重点各类子宫畸形及治疗方法

1、又称子宫畸形、疾病概述、子宫畸形(uterine malformation )、子宫发育异常，是一种先天性疾病，也是生殖器畸形中最常见的一种。 1.1子宫正常发育，女性生殖器发育可分为性未分化阶段和性别分化阶段两个阶段。 1.2性未分化阶段，(胚胎6-7周前):在此阶段，男女胚胎具有相同的原始性腺、内生殖器和外生殖器。 原始性腺：胚胎卵细胞原生殖细胞迁移后，在周围发生上皮形成性索，包围原生殖细胞形成。 内生殖器起始化学基：起源于原肾中的中肾，在中肾管外侧，体腔上皮向外壁中胚层形成沟，形成副中肾管。 这个时期的胚胎包括中肾管和亚中肾管两种内生殖器官起始化学基。 外生殖器雏形形成：胚胎第5周左右，

2、原始生殖腔两侧组织形成襞，不融合于中线，形成生殖结节，尿生殖间隔将原始生殖腔襞分为前后两部分，前方为尿生殖襞，后方为肛襞。 1.3性别分化阶段(胚胎12周前，临床上性别可明显区别):性别分化依赖睾丸决定因子和雄激素。 性腺分化：胚胎6周后，原始性腺开始分化。 y染色特别有y基因决定区，查询密码睾丸决定因子(testis-determining factor，TDF )，TDF通过相应的提法引起性腺皮质的退化，同时促进性搜索细胞球的转化，最终促进睾丸的形成。 胚胎细胞球中如果不含y染色体，睾丸的形成就不能促进，约12周，原始性腺发育，后原生殖细胞分化，最终形成卵巢。 内生殖器派生变化：胚胎8周，

3、睾丸支持细胞球可分泌细胞糖蛋白副中肾管抑制因子(mllerian inhibiting factor，MIF )，使副中肾管退化，从睾丸间质细胞分泌细胞睾酮素，睾酮作用于中肾管，分化成输精管、睾丸的副中肾管如果不退化， 胚胎9周，双侧副中肾管上段形成输卵管，下段融合，其间纵行间隔消失，形成子宫阴道管，形成下泌尿生殖窦项链和阴道。 外生殖器发育：对内生殖器分化和云同步，在体内睾酮素的调节下，生殖结节分化为阴茎，泌尿生殖褶融合、封闭，阴唇阴囊隆突发育为阴囊，如果体内无睾酮素作用，生殖结节增大，形成阴茎，云同步形成泌尿生殖褶，阴唇阴囊隆突发育为大阴唇。 2病因包括：在女性生殖器官的形成、分化过程中，

4、由于某些内因性因素(如生精细胞染色体不分离、嵌合体、染色体组型反常的等)或外因性因素(如性荷尔蒙激素药物的使用等)的影响，可能导致原始性腺的分化、发育、内生殖器官起始化学基的融合、管路腔化和发育发生变化的子宫和输卵管的发育异常， 如无子宫、无阴道、起始化学基子宫、子宫发育不良、单角子宫等，次中肾管诱导体融合障碍可引起双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等发育异常。 临床表现，部分子宫畸形患者无自觉症状，月经、性生活、宫内孕、分娩等无异常表现，终生未发现或常规体检时偶有发现。 但部分患者生殖系统功能受到不同程度的影响，直到性成熟时，直至婚后或孕期、分娩时出现症状才被发现。 主要症状为： 1、月经

5、异常：先天性无子宫或始化学基子宫患者无月经。 幼稚型子宫患者可以无月经，也可以有月经过少、迟发、痛经、大姨妈不规则等表现的双子宫、双角子宫患者经常出现经量过多和大姨妈持续时间延长。 2、不孕不育：无子宫、起始化学基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，多为不孕不育的主要原因之一。 3、病理宫内孕：发育异常的子宫多引起宫内孕后流产、早产或胎方位异常。 妊娠期也可发生自发性子宫破裂。残角子宫输卵管通畅，宫内孕卵可在残角子宫内着床，但由于其子宫肌层发育不良，妊娠期多破裂，症状与宫外宫内孕相同。 诊断、超声波检测：是最常用的妇产科检查手段之一，利用超声成像，显示检查部位的断面形态与周围脏器的关系。 磁核共

