《持续性肺动脉高压》PPT课件

1、新生儿持续性肺动脉高压，定义2。病因3。发病机理4。病理生理学。诊断6。治疗7。预后，定义，新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)是指由各种原因引起的出生后肺循环压力和阻力正常下降的障碍，动脉导管和/或卵圆孔层面的从右向左分流持续存在(即胎儿循环过渡到正常的“成人”型循环)，导致新生儿持续缺氧和发绀的病理状态。随着胎盘血供的停止，全身血管阻力随着左心房和左心室压力的增加而增加，肺动脉血流量增加，肺静脉血流量增加，当左心房和左心室压力增加超过右心房压力时，卵圆孔关闭。随着肺泡通气和扩张，肺泡和肺动脉内的氧分压升高，可扩张肺阻力血管(一氧化氮、内皮素)，增加肺血流量，同时关闭动脉导管。当肺泡被拉伸时，

2、肺泡隔可以很好地发育，使被压缩和折叠的微小血管变直，减少血管阻力，大大增加有效血流量。PPHN的发生、出生后由于血液R-L分流引起的血管张力、反应性或/和肺血管阻力结构的变化、严重低氧血症、影响肺血管阻力降低的因素、肺的节律性扩张(呼吸氧合水平的增加)、胎儿期肺液的排出和肺泡气液界面的建立、PPHN病的病因学以及肺实质性疾病：如RDS和胎粪吸入综合征(MAS)。慢性宫内缺氧或围产期窒息。感染：当肺炎或败血症发生时，细菌、病毒和内毒素产生的毒素抑制心脏收缩功能，导致肺微血管痉挛和局部微血栓形成。肺发育不良(肺实质、肺血管)BPD在早产儿中很常见，通常继发于呼吸窘迫综合征。由于肺发育不成熟、炎症反

3、应、正压通气、高浓度吸氧等方面，肺血管床发育不良，功能受损，导致PPHN病。难治性PPHN病应考虑肺泡毛细血管发育不良这一致命疾病。心功能不全，包括围产期窒息、代谢紊乱、宫内导管关闭等。原因不明的特发性PPHN病、母亲肥胖、哮喘、糖尿病、母亲吸烟、抗抑郁药、非甾体类药物等。发病机制和生理机制，胎儿肺循环处于高阻力、低血流量和高压力状态。出生后第一次呼吸时，空气进入肺泡，肺泡膨胀，肺泡中的氧分压增加。在O2、NO等血管舒张物质的作用下，肺血管扩张，肺血管阻力急剧下降，逐渐建立低阻力、高流量、低压力的成人肺循环。在此过程中，由任何原因引起的肺小动脉痉挛、肺小动脉肌增生、肺血管截面积减少和肺静脉高压

4、均可引起肺动脉高压。肺动脉高压可导致肺血流量减少、缺氧和酸中毒。然而，卵圆孔和动脉导管中的R-L分流进一步加重低氧血症，导致循环衰竭并危及生命。1.原发性肺动脉高压肺阻力血管平滑肌增生。在足月和近足月新生儿中，肺中的小血管壁由于平滑肌增生而增厚，或者肺泡单位中的微血管是肌性的。2.先天性肺动脉高压伴肺毛细血管发育不良，表现为肺泡间隔缺乏毛细血管；3.继发性肺动脉高压的低氧肺阻力血管痉挛(肺缺血)主要是由出生时持续缺氧引起的。肺血管平滑肌增生可能与新生儿血流动力学异常有关。膈疝伴肺部物理压迫。病理机制(分为三类)，另一个角度的肺动脉平均压力=肺毛细血管卡压肺血管阻力血流。肺血管收缩增强肺血管内皮

5、细胞分泌多种活性物质来调节血管壁的张力和血管平滑肌细胞的增殖。目前，内皮素(收缩因子为内皮素)肺血管结构重建的病理变化主要包括胶原纤维和弹性纤维等：细胞外基质成分的增加，中膜平滑肌细胞的肥大和增生，周围细胞、肌源性动脉的增生，内皮细胞的肿胀和肥大，导致肺动脉壁增厚和管腔狭窄。病理生理变化，因为出生后未能建立肺循环是PPHN的直接原因，肺血管平滑肌痉挛伴阻力导致肺动脉高压、高血管阻力、低肺血流量和通气-灌注损失。在疾病期间，肺外R-L分流存在于动脉导管和卵圆孔的水平。结果：临床表现为持续低氧血症、呼吸窘迫和严重酸中毒。缺氧和酸中毒进一步增加肺血管阻力，形成恶性循环，最终因缺氧性呼吸衰竭和代谢紊乱

