生殖内分泌疾病闭经ppt课件

1、。1，闭经，诊断标准-定义，原发性闭经：16岁有第二性征但无月经初潮，14岁无第二性征且无月经初潮。发病率很低。它通常是由遗传原因或先天性发育缺陷引起的。继发性闭经：月经停止6个月或停止超过3个月经周期。发病率很高。原因排列：下丘脑、垂体、卵巢和子宫。生理性闭经：青春期前怀孕哺乳绝经后。4，下丘脑，垂体促性腺激素释放激素(GnRH)，垂体，促性腺激素，卵泡刺激素，黄体生成素，孕酮，雌激素，生殖内分泌轴(HPOA)，5，基础体温，激素水平和子宫内膜，114，28，基础体温垂体激素卵巢激素子宫内膜，卵泡，黄体，雌激素，孕酮，卵泡刺激素，黄体生成素，月经在卵泡期和黄体期，第，天，6，病因和分类-原发

2、性闭经1。原发性闭经伴继发性特征(1)苗勒管发育不全综合征(或迈尔-罗基坦斯基-库什特-豪泽综合征)，属于副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的20%，染色体46，XX，卵巢功能正常。临床表现：残宫或无宫，先天性无阴道，外生殖器、输卵管和卵巢发育正常，女性继发性性特征正常，原发性闭经。15例患者伴有肾脏异常，12例患者伴有骨骼畸形。它还可以显示：处女膜闭锁、阴道隔膜、阴道闭锁、宫颈闭锁、7，(2)抗性卵巢综合征：GN受体缺陷，卵巢对卵泡刺激素和黄体生成素无反应，也称为卵巢不敏感综合征。临床表现：原发性闭经，继发性性发育接近正常，卵巢内有许多小卵泡，但对外界FHS不敏感，血清卵泡刺激素升高。雄激

3、素敏感性综合征：完全睾丸女性化，染色体核型46，XY，男性假两性畸形。X染色体上的雄激素受体缺乏，体内睾酮水平正常，外周组织中睾酮可转化为雌激素。临床表现：女性，乳房发育良好，但乳头不发达，乳晕苍白，阴毛和腋毛较少，无子宫和输卵管，阴道闭锁，睾丸位于腹腔或腹股沟。9，苗勒管发育不良综合征和完全雄激素不敏感综合征之间的差异，10，2。原发性闭经伴继发性性特征缺乏(1)促性腺激素功能减退：由先天性下丘脑GnRH分泌不足或垂体促性腺激素分泌不足引起。临床表现：最典型的是Kallmanns综合征，其特征是原发性闭经，缺乏继发性性特征，女性内部生殖器官分化正常，嗅觉减退或丧失。肥胖生殖机能不全综合征：闭

4、经(由创伤、肿瘤或下丘脑、垂体及其周围组织的炎症引起)、生殖器官发育不良和继发性性特征、以肥胖为特征的营养代谢障碍等。卡尔曼综合征：(原因不明)下丘脑GnRH分泌缺乏或不足，卵巢发育不全，继发性性特征发育不良，中枢嗅觉丧失，劳伦斯-穆恩-比德尔综合征：(常染色体隐性遗传疾病)，肥胖，多指(趾)，性幼稚和精神发育迟缓，伴有色素性视网膜炎。12，(2)性腺功能减退(性腺功能衰竭引起的性腺功能减退，卵泡刺激素和黄体生成素反馈增加)1)特纳综合征(特纳综合征)核型为X染色体单体(45，XO)或嵌合体(45，XO46，XX或45，XO47，XXX)，卵巢未发育。临床表现：原发性闭经，继发性性发育不良。患

