窝 (中脑),动眼N 核,眶 上 裂,上支,上直肌 上睑提肌,内、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括约肌 睫状肌,展神经,外直肌,海 绵 窦,前髓帆 (下丘下方),滑车N核,Abducent n.,展N核,桥延沟 (内),Oculomotor n.,眼球运动神经,眼肌麻痹分型,周围性眼肌麻痹(peripheral ophthalmoplegia)眼运动神经损害所致。 复视(diplopia)即一物视为两物，尤其是当

12、向瘫痪肌肉收缩的方向注视时更为明显，这是因为物像不能投射到双眼视网膜相应的区域，双眼的物像不能合为一个所致。 动眼神经麻痹：表现上睑下垂、外斜视、眼球向上、内、下运动受限，出现复视；瞳孔散大光，反射及调节反射消失。 滑车神经麻痹：眼球向外下方运动受限，有复视。 展神经麻痹：眼球外视受限，呈内斜视，有复视。,核性眼肌麻痹：多伴有邻近结构受损表现，眼神经亚核不均等受损，也可累及双侧。 核间性眼肌麻痹：是脑桥侧视中枢与内侧纵束病变所致。 前核间性眼肌麻痹 后核间性眼肌麻痹 一个半综合征：累及脑桥侧视中枢以及已交叉的内侧纵束，导致同侧眼球不能内收、外展，对侧眼球不能内收，仅对侧眼球可以外展。,眼肌麻痹

13、分型2,眼肌麻痹分型3,核上性眼肌麻痹：皮质侧视中枢(额中回后部)病变引起向病灶对侧凝视麻痹；刺激性病灶使双眼向病灶对侧凝视。 Parinaud syndrome：双眼向上垂直运动不能，是眼球垂直运动皮质下中枢上丘损害所致，如松果体瘤；上丘刺激性病灶致双眼发作性转向上方动眼危象。,瞳孔调节障碍,瞳孔由动眼神经副交感纤维)和颈上交感神经节的交感纤维(瞳孔开大肌)共同调节。 光反射：视网膜(1) 视神经 视交叉 视束 中脑顶盖前区 Edinger-Westphal核(2) 动眼神经 睫状神经节(3) 瞳孔括约肌 此径路上任何一处损害均可导致光反射减弱或消失。,特殊的瞳孔改变,阿罗瞳孔(Argry-

14、Robertson pupil)：表现为光反射消失而调节反射存在，见于神经梅毒、MS等。 艾迪瞳孔(Adie pupil)：又称为强直性瞳孔，见于Adie综合征，伴有双侧膝反射消失、节段性无汗和直立性低血压等。 瞳孔散大：散大而无眼外肌麻痹，可见于钩回疝早期，属脑疝体征(副交感纤维位于动眼神经表面，最先受累)。瞳孔散大伴失明见于视神经损害。,眼球震颤,眼球震颤为眼球节律性摆动。 通常以快相为眼震的方向。 可为周围前庭器官、中枢前庭器官、或小脑疾病体征，或由抗癫痫药物及镇静剂所致。,病理性急性眼震综合征,凝视诱发眼震： 向单一方向凝视诱发眼震见于早期或残留的眼肌麻痹体征； 多方向凝视诱发眼震见于

15、抗癫痫药、镇静药副作用，以及小脑或中枢性前庭功能障碍。 前庭性眼震：向快相方向凝视时幅度增大。 周围性前庭性眼震单向性、水平性或水平与旋转性，伴严重眩晕，可伴听力丧失或耳鸣； 中枢性前庭性眼震可为双向性、纯水平性、垂直或旋转性，眩晕较轻，可伴锥体束征或脑神经异常。 位置性眼震由改变头位引起，可为周围性或中枢性前庭病变所致。,面肌瘫痪,面神经,脑桥延髓沟 (中),内耳门,茎乳孔,Facial n.,面神经核,孤束核,上泌延核,泪腺,下颌下腺,舌下腺,舌前2/3 味觉,翼腭N节,下颌下N节,鼓索,膝神经节,岩大神经,临床分型及特点,周围性面瘫：病灶同侧表情肌瘫痪(含额肌)。受累水平不同，伴发症状也