6、而死亡。原发性PPHN仅占一小部分，主要与肺血管发育异常有关。少数肺发育不良的儿童，如先天性膈疝，也可能有PPHN症状，但可能对选择性血管扩张治疗无反应。继发性PPHN更常见于占PPHN大部分的足月妊娠和早产儿呼吸窘迫综合征。可能有宫内窘迫，但肺血管结构正常，持续性血管痉挛对选择性血管扩张治疗(如吸入一氧化氮)有反应。结论：单纯选择性血管舒张在一定程度上可以区分原发疾病。中学？在诊断和评估中，严重的发绀和气短发生在出生后1-2小时内，在出生后1-2天加重，低氧血症和严重的呼吸窘迫，在适当的通气下仍然难以恢复。除气胸和紫绀型先天性心脏病(简称先天性心脏病)外，人们应高度警惕PPHN。在：例重度三

7、尖瓣反流患者中，三尖瓣反流引起的收缩期杂音可在胸骨左或右下缘听到，但全身血压正常。经气道插管和间歇正压(IMV)通气后，当潮气量和分钟通气量合适时，FIO为20.6，血气pao为260 mmHg，pH为20%，表明胎儿循环持续。氧合指数(OI=FiO2平均气道压力(CMh 20)100 PaO 2)连续12-24小时无改善，可作为持续性缺氧性呼吸衰竭合并PPHN病的主要诊断。辅助检查显示：条动脉严重缺氧，二氧化碳分压相对正常。大约一半的儿童胸部x光片显示心脏增大。对于简单的特发性PPHN，肺野通常是清晰的，几乎没有血管阴影。其他原因引起的PPHN病的特征是相应的胸部X线表现，如胎粪吸入性肺炎(

8、吸入性不规则斑块和肺野不均匀充气)、呼吸窘迫综合征(肺实质和支气管充气)、肺炎(单侧或双侧肺渗出)等。心电图显示以右心室为主，并出现心肌缺血。彩色多普勒超声心动图是诊断PPHN的金标准。卵圆孔左右分流或和动脉导管水平；室间隔突显示左室向中心偏左；三尖瓣反流对肺动脉高压75%全身压力的估计。应尽快评估PPHN症的潜在病因：例如，胎儿窘迫和低Apgar评分提示可能存在围产期缺氧缺血事件。羊水排泄物、新生儿感染性休克、血液、尿液和脑脊液结果异常均可提示全身感染。影像学检查阳性有助于先天性膈疝、新生儿肺炎等肺部疾病。肺泡毛细血管发育不良可表现为呼吸窘迫和心功能不全。诊断测试，1。高氧试验：在头罩或面罩

9、中吸入100%氧气5-10分钟，如果缺氧情况没有改善，则表明PPHN或紫绀型心脏病导致从右向左的血液分流。2.动脉导管打开前的动脉(通常为右桡动脉)与动脉导管打开后的动脉(通常为左桡动脉、脐动脉或下肢动脉)之间的血氧分压差：两者之间的差值大于1520米时(2)如果患儿无明显肺实质疾病，可将呼吸频率设定为6080 min，吸气峰压PIP约为25 cm H20，呼气末正压PEEP PIP为25cmH20，吸气时间TI为0。20.4秒，通风机流量为2030 Lmin。(新生儿的每分钟通气率为0.2-1L/分钟，临床上为4-10L/分钟。)(3)当有肺实质疾病时，可使用较低的呼吸机频率和较长的吸气时间

10、，呼气末正压可设定为46cmH20。如果氧合不能得到满意的改善，可以使用高频呼吸机进行治疗。高频通气，当PPHN病伴有肺实质疾病时，可使用HFOV(高频振荡通气)，而低潮气量(30cmH2O，平均气道压15cmH2O)仍可使用。2.为了纠正酸中毒和碱化血液，可以通过高通气、改善外周血液循环和使用碳酸氢钠将血液的酸碱度提高到7.407.55。新生儿一般能耐受255-60毫克的二氧化碳。3.维持体循环压力(收缩压；50-75毫米汞柱，平均压力：45-55毫米汞柱)(1)维持正常血压：当使用血管扩张剂后血容量减少或血压下降时，可输注5%白蛋白、血浆或全血。(2)正性肌力药物的使用：可以使用多巴胺21