6、振影像学：磁共振检查利用原子核在磁场内共振产生的信号进行重构，获得图像的方法被认为是检查子宫畸形的最佳方法。 子宫输卵管碘油造影：将造影剂通过导管输入子宫和输卵管，通过放射照相显示宫腔和输卵管的形态。 腹腔镜检查：用微手术通过腹腔镜及其成像、成像系统直观检查子宫和输卵管。 (1)子宫未发育或发育不良先天性无子宫(congenital absence of uterus ) :双侧副中肾管形成子宫段未融合、退化。 我经常合并阴道。 原化学基子宫(primordial uterus ) :原化学基子宫双侧次中肾管融合后立即停止发育，子宫极小，是多无宫腔或一个实性肌性子宫，偶尔可见原化学基子宫有宫腔

7、和内膜。 幼稚子宫(infantile uterus ) :双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育，因此子宫体小，有宫腔和内膜。 不同类型的临床表现和治疗、起始化学基子宫的临床表现、先天性无子宫或实体性起始化学基子宫无症状，但思春期后月经不来，可在检查时发现。 有宫腔和内膜的原始化学基子宫，如果没有宫腔封闭或阴道，就会因经血潴留或逆流而出现周期性腹痛。 幼稚子宫月经稀少，检查时子宫体小，对子宫颈长。4治疗，没有子宫/实体性起始化学基子宫不能处理，起始化学基子宫有周期性腹痛或宫腔积血者必须手术切除起始化学基子宫，幼稚子宫主张雌性激素和黄体酮的依次周期治疗。 单角子宫和残角子宫，单角子宫(unicor

8、nous uterus ) :由于只有一个副中肾管正常发育形成单角子宫，而另一个副中肾管完全不发育或形成管，因此未发育侧卵巢、输卵管和肾脏多见于云同步。 残角子宫：一侧副中肾管中下段发育缺陷，形成残角子宫，残角子宫侧有正常卵巢和输卵管，常伴有同侧泌尿系器官发育异常。 临床表现：单角子宫无症状。 残角子宫有内膜功能，子宫腔和单角子宫腔不通者，经血逆流或子宫腔积血出现大姨妈痛，子宫内膜症也多发生。 检查发现单角子宫小，偏离中线。 伴残角子宫者可触及子宫对侧小硬块，残角子宫腔积血时可触及肿瘤，有触痛。 治疗、单角子宫不需要处理，但妊娠期需要加强监护，防止子宫体扭转等。 残角子宫根据其种类的不同处理也

9、不同。 型残角子宫，没有症状也可以不处理。 型残角子宫多有大姨妈痛等症状，需手术切除子宫体，手术时需将同侧输卵管切除成云同步，避免输卵管宫内孕的发生。 型残角子宫无症状，无需处理。 两子宫、两子宫(didelphic uterus )两侧副中肾管不融合，分别发育形成两个单角子宫和两个子宫颈，两个子宫颈分离或连续，子宫颈之间可以有交通管，也可以是一个子宫发育不良、缺损，两个子宫为阴道纵隔双角子宫单阴道双阴道，临床表现：患者无症状，症状多与阴道异常有关。 例如，伴有阴道纵隔者有性生活不适，伴有阴道无孔斜隔者有大姨妈痛，伴有阴道有孔斜隔者月经后阴道持续少量出血，陈旧性淋漓，为褐色分泌物。 治疗：一般

10、双子宫不需处理，伴阴道纵隔或斜隔时，需行阴道间隔切除术。 纵隔子宫、纵隔子宫是双侧副中肾管融合后由纵隔吸收障碍引起的，临床上可分为完全纵隔子宫(纵隔位于从宫底到宫颈口之下)和不完全纵隔(纵隔位于宫颈口之上)。完全纵隔子宫不全纵隔子宫、纵隔子宫、纵隔子宫Buttram分为第2类。 纵隔子宫可分为两种类型。 纵隔是从宫底到宫颈内口或外口的完全纵隔子宫，纵隔在宫颈内口以上的任何部位均以不全纵隔子宫结束。 纵隔在外口以上的部位有交通。 完全纵隔子宫并发阴道纵隔，少数阴道闭锁，伴泌尿系统发育不全。纵隔子宫、子宫纵隔症状：无症状，部分患者可伴月经增加多有反复流产、不孕不育、早产及胎方位异常病史，也有在剖腹