5、者身材矮小，通常具有临床特征，如蹼状颈部、盾状胸部、背部发际线低、肘部外翻、上颚高而耳朵低、鱼嘴状等。可能伴有主动脉缩窄、肾脏和骨骼畸形。染色体核型为45，XO或嵌合体(45，XO46，XX或45，XO47，XXX)的主要病理改变为卵巢发育不良和原发性闭经，第二种多发性X综合征(至少包含三条X染色体)最常见于47，XXX。与特纳综合征相比，多发性X综合征在身高上是正常的，但X染色体越多，精神发育迟滞越严重。15，2) 46，xx简单性腺发育不全：卵巢异常，子宫不发育，女性第二性征发育不良，外生殖器为女性。没有异常的身体发育。3)46，XY单纯性性腺发育不全：又称Swyer综合征，伴有索状性腺、

6、女性生殖系统和女性继发性性发育不全。性腺容易长肿瘤，应该切除。没有异常的身体发育。先天性肾上腺皮质增生(CAH病)是一种由胎儿遗传的常染色体隐性疾病，是由肾脏皮质激素生物合成中缺乏许多必需酶(主要是21-羟化酶)引起的一组疾病。女性表现出生殖系统的雄性化(可能有阴蒂增大、阴毛早期出现、尿道和阴道共同开口、男性尿道下裂等现象。乳房未发育，原发性闭经，肤色较重，体毛增多，与男性相似；骨骺融合过早且肌肉发达。多矮多壮。17，卵巢酶缺乏症(17羟化酶缺乏综合征；17、20碳链裂解酶缺乏)，雌激素和雄激素的合成被阻断；原发性闭经，未发育的继发性性特征，表1性发育异常，不完全型，雄激素功能障碍(雄激素不敏

7、感综合征):完全型，雄激素缺乏症：17羟化酶缺乏症，妊娠早期外源性雄激素过多症，雄激素过多症：先天性肾上腺增生，性激素和性功能异常，睾丸变性，真两性畸形(46，XY，XX XY简单性腺发育不全，XX简单性腺发育不全，性腺发育不良，克氏综合征，46，XX/46，XY性腺发育不全，真两性畸形(嵌合性染色体)，超染色体，XO 病因和分类-继发性闭经比原发性闭经更常见，分为：下丘脑性闭经55垂体性闭经20卵巢性闭经20子宫性闭经5，下丘脑性闭经，功能性下丘脑性闭经，器质性下丘脑性闭经，药物性闭经，功能性下丘脑性闭经，假妊娠，精神性闭经，神经性厌食，运动性闭经，营养性闭经和器质性下丘脑性闭经。 颅咽管瘤

8、：可引起肥胖生殖功能不全综合征，药物性闭经，抗精神病药物：奋乃静、氯丙嗪类固醇避孕药，其他药物：利血平、甲氧氯普胺、鸦片、地西泮、垂体性闭经，席恩综合征：性腺轴、甲状腺轴和肾上腺轴功能减退引起的产后出血。垂体肿瘤(各种腺源性肿瘤)1。催乳素肿瘤：血液催乳素水平升高。促肾上腺皮质激素(ACTH)肿瘤3。促甲状腺素腺瘤。生长激素(GH)肿瘤空蝶鞍综合征：先天性蝶鞍隔缺损及手术，肿瘤损伤脑脊液流向蝶鞍，垂体受压而减少原发性垂体促性腺激素缺乏，垂体生长激素缺乏，垂体破坏，卵巢早衰，40岁前闭经；原因仍然不明；卵泡膜增生综合征活检发现卵巢间质性岛状黄素化卵泡膜细胞。t增加；月经罕见，继发闭经；男性表现，

9、卵巢闭经，卵巢闭经，卵巢肿瘤破坏卵巢结构，干扰卵巢功能，产生激素，手术，化疗，放疗等。破坏恶性消耗状态，精神状态，卵巢功能性肿瘤：卵巢门瘤，睾丸母细胞瘤，颗粒细胞瘤，多囊卵巢综合征，外伤性宫腔粘连(Asherman综合征):宫腔过度刮擦(人工流产或子宫切除术)子宫内膜炎：结核性，非特异性感染手术：子宫内膜炎，放疗，子宫闭经，其他内分泌腺体疾病，甲状腺疾病：甲状腺功能减退或甲状腺功能亢进，肾上腺皮质疾病：肾上腺皮质功能亢进，肿瘤，糖尿病，多腺体自身免疫综合征，慢性肾衰竭，病因诊断，1。病史采集：初潮年龄、继发性性别特征、月经周期、月经期、月经量是否有产后出血或产后缺乳。精神因素、环境变化、体重增

