软组织肿瘤及肿瘤样病变ppt课件

1、软组织肿瘤及肿瘤等病变，1，2，概论，好的发病年龄：淋巴管瘤在儿童中多见。好的头部部位：良性脂肪瘤在皮下浅部发现较多，筋膜深部较少。弹性纤维瘤常见于肩胛骨部位的深部软组织。关节内的肿瘤大部分是良性的，但滑膜肉瘤位于肢体关节附近(脊椎也可见)。神经性肿瘤总是沿着神经长轴生长。肌腱鞘巨细胞在手足腱鞘部位发生得很好。特征性：血管瘤内有静脉结石，花骨性肌炎钙化始于病灶边缘，后来钙化才发展到中央。良性肿瘤会对周围软组织产生推位移，良性轻度纤维瘤会侵犯周围。良恶性肿瘤鉴别：大多数软组织内的肿瘤不侵犯骨头。侵犯骨头时，质子骨皮质表面的压痕光滑，有反应性硬化铅。恶性伴有不规则骨破坏和恶性纤维组织细胞瘤等骨膜反

2、应。3，人体正常及病变组织的MRI信号变化，4，脂肪原肿瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管瘤血管瘤淋巴管瘤瘤淋巴管瘤肿瘤神经纤维瘤神经纤维瘤神经鞘瘤神经鞘瘤尤文氏肉瘤/原神经外胚叶肿瘤Morton神经瘤纤维肉瘤(原神经外胚叶肿瘤Morton神经瘤纤维肉瘤)恶性纤维组织瘤细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维原软组织肿瘤纤维肌纤维肌纤维宗钙化性腱纤维瘤样肌活膜来源软组织肿瘤脂肪瘤分化好的脂肪肉瘤血管瘤恶性血液色素瘤灶内非急性出血，T1WI为高信号(短T1)病变，7，8，脂肪肉瘤，脂肪肉瘤深部无痛性肿块，42躯干，41下肢，大腿，腹膜后。 肿瘤内的间隙、出血和坏死很常见，但可能会有钙化。可能有肺和内脏转

3、移。9，脂肪原肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管瘤血管瘤血管瘤淋巴管瘤神经原肿瘤神经纤维瘤神经纤维瘤神经鞘瘤神经鞘瘤尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤Morton神经瘤纤维肉瘤(纤维组织细胞来源)恶性纤维韧带纤维瘤细胞瘤细胞瘤、恶性纤维瘤、脂肪硬化性黏液纤维瘤、其他纤维原软组织肿瘤、纤维原纤维原纤维肌纤维肌细胞瘤、钙化腱膜纤维瘤活液原软组织肿瘤和肿瘤病变鞘巨细胞瘤活细胞瘤色素沉着绒毛滑膜炎手指(脚趾)甲下也发生，皮肤和皮下组织也可能发生。血管球瘤的血管周围细胞为上皮型，器官型排列。具有平滑肌分化特征。指骨表皮囊肿鉴别诊断：外伤，无明显疼痛，对冷热的敏感性增加。腱鞘巨细胞瘤：铁血黄素沉积，出现低信号。内生软骨瘤

4、：根浅软骨骨部位，远端(脚趾)骨远端为膜状化骨，通常不会发生内生软骨瘤。，12、脂肪原肿瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管瘤血管瘤血管瘤淋巴管瘤神经原肿瘤神经纤维瘤神经鞘瘤神经鞘瘤/原神经外胚叶肿瘤Morton神经瘤纤维肉瘤(原神经外胚叶肿瘤Morton神经瘤纤维肉瘤)恶性纤维组织瘤细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤、其他纤维原软组织肿瘤、纤维原纤维样纤维瘤样钙化性肌腱纤维瘤样纤维瘤样纤维瘤样肌原软组织肿瘤和肿瘤病变肌腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛90为单发，多发神经纤维瘤见于神经纤维瘤病型，皮肤可能有褐色斑点。影像显示T2WI病灶周围粘液样组织高信号，中心纤维组织低信号，“靶”。T1WI显示为“半靶子”