11、0微克(kgmin)和/或多巴酚丁胺210微克(kgmin)。儿茶酚胺。10微克血管收缩、外周阻力增加、血压升高和后负荷增加。容易诱发心律失常。米力农磷酸二酯酶抑制剂的应用。作用：增加心搏量，扩张血管；在不增加心肌耗氧量和后负荷的情况下改善心肌收缩功能，并直接作用于体循环和肺循环血管床使其放松。副作用：低血压和血小板减少。静脉注射量：50微克(20分钟)，维持量：0.25-0.5微克/千克/分钟。常用注射浓度为100微克/毫升，溶于生理盐水或葡萄糖。使用时最好通过中心静脉，而不是通过脐动脉插管来监测血压。必要时，使用负荷后临床应用有效(氧合提高10%)；给予维持剂量，但一般不超过24小时。4下

12、列药物可尝试降低肺动脉压力，但应注意它们不是选择性肺血管扩张剂，应注意降低体循环压力的副作用。(1)硫酸镁：200mgkg，静脉滴注20分钟；维持剂量为20，150 mg (kgh)，可连续使用13天，但应监测血钙和血压。有效血镁浓度为3 . 55 . 5毫摩尔。镁是钙的拮抗剂，通过作用于前列腺素代谢，可抑制儿茶酚胺的释放，降低平滑肌对血管收缩的反应。(2)前列腺素E1:常用维持量为0.010.4微克(千克/分钟)。(3)前列环素(PGI2):初始剂量为0.02微克(千克分)，412小时内逐渐增加至0.06微克(千克分)，并维持34天。(4)托拉索林在PPHN很少使用，因为其副作用如消化道出血

13、和全身性低血压。气管内滴注硝普钠是一种速效和短效的血管扩张剂，对动静脉平滑肌有直接作用。它是一氧化氮的供体。它含有硝基，在体内与巯基反应形成化合物，在谷胱甘肽硫转换酶的参与下释放一氧化氮，引起血管舒张。赵晋宁等确诊PPHN新生儿19例，其中男11例，女8例，早产儿4例。主要疾病：多发性硬化、冠心病、呼吸窘迫综合征和肺炎。机械通气SIMV，5毫克硝普钠(NS2毫升)，通过气管插管滴注，呼吸囊用氧气加压2分钟。检测：多普勒超声心动图获取肺动脉血流频谱。测量治疗前后相应部位(右上肢和左下肢)的肺动脉压(PAMP)、血氧饱和度和血压。疗效判断：治疗后30分钟PAMP下降5或PAMP20有效。结果：用药

14、前(29.5)和用药后(21.3)PAMP有显著性差异。气管内滴注硝普钠可明显降低肺动脉压，但对体循环压无影响。应用西地那非，0.3-1毫克/千克，q6h不能增加肺内分流的可能机制。扩张肺血管的效果可能强于吸入一氧化氮，因此体循环/肺循环压比值的增加扩大了局部肺血管所作的调节，并选择性地扩张。口服波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，可降低肺和全身血管的阻力。不良反应是肝功能损害。5让孩子保持冷静。吗啡：每次0.10微克或用芬太尼维持：38微克(千克)；或咪达唑仑1ug/kg.min.必要时，使用肌肉松弛剂，如潘库溴铵，每次0.1毫克/千克，维持量为0.040.1毫克/千克，每14小时一次。6.6.iNO的推荐用法：短期(34周)或足月，OI25，正常心输出量和R-L分流。起始剂量：20ppm，在4-24小时内使用5ppm。持续时间：在大多数情况下，60，30-60分钟/百万分之一，在停止一氧化氮之前增加二氧化硅，并观察反弹。早产儿应用iNO后应密切注意出血倾向。一氧化氮的使用应在有ECMO的医院进行。一氧化氮的吸入、一氧化氮气体的来源、一氧化氮的毒副作用、停药后肺动脉压的反弹、吸入后的长期随访(神经运动发育)、肺表面活性物质(PS)、成功的PPHN治疗依赖于肺的最佳扩张状态，肺表面活性物质的应用可使肺泡均匀扩张。肺血管阻力的降低对OI值15-22的影响最