10、减、剧烈运动、各种疾病和用药史等。2.体格检查：体格生长发育、第二性征发育、内外生殖器官妇科检查3。功能测试：黄体酮测试，雌激素和黄体酮测试。内分泌检查：卵巢(测定性激素浓度)、卵泡刺激素、黄体生成素、催乳素、促性腺激素释放激素刺激试验、肾上腺皮质功能试验、甲状腺功能试验、其他垂体激素、胰岛功能试验5项。其他辅助检查：盆腔超声检查、染色体检查、子宫输卵管造影、腹腔镜检查、宫腔镜检查、电脑断层扫描、核磁共振检查、自身免疫抗体测定(所有检查前应排除妊娠)、30、停药试验、黄体酮试验：黄体酮肌肉注射，20毫克/天，连续5天，或口服甲羟孕酮(醋酸甲羟孕酮)10毫克/天，连续5天，停止用药。如果没有出血

11、，则意味着体内雌激素水平过低或子宫内膜病变，应进行雌激素和孕激素序贯试验。雌孕激素序贯试验：连续20天每天服用己烯雌酚1毫克或倍美力1.25毫克，最近10天每天服用醋酸甲羟孕酮10毫克。停药后3-7天出血为阳性反应，表明子宫内膜反应正常，闭经是由于卵巢或以上的问题。如果没有反应，则为阴性，应重复测试，这意味着子宫内膜病变或缺失属于轻度闭经。病史和体格检查，除妊娠、假闭经、阴性、阳性(度闭经)、阳性(度闭经)、黄体酮试验、阴性、子宫闭经、血PRL测定、高PRL闭经、正常、血LH、FSH、E2、LH、FSH T、PCOS、CAH、FSH E2、CT或MRI、b超、腹腔镜检查、染色体、闭经治疗、一般

12、治疗：物理治疗1、精神安慰和情绪咨询2、饮食调整3、体育锻炼治疗。宫腔镜下粘连切口，放置必要的宫内节育器，3个月雌孕激素序贯治疗，卵巢闭经，对症治疗，促生长治疗，促进性发育，诱导人工月经：应用免疫抑制剂治疗人工周期生育问题其他：性腺切除术，肿瘤切除和Y染色体患者化疗，激素替代疗法，垂体和下丘脑闭经，病因治疗内分泌治疗1。目标腺体激素替代疗法：雌激素和孕激素的序贯治疗。促排卵治疗：克罗米酚、促性腺激素(用于促性腺激素减少性闭经和克罗米酚失败者)、GnRH(用于下丘脑性闭经)、高催乳素血症性闭经、药物治疗溴隐亭、长效溴隐亭针手术、放疗和综合治疗、高雄激素性闭经、口服避孕药地塞米松螺内酯-35 GnRH-a、其他内分泌腺体疾病、肾上腺甲状腺、39、激素替代治疗：雌激素替代治疗，适用于无子宫者。雌孕激素人工周期疗法适用于度闭经和月经后半段撤退性出血的子宫患者。2.促排卵药克罗米芬：最常用的促排卵药，适用于内源性雌激素水平一定的患者。促性腺激素：低促性腺激素和克罗米芬失败患者的促性腺激素释放激素：适用于下丘脑性闭经。40岁荷尔蒙疗法3岁。溴：多巴胺受体激动剂。通过与垂体多巴胺受体结合，可直接抑制垂体泌乳素的分泌，恢复排卵，并直接抑制从垂体分泌泌乳素的肿瘤细胞的生长。4.其他激素：肾