11、产术或人工流产刮宫术中发现的患者在盆腔检查时发现阴道纵隔，医生进一步检查中纵隔子宫即使子宫纵隔、纵隔子宫宫内孕，其胎儿宫内发育延迟和胎儿宫内死亡的发生率也较高，这是因为该间隔少于正常子宫肌层血管，纤维状组织多，妨碍正常着床，另外，被隔开的内膜对荷尔蒙激素的刺激反应差，妨碍被隔开的正常胎盘生长，使早期胎儿死亡，继续宫内孕子宫纵隔的诊断：1，动态数字化子宫输卵管碘油造影是子宫纵隔的重要检查方法之一2，阴道四维彩超比月经前检查诊断准确3，电子宫腔镜检查：宫腔镜是能够更准确地判断子宫纵隔类型、诊断子宫纵隔的“金标准”，是区分完全性或不完全性子宫纵隔的同时在进行子宫纵隔切除术之前，通常应该进行子宫镜检查

12、。 常无临床症状、临床症状。 部分患者可伴有月经增多和痛经，这是由于宫缩不良和经血排出不良所致。 不孕不育病变发生率增高，流产发生率为26-94%，宫内孕结果不良。 在人流中容易发生漏吸，继续宫内孕。 反复自然流产，宫内孕失败的发生率增加早产胎方位异常的发生率。 生育过程延长，产后出血发生率增加。 产后胎盘容易残留。 原因，发现了中纵隔子宫。 纵隔子宫即使宫内孕，其胎儿宫内发育延迟和胎儿宫内死亡的发生率也较高，其中间隔少于正常子宫肌层血管，纤维状组织多，阻碍正常着床，另外，间隔的内膜对荷尔蒙激素的刺激反应差，阻碍正常胎盘生长，使早期胎儿死亡，如果能够继续宫内孕，则宫内发育延迟多数子宫纵隔有反复

13、流产、不孕不育、早产及胎方位异常病史，有剖腹产术或人工流产刮宫术发现的，其次部分患者在接受盆腔检查时发现阴道纵隔，医生进一步检查。 妇科检查一般无阳性体征，宫颈在阴道穹顶明显不对称，宫颈大，宫颈内有纵隔。超声波检测，横截面：子宫横径宽，宫内中央可见衰减的纵隔回声，可见两个子宫体显影的纵截面3360探针从一方子宫缓慢移动到另一方时，先一宫体显影消失后出现一体回声。 碘油造影很常用，可以通过造影检查明确诊断，而碘油造影虽然不能区分双角子宫和不完全纵隔子宫，不能区分两子宫和完全纵隔子宫，但仍是诊断子宫畸形的好方法。 宫腔内镜检查近年来常用，可观察宫腔内的形态，明确有无纵隔及纵隔类型，同时在镜下切除纵

14、隔，达到治疗目的。 剖腹检查，多数病例可通过宫腔镜检查诊断，但剖腹检查结合碘油造影仍是一种有效的方法，通过剖腹检查可明确区分双角子宫和不完全纵隔子宫、双子宫和完全纵隔子宫。 注意点，临床上首先要重视子宫畸形的诊断，特别是妇科检查时如果宫颈位于阴道穹顶部位极不对称，宫颈特大有纵隔，应认为有纵隔子宫的可能性。阴道有纵隔者，婚后不孕不育或反复自然流产，人流泄漏，继续宫内孕者应高度警惕和进一步检查排除纵隔子宫的存在。 危害，1，子宫纵隔和宫内孕实际上受纵隔的影响，宫腔变形，晚期宫内孕并发症的发生率增加，如早产率下降到ll(% .整形术后早产率下降到6%9% .子宫畸形可引起胎方位异常、宫缩功能失调、胎