5、，灶中心加强，周围没有增强，显示出低信号。肿瘤沿神经干有两端和神经干的连续征象。受此神经支配的远端肌肉萎缩。病理经下肿瘤是周围神经的所有成分一起增殖形成的，包括神经轴突、神经束腹和神经鞘细胞。肿瘤细胞细长卷曲，两端像波浪一样排列，其间混合着胶原纤维和粘液基质。肿瘤癫痫的粘液变性很明显。图3-4-1-1，图3-4-1-3，图3-4-1-4，神经纤维瘤，14，15，神经鞘瘤四肢弯曲，下肢比较大。影像以圆形或椭圆形表现单发种，有完整的包膜。束束，大小不等，最小的约0.3厘米，大的可达20厘米。出血，囊变，坏死，钙化经常发生。大约90%的神经鞘瘤在肿块旁发现伴神经，25%的患者看到邻近肌肉沿神经长轴萎

6、缩。病理学源于神经外胚层雪旺细胞的良性肿瘤，肿瘤内没有轴突或神经。镜检查：有两种组织类型：由梭状细胞组成的Antoni A型、栅栏状排列或器官状结构。Antoni B型的显著变化是间质水肿，囊性变化，血管丰富，肿瘤细胞离散型，部分肿瘤细胞为星形。16，17，18，原始神经外胚叶肿瘤ES/PNET家族，概念原始神经外胚叶肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor，PNET)起源于周围神经，1993年WHO被确定为PNET。近年来，它认为骨组织尤文氏肉瘤的组织形式、免疫组织、分子生物学相似，但镜子中存在大量玫瑰花结或假花结是同一个肿瘤的两个阶段，尤文氏肉瘤是未分化型，PN

7、ET是伴随神经分化的另一种类型，称为ES/PNET家族。好头发年龄平均15岁。青少年恶性肿瘤第二名。好的头部部位PNET全身可以发生在骨头和软组织、脊椎旁边、胸壁、骨盆、四肢、头颈部、腹部/腹膜后、肾脏、胰腺、卵巢、睾丸等实际器官或皮肤侵犯的地方。19，影像大的软组织肿块是ES/PNET的重要表现，渗透性、飞跃性、快速生长、丰富的肿瘤供血，明显加强不均匀。在病理镜中，肿瘤由密度大、形态一致的小圆形细胞组成，菊糖结构由肿瘤细胞排列成圆形。免疫组织化神经标记阳性(如NSE、CgA等)，以及CD99(O13)细胞膜蛋白在ES/PNET中普遍表现高。重点表明，发病年龄低，进展快，软组织肿块异常大，骨损

8、伤严重。年龄比较轻，脊椎充满多发伤骨破坏，沿脊椎神经扩散的人。20，21，脂肪原肿瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管瘤血管瘤淋巴管瘤瘤淋巴管瘤神经纤维瘤神经鞘瘤神经纤维瘤神经鞘瘤尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤Morton神经瘤纤维肉瘤恶性纤维瘤组织细胞瘤细胞瘤脂肪硬化性黏液纤维瘤、其他纤维原组织细胞瘤细胞瘤细胞瘤、软组织肿瘤、纤维原纤维宗纤维瘤样钙化性腱膜来源的软组织肿瘤和肿瘤病变肌腱鞘巨细胞瘤活细胞瘤滑膜血管瘤像骨化性病变(骨肉瘤空气金属异物)这样的短T2物质：含铁血黄素的腱鞘细胞瘤急性血肿孔效应：血管中快速流动的血液(动脉瘤、动静脉畸形等)，T2WI是低信号病变，23， 病变具有纤维肉瘤等影像表现

9、和组织学特征，很难鉴别。1好的发病年龄为中老年人，平均年龄为50岁，白人比较常见，是老年人最常见的原发性恶性软组织肿瘤。2好的头部部位75包括四肢的大肌肉群。其中50包括下肢，25包括上肢。15包括腹膜后深层软组织；5包括头部和颈部。也可能发生在股骨、胫骨、胫骨、骨盆等骨头上。3症状和体征随着大而深的软组织肿块疼痛，进行性更大，病程从几周到几个月。术后复发率达45%，转移率达42%(肺、淋巴结、肝)。4治疗采用广泛的手术切除，部分患者用化疗弥补，5年死亡率为55。图3-5-3-1，图3-5-3-2，图3-5-3-4，图3-5-3-5，图3-5-3-6本病可分为三期。(I)扩散型：侵犯关节滑膜；