16、不同。 Hunt综合征：周围性面瘫外耳道或鼓膜疱疹。 常见疾病：Bell麻痹、听神经瘤、颅底炎症、中耳炎、乳突炎、岩骨骨折、腮腺炎；双侧者见于GBS、颅底广泛粘连、多脑神经炎等。脑干内病变也可发生周围性面瘫（核性）。 中枢性面瘫：表现为病灶对侧眼裂以下表情肌瘫痪，常伴中枢性舌瘫和偏瘫(肢体瘫)，见于脑血管病、肿瘤等。,周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别,延髓麻痹,临床分类及表现,延髓麻痹主要表现：声嘶、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍。分类： 真性球麻痹 假性球麻痹 肌源性球麻痹,真性球麻痹：为延髓运动神经核(如疑核、舌下神经核)，舌咽、迷走、舌下神经等下运动神经元损害所致，伴咽部感觉缺失、咽反射消失、

17、舌肌萎缩和震颤等。见于椎基底动脉系统血管病、GBS、MS、肉毒中毒等；慢性病见于进行性延髓麻痹、延髓空洞症、颅底肿瘤等。,临床特点,假性球麻痹：为双侧大脑皮质上运动神经元或皮质延髓束损害所致，咽部感觉及咽反射存在，无舌肌萎缩和震颤，常有下颌反射（）、掌颏反射亢进和强哭强笑等额叶释放症状，常见于脑血管病、以及炎症脱髓鞘病和变性病等。 肌源性球麻痹：为“球肌”受损所致，为双侧性，无感觉障碍，常见于MG、多发性肌炎等。,临床特点2,真、假性球麻痹的鉴别要点,瘫 痪（p84）,瘫痪的概念,瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减退或丧失。 上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变均可引起瘫痪，肌肉本

18、身病变亦可造成肌无力，将在肌病一章中另行讲述。,组成 起止 行程 交叉,皮质脊髓束,皮质核束,锥体系,运动传导路,四肢肌,躯干肌,躯干肌,中央前回中上2/3 中央旁小叶前部,中央前回 下1/3,内囊膝 内囊后肢,中脑： 脚底中3/5,脑桥 基底部,延髓锥体,锥体交叉 75纤维,皮质脊髓侧束,皮质脊髓 前束,沿途陆续离开锥体束，终止于 躯体运动和特殊内脏运动8核。,发动 随意运动,四肢近端肌,痉挛性瘫痪(上运动神经元瘫痪或中枢性瘫痪)：上运动神经元是中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延髓束)。 弛缓性瘫痪(下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪)：下运动神经元是指脊髓前

19、角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。,上、下运动神经元瘫痪的比较,上运动神经元瘫痪的定位诊断（p59）,皮质型：局限性病灶导致对侧单瘫，亦可对侧上肢合并中枢性面瘫，可见于肿瘤压迫或动脉皮质支梗死。 内囊型：纤维最集中，引起偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍(三偏征)，多见于急性脑血管病。 脑干型：出现交叉瘫，由于脑干病变损害同侧脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质延髓束。多见于脑干肿瘤、脑干血管病。 脊髓型：半切损害出现脊髓半横贯综合征； 横贯性损害时，损伤双侧锥体束，受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍等，见于脊髓炎、外伤、脊髓压迫症等。,下运动神经元瘫痪的定位诊断（p5

20、9）,脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者可出现肌束震颤。见于进行性肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞症等。 前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴有根痛和节段感觉障碍。 神经丛：引起单肢多数周围神经运动、感觉及自主神经功能障碍。 周围神经：瘫痪分布与周围神经的支配区一致，并有相应区域感觉及自主神经障碍。多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。,躯体感觉障碍（p60),感觉(sense)的概念和分类,概念：各种形式的刺激作

21、用于感受器在人脑中的反映。可分为： 一般感觉：包括 浅感觉：痛、温、触觉； 深感觉：运动觉、位置觉、震动觉； 皮层（复合）感觉：定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉。 特殊感觉 视觉、听觉、嗅觉和味觉等。,痛温粗触觉传导路,起止,行程,交叉,损伤症状,脊神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,躯干四肢,皮肤,白质前连合 交叉,脊髓丘脑束 (前束)(侧束),后角 层,脊髓丘系,下橄榄核 背外侧,内侧丘系 的外侧,丘脑腹后 外侧核,中央后回中上2/3和中央旁小叶后部,内囊后肢,边上升 边交叉,上升 12节段,痛温 粗触,本体感觉 精细触觉,传导路,起止,行程,交叉,损伤: 感觉性共济失调,T45,脊