15、盘滞留等产科并发症。 2、由于异位宫内孕(也称为异位宫内孕)子宫畸形复杂，因此异位宫内孕(也称为异位宫内孕)常见于封闭的子宫角、残角子宫、子宫颈或阴道憩室等。 由于不常见，处于这种不常见位置的宫内孕大多难以早期诊断。 3、子宫纵隔和宫内孕的发生率为175%，接受纵隔子宫整形手术后的宫内孕率为48%。 有学者认为纵隔子宫不是引起不孕不育的主要原因，而继发不孕不育患者中，不明原因不孕不育的发生率显着增加到40 %。 因此，不能排除此类患者中子宫纵隔是影响宫内孕的因素之一。 双子宫、双子宫是指女性有两个子宫，这是先天性子宫异常。 症状双侧子宫次中肾管不完全融合，分别发育形成两个子宫和两个子宫颈，阴道

16、也完全分离，左右子宫分别有单个输卵管和卵巢。 两子宫两侧副中肾管完全不融合，分别发育形成两个子宫和两个子宫颈，阴道也完全分离，左右子宫分别有单个输卵管和卵巢。 临床现象，患者无自觉症状，一般在人工流产、产前检查甚至分娩时偶然发现。 早期人工流产时不小心刮除未宫内孕的子宫，泄露胚胎，子宫可能继续增大。 宫内孕晚期胎方位异常率增加，分娩时未宫内孕子宫可以阻碍胎儿先兆部的降低，宫缩无力也多见，因此剖宫产率增加。 不同时期再宫内孕偶见于两子宫患者，即不同时期卵子受精后，两侧子宫各有胎儿。 两子宫、单阴道或阴道内有纵隔，这与上述两子宫相似，但阴道内纵隔妨碍性交，可能出现性交困难或性交痛。 双侧副中肾管完

17、全不融合，分别发育形成2个子宫和2个子宫颈，阴道也完全分离，左右侧子宫分别有单个输卵管和卵巢。 诊断检查一般在人工流产、产前检查以及分娩时偶然发现。 注意，两个子宫患者在决定宫内孕前，检查左右两个子宫哪一个是“好”子宫，哪一个是“坏”子宫，然后可以用医学超声监测卵巢的排卵情况。 左侧子宫发育良好，超声波检测可提示左侧卵巢排卵时发生宫内孕。 这样可以避免胎儿着床于发育不良的子宫，影响胎儿的正常生长。 并发症、双子宫宫内孕后，子宫供血不足，胎盘功能不全，IUGR的发生率约比正常宫内孕高10倍。 胎方位异常多，其次胎膜早破发生率也高。 子宫胎盘缺血缺氧是妊娠期高血压疾病的病因之一。 双子宫肌壁供血不

18、足、胎盘缺血缺氧、妊娠期高血压疾病的发病率是正常宫内孕的两倍，胎盘早剥发生率也因妊娠期高血压疾病的发病增多而升高。 双子宫肌壁发育不良，无子宫收缩力，产后出血相应增加。 两子宫的中晚期宫内孕，均有子宫自然破裂的情况。 双子宫圆韧带宽韧带、宫内孕后，子宫向上至宫腔，体位改变或其他诱因，子宫失衡导致扭转。 妊娠子宫扭转多发生于2028周，出现突然地剧烈腹痛、阴道出血、大量内出血休克、胎盘早剥、子宫破裂、DIC等严重后果并发症。 两子宫未宫内孕一侧的子宫阻碍先露出降低，引起机械性产道闭塞。 双子宫双侧宫内孕少见，发生率百万分之一。 国内外文献报道双子宫双侧宫内孕异位分娩。双子宫对母婴的影响：双子宫宫内孕合并妊娠期高血压疾病，胎盘早剥、前置胎盘、宫内孕侧子宫扭转及子宫破裂均影响母婴生命安全。 子宫肌发育不良，供血不足，IUGR发生率高，胎儿体重低于正常孕妇和宫内孕年龄的胎儿体重。 双子宫妊娠期并发症的发生率高于正常孕妇的数倍，因此胎儿宫内窘迫、死胎、死产和新生儿窒息的发生率高，围产儿死亡率也高。 影响，两子宫女性容易出现月经不调、痛经等症状。 如前所述，双子宫患者易发生单侧子宫发育不良，易引起痛