10、(II)限制：关节滑膜内的单个结节；(III)孤立性侵犯腱鞘被称为腱鞘巨细胞瘤，2640岁最大。女：男2: 1。好的头部部位膝盖、臀部、手腕、手肘、肩关节，经常发生单关节病。症状和体征包括疾病缓慢，疼痛，关节活动受限。关节进行性水肿，血液渗出液可达66。病理学发生在滑膜、滑液、腱鞘的纤维组织细胞增殖中，脂质和铁血硫过度沉积，滑膜呈黄褐色绒毛结节状突起。影像学表现关节积液及滑膜症状、结节、叶状软组织肿块，骨侵蚀可能发生在关节两侧，发生在一侧或骨骼的比重区域或裸区，膝关节的髌骨与股骨距离大，骨头不稀疏。(阿尔伯特爱因斯坦，Northern Exposure(美国电视剧)，27，28，原发性滑膜(骨

11、)软骨瘤病，良性病变，滑膜肿瘤和肿瘤等病变的6.722.6。发生在关节滑膜，通过滑膜化生形成，通过软骨内化骨形成骨软骨结节，附着在滑膜或关节腔内，获得滑膜营养生长，牛罂粟粒，数毫米到数厘米，可能存在单一存在，多数可能达到数百个，可能融合，钙化和骨化。滑膜充血，肥大，绒毛突。在镜子下，滑膜呈小而圆的透明软骨梭状体，软骨周围有结缔组织，岛内软骨细胞排列成簇，部分增殖活跃，有轻微的异型。核心炎，细胞体积大，外形不规则，单核和双核或多核软骨细胞引人注目。部分软骨图可以钙化或骨化。29，30，31，32，脂肪原肿瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管瘤血管瘤淋巴管瘤神经纤维瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤尤文氏肉瘤/原始

12、神经外胚叶肿瘤Morton神经瘤纤维肉瘤(Morton神经瘤样纤维肉瘤)恶性纤维组织瘤细胞瘤(Morton神经瘤样纤维肉瘤)恶性纤维组织瘤(Morton神经瘤样纤维肉瘤)脂肪硬化性粘液纤维瘤(Morton神经瘤样黏液纤维瘤)其他纤维原软组织肿瘤(也可能是常染色体显性遗传疾病。局限性骨化性肌炎：由于各种创伤、神经损伤、炎症等因素，将纤维母细胞转化为骨母细胞，引起骨化。其中肌肉损伤是重要的发病因素，6075%的患者有创伤史。34，好的发病年龄限制性骨化性肌炎多见于3040岁，男性见多。好的头部局限性骨化性肌炎还经常出现在骨四头肌、肱肌和其他部位。症状和体征的局限性骨化性肌炎：木桐古堡痤疮、外伤性骨

13、化性肌炎具有明显的自我局限性。35，36，37，病理，大体上：早期境界不明确的肿块，组织水肿，36周内骨膜反应和软组织钙化，1012周后被成熟的异位骨取代。镜子下：以分带现象为特征。病灶中央有富含血管的活跃纤维组织，纤维组织之间有不规则形状的小梁及其边缘的骨母细胞。细胞在轻度至中度的异型性，偶尔有多核巨细胞，容易被误解为肿瘤。中央带为骨组织，周边带为成熟分化的小梁，小梁周围排列的骨母细胞，小梁之间为成熟的纤维组织。在灶内可以看到软骨。病变的局部组织形式容易与骨肉瘤混淆。前景：细胞具有肌纤维母细胞的分化特征，符合间充质组织的反应状态。如果出血，可以看到异物巨细胞组织反应。病灶周围伴有横纹肌萎缩，间质纤维化，少量炎性细胞。38，多继发于肌肉淋巴瘤，原发罕见，其他部位淋巴瘤。好头发年龄，中壮年多见，中壮年39岁。好的头部部位容易发生在四肢，特别是上半身和大腿、肩关节、髋关节。继发性肌肉淋巴瘤最常见的是腰大肌和髂骨肌。症状和体征疼痛，肿胀，全身不适，发烧，消瘦。影像学表现多种连接或未连接的肌肉肿胀，受苦的肌肉维持原来肌肉的形状和方向，但肌肉之间缺少羽毛形状