22、神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,躯干四肢,上肢、 躯干上部,下肢、 躯干下部,肌、腱、关节,薄束,楔束、薄束,内侧丘系交叉,内侧丘系,中线旁 下橄榄核 之间,贯穿 斜方体,红核 背外侧,丘脑腹后 外侧核,中央后回中上2/3 和中央旁小叶后部,丘脑 中央辐射,内囊后肢,丘脑 腹后内侧核,三叉 神经节,三叉神经脊束,三叉神经 感觉核,中央后回 下1/3,内囊后肢,内侧丘系 背侧,三叉 丘系,头面部,(深)浅感觉 传导路,分离性感觉障碍的解剖学基础,髓内病变导致分离性感觉障碍,深感觉、精细触觉,粗触觉,痛温觉,脊髓内感觉传导束排列顺序,脊髓丘脑束,薄束 楔束,皮质脊髓侧束,脊髓节段与皮肤感觉

23、区的关系,感觉的节段性支配： 皮节：是一个脊髓后根（脊髓节段）所支配的皮肤区域。 31个脊髓节段31对脊神经根31个皮节 常用的定位标志，见下图：,胸神经皮支 的节段性分布,T2,T4,T6,T10,T12,T8,胸骨角平面,乳头平面,剑突平面,脐平面,肋弓平面,与 椎骨序数,T6 T4,C3 C3,C7 C6,T10 T7,二、【脊髓节段】,*,*,*,*,*,*,*,*,的 对应关系,三叉神经的周围性及核性支配,眼支,上颌支,下颌支,脊束核上部,脊束核下部,核性损害以口周为中心，呈葱皮样分离性感觉障碍。,感觉障碍的分类,根据病变性质，分为两类： 刺激性症状：感觉经路刺激性病变可引起感觉过敏

24、（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。 抑制性症状：感觉径路破坏性病变引起感觉减退或缺失。 完全性感觉缺失：同一部位各种感觉均缺失； 分离性感觉障碍：同一部位痛温觉缺失，而触觉和深感觉保存。,分型及临床特点,末梢型：肢体远端对称性手套、袜子样完全性感觉缺失。可伴相应区的运动和自主神经功能障碍，如多发性神经病。 周围神经型：某一周围神经支配区感觉障碍，如桡神经、尺神经、腓总神经、股外侧皮神经等；如一肢体多数周围神经的各种感觉障碍，为神经干或神经丛病变。如三叉神经第三支(下颌支)受损时，下颌(下颌角除外)、舌前2/3、口腔底部、下部牙齿和牙龈、外耳道及鼓膜等处皮

25、肤及粘膜感觉障碍，同时伴有咀嚼肌瘫痪及张口下颌偏向患侧(因三叉神经运动支与下颌支伴行)。,节段型：后根型：单侧节段性完全性感觉障碍，见于一侧脊神经病变(如脊髓外肿瘤压迫神经根)，出现相应支配区的节段性完全性感觉障碍，可伴有后根放射性疼痛即根性痛，如累及前根还可出现节段性运动障碍； 后角型：单侧节段性分离性感觉障碍，见于一侧后角病变(如脊髓空洞症)，表现相应节段内痛、温度觉丧失，而触觉、深感觉保留；前连合型：双侧对称性节段性分离性感觉障碍，见于脊髓中央部病变(如髓内肿瘤早期及脊髓空洞症等)，使前联合受损。,分型及临床特点2,传导束型：脊髓半切综合症(Brown-Sequard syndrome)

26、:病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失以及上运动神经元瘫痪，见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤； 脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫 、尿便障碍，见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。 交叉型：同侧面部、对侧躯体痛温觉减退或缺失，并有其它的症状和体征。如Wallenberg综合征累及三叉神经脊束、脊束核及交叉的脊髓丘脑侧束。,分型及临床特点3,偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致偏身(包括面部)的感觉减退或缺失，可伴有肢体瘫痪或面舌瘫等。一侧脑桥或中脑病变可出现受损平面同侧脑神经下运动神经元瘫；丘脑病变时深感觉重于浅感觉，远端重于近端，常伴有自发性疼痛和感觉过度，止痛药无效，抗癫痫药可能缓解；内囊受损可伴有三偏。 单肢型(皮质型)：对侧单上肢或下肢感觉缺失，可伴复合感觉障碍，刺激性病变可引起对侧局灶性感觉性癫痫发作。,分型及临床特点4