系统性红斑狼疮ppt课件

1、系统性红斑狼疮，四川大学华西医院临床免疫与刘康教授，概念，系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus，SLE女性患者为90%，我国发病率为70万/10万，病因尚不清楚)。可能与遗传、环境(紫外线、药物、过敏、感染、社会、心理压力)、性激素有关，发病机制不完全明确。免疫复合物的形成和积累是SLE发病的主要机制Excess Antibody Formation Immune Complex Disease Immune Complex Deposits，病理变化，通常是病理变化坏死性血管炎合并组织的纤维蛋白变性结缔组织的基质，是粘液性水肿特征性病理小牧人体利-无私内膜

2、炎、苏木紫色素体、临床表现、全身症状发热、疲劳等皮肤和粘膜蝶红斑是SLE的特征变化鼻子、双颧骨球呈蝶形分布的红斑。此外，还可以有光敏性、脱发、手脚手掌和甲周红斑、半上红斑、结节性红斑、网状、雷诺现象、口腔溃疡、粘膜溃疡关节和肌肉关节疼痛、对称性、步态性、早晨僵硬，但不是侵蚀性的，不会引起骨损伤。肌痛和肌力减弱是常见的，临床表现，肾脏损害狼疮性肾炎，几乎所有SLE发生肾病理学变化。肾炎的所有林爽类型神经系统癫痫、精神症状等血液系统贫血、白细胞减少、血小板减少、多浆膜炎、心包炎、腹膜炎、腹膜炎、临床表现、肺部有间质性肺炎、慢性肺肝纤维化等心血管疾病，心脏增加、心肌炎、心内膜炎眼睛结膜炎，葡萄膜炎，

3、眼底改变(出血，视神经水肿，视网膜渗出等)，视神经病变(可能突然失明)，继发性干燥综合征顾颉刚干燥，眼干，阴道间，SLE面部蝴蝶红斑，SLE双手血管皮疹活动性的意义判断台Sm抗体25% 99%显示抗体抗RNP抗体40%不高的抗SS-A抗体30%低的抗体10%低的抗rRNP抗体15%高的阳性者，神经系统损伤抗磷脂抗体50%是狼疮抗凝剂、抗心磷脂抗体、梅毒实验假阳性质子是抗磷脂抗体综合症，32抗DNP检查LE细胞，狼疮细胞，狼疮肾炎，替代标本，免疫荧光，狼疮肾炎的WHO病理分类，I型微病变型II型二尖瓣增殖型III型增殖型III型增殖型IV型扩散增殖型VI型肾小球硬化型间质型，美国NIH型狼疮肾炎

4、病理金志洙、诊断RA、皮炎、癫痫美国风湿病学会1982年分类标准，关节炎非侵蚀性关节炎，包括2个以上周围关节，关节水肿痛或三液膜炎胸膜炎-胸痛，胸膜摩擦音或胸腔积液特征；心包炎-可能是心电图异常、心包摩擦音或心包积液肾病蛋白尿0.5g/d或细胞管-红细胞、血红蛋白、颗粒管或混合管，美国风湿病学会1982年分类标准、神经系统痉挛-飞跃或代斯障碍(如尿毒症、睾酮)精神病-非药物或代斯障碍，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱引起的血液学溶血性贫血和视网膜红细胞增多；或白细胞以上410 /L减少，至少2次；或者淋巴细胞减少了1510 /L，至少2次。血小板减少10010 /L(不包括药物影响)，9，9，

5、9，9，美国风湿病学会1982年的分类标准，免疫学以上的LE细胞阳性药物刘涛“狼疮综合征”排除上述4个以上，狼疮危机，狼疮危机，狼疮危机例如急性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损伤(狼疮性脑病、癫痫发作)、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、狼疮性SLE病的活动性评价、SLE疾病活动指数(SLEDAI)点是癫痫、精神病、器质性脑病、视觉关节炎、肌炎、血尿、血尿、蛋白尿、脓尿各4分。新红斑、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体血症、抗DNA抗体效价各提高2分。发烧，血小板减少，白细胞减少每个项目1分。分数越高，病情活动度越高，对SLE疾病的慢性损害的评价，系统的狼疮国际临床合作组(Systemic L

6、upus International Collaborating Clinics)和美国风湿病学会(ACR)1996年制定了SLE累积损害指数。各种损害至少要过6个月才能评分，治疗，加强一般治疗，加强预交替症治疗，消除影响各种疾病预后的因素，特别是控制高血压，预防和治疗各种感染。轻SLE的郑智薰甾体抗炎药治疗：关节炎氯喹磷酸0.25gQD控制：控制皮疹，减少轻度敏感性，使用低剂量糖皮质激素：强的松0.5毫克/千克. d如果需要，则使用硫欣、甲氨蝶呤或环磷酰胺如果病情允许，保持治疗的激素剂量尽量小于10毫克强的松。治疗，中型SLE的治疗环磷酰胺标准环磷酰胺冲击疗法：0.51.0g/体表面积，生理

7、盐水中静脉点滴，一个月一次，黄佐林每天50150mg氨甲氨甲氨蝶呤剂量1015mg，每周一次，治疗，中型SLE的治疗，tt 间隔和冲击后每天口服波尼松0.51mg/kg，或静脉注射等甲襞尼龙静脉注射等高容量人体免疫球蛋白(IVIG) :4G/KG。 d、静脉注射、5天治疗、治疗、狼疮危机治疗症状强心力衰竭治疗等预后生存率为1年左右96%，5年左右85%，10年左右75%，20年左右68%感染约一半，事故问题，系统性红斑狼疮皮肤粘膜损伤的特点是什么？系统性红斑狼疮分类标准？系统性红斑狼疮治疗方法有哪些？各有代表性的药物有哪些？什么是狼疮危机？如何处理？系统性红斑狼疮的死因是什么？参考文献，王吉约主编内科学(年制计划教材)。人民卫生出版社。2002年陈