ANCA相关性小血管炎的诊治

1、ANCA相关血管炎的诊断和治疗，简介，ANCA相关血管炎：包括ANCA-associated-vasculitis (AAV):韦格纳肉芽肿：韦格纳氏granulomatosis(WG)肾表现：过度免疫复合物型新月体肾炎，肺侵犯表现，肺侵犯50%肺出血咳嗽，咯血，呼吸困难胸片阴影，结节，空洞容易误诊为感染，肿瘤，结核扩散肺泡毛细血管炎，感染，肺水肿，血管炎肾脏损伤，光幕一般指标ESR大于100mm/h，CRP() Hb低，WBC和PLT高的C3正常或低特异性指标-ANCA诊断；非特异性症状：发烧、无力、体重减轻：消耗性疾病、多器官侵犯符合诊断标准吗？病理证据：金标准ANCA pANCA/抗MP

2、O抗体，cANCA/抗PR3抗体：99%，综合分析，一元论？如何判断疾病活动？临床病理表现BVAS积分高粘度的ANCA其他指标ESR，CRP()，BVAS点系统分为9大类别或系统(63)全身非特异性表现(3)皮肤(6)粘膜(6)耳鼻喉(6)肺，症状在缓解期间再次出现。感染和识别的方法是什么？症状与第一次发病一致：70%降钙素ANCA再阳性或效价增加4倍的ESR和CRP？研究进展-抗Mpo抗体模型，MPO免疫Mpo-/-小鼠抗MPO抗体和脾细胞Rag2-/-小鼠Pauci-immune CrGN补体旁路途径参与发病机制药物引起的血管炎：丙基硫吡啶(PTU)抗MPO抗体对于重症患者，糖皮质激素不能

3、改善预后。1983年，Fauci等报道说糖皮质激素环磷酰胺可以拯救生命。这种治疗会带来很多短期及长期的并发症，有些并发症是致命的。ANCA相关小血管炎治疗策略，缓解治疗刘涛，长期保护肾功能减少复发减少，缓解治疗裴珉姬，尽快控制炎症，治疗目标，诱导缓解期治疗是系统性AAV患者糖皮质激素环磷酰胺首选的诱导缓解方案。静脉与口服环磷酰胺的比较，研究对象：149例AAV患者侵犯肾脏：静脉CTX，15 mg/kg，2-3周顾颉刚CTX，2 mg/kg/day(73例)静脉组明显低于口服组，P0.001)副作用：白细胞减少率静脉组低于口服组(26 vs 45%，P=0.016)，诱导缓解期治疗。重症AAV患

4、者，尤其是Scr500mol/L，在上述糖皮质激素环磷酰胺方案的基础上诱导血浆。血军官体与甲腔冲击的比较，研究对象：137例AAV患者，Scr500mol/L随机分为两组(n=70)，7例血军官体亚甲松龙组(n=67)。两组共接受3000毫克静脉注射甲基强的松，口服激素和环磷酰胺转氨化三倍体交换，或高密度-多种方法苯二酚(as adjunctive therapy for sevephosphamide therapy for severapy)，血浆置换与甲江冲击的比较结果：患者存活3个月，脱离透析率，血浆置换组(69%)远高于甲硝唑溶藻(49%)。CTX和MTX的比较对于重量轻、肾功能正常

5、的AAV患者来说，MTX组与CTX组相比缓解率相同。MTX组缓解所需的时间较长。MTX组复发率高。randomized trial of cyclophosphamide versus methot rexate for induction of remission in early systemic antineu Trophil cytoplasmic antibody-assibody523360 24612469.在刘涛缓解阶段，其他免疫抑制剂的应用，Rituximab，RTX与CTX相比，完全缓解率两组之间没有差异。初治患者，肾功能改善程度，不良事件，复发率两组之间没有差异。RTX疗

6、效明显优于CTX ritux imab versus cyclophosphamide in anca-associated renal vasculitis . n Engl j med 2010。36: 211220.ritux imab versus cyclophosphamide for anca-associated vasculitis . n Engl j med 2010；36: 221232.在刘涛缓解阶段应用不同的免疫抑制剂，霉酚酸酯噻嗪，缓解期治疗需要裴珉姬，裴珉姬保守治疗不足的AAV患者复发率高的裴珉姬治疗，至少1824月部分患者不需要长期裴珉姬治疗(MPO阳性，呼吸

7、机侵犯)，缓解期长期裴珉姬激素治疗：复发率14停用激素：复发率43，缓解期刘涛感染问题，住院期间或3个月前可能成为死亡主要原因的机会性感染，免疫缺陷类似？真菌卡氏肺孢子菌混合感染防治要点老年人：免疫抑制治疗渡边杏过度积极检测T细胞数、CD4 T细胞数预防治疗。复方新诺明？缓解期裴珉姬治疗黄昏林，研究对象：AAV患者144例，刘涛缓解方案为口服激素CTX最低3月。为了实现缓解，随机分为两个组：CTX组：1.5 mg/kg/d AZA组：2 mg/kg/d两个组均进行激素随访18个月a randomized trial of maintenance therapy for vasculitis a

8、ssos，缓解期保持硫磺困治疗的结果复发率：AZA组11/71(15.5%)，CTX组10/73 (13.7%，P=0.65)。研究对象：156例AAV患者，刘涛缓解方案为口服激素CTX，严重者可进行血浆置换或大剂量激素冲击治疗。到达缓解随机分为两个组：MMF组：2000 mg/d AZA组：2 mg/kg/D两个组均为激素my cophenolate mofetil vs azathioprine for remission maintenance in anti nidoi 336010.1001/JAMA . 2010.1658。缓解期内治疗AZA和MMF的结果复发率：AZA组30/80，MMF组42/76，(P=0.03 LEF相比，复发率太高(MTX组，用于维持缓解期的治疗LEF与AZA相比，复发率(13.1/100 Patient-Years对10.3/100 Patient-Years)副作用多，尤其是肝脏损伤多。缺乏循证医学证据。建议：如果病情发生小波动(minor relapse)，可以适当增加激素和免疫抑制剂的剂量(major relapse)大幅度重复时，开始诱导缓解治疗。没有明确的结论，复发的治疗，治疗时期的曹征，血管炎活动的林爽表现消失了ANCA的效价。结论AAV的治疗应分阶段进行，并根据病情的严重程度进行调整。对于系统性或严重的AAV，激素CTX是