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文档简介

1、新生儿高阿摩尼亚血症的诊断思路、NICU李汉超、1，1，阿摩尼亚的代谢、体内阿摩尼亚主要来自氨基酸代谢，阿摩尼亚是毒性物质，血中阿摩尼亚的增加对颅神经组织的损害最显着。 阿摩尼亚在人体内不断发生，肝脏具有将阿摩尼亚转化为无毒尿素的能力，维持人血阿摩尼亚的极低浓度。 正常血药阿摩尼亚水平18-72ummol/l，2，1，阿摩尼亚来源，3，2，阿摩尼亚去路，4，3，尿素循环，尿素循环从阿摩尼亚到尿素的解毒过程尿素循环经过6种主要酶促反应无论哪一个酶催化剂发生基因变异都引起尿素循环障碍，5血药阿摩尼亚水平和临床表现， 100200 umol/L兴奋、呕吐、200300 umol/L意识障碍、痉挛、3

2、00 umol/L昏迷、100umol/l无明显症状，10、4，查新生儿期血中阿摩尼亚水平云同步查血气、肾功能、电解质、血糖、血、尿酮体，血尿坦15、5、查临床表现，根据发病时间不同为新生儿期高阿摩尼亚血症末期高阿摩尼亚血症，13出生后2448 h时间无明显症状，吃蛋白质后逐渐出现排斥、呕吐、呼吸急促、过度换气、体温不升高、喂养困难、精神萎靡、昏睡，甚至昏睡、痉挛。 患儿出现肝脏大小、脑水肿、血中阿摩尼亚增加(300 umol/l )、尿素氮降低(0357 mmol/L )，易被误诊为重症肺炎、脓毒症、脑出血、脑炎、Reye综合征、癫痫等疾病2、晚发高阿摩尼亚血症可在多种年龄阶段出现，患儿体内

3、急性发作时可表现为呕吐、神经精神症状，如共济失调、意识模糊、剧烈不安、发热和攻击性行为，还可出现困倦和昏睡，部分患儿症状不典型，可表现为厌食、头疼、运动智能发育迟缓。19、6、鉴别诊断1、新生儿暂时性高阿摩尼亚血症是较大早产儿(多为36周)早产儿的暂时性高阿摩尼亚血症有症状24内呼吸窘迫48内无痉挛症状的(血阿摩尼亚4072umol/l )、20、2、多见于假性高3、 其他引起血药阿摩尼亚增加的疾病(1)败血症、全身疱疹病毒感染、围产窒息、中度上升，肝功能衰竭，但血药阿摩尼亚也很少超过500umol/L (2)轻度上升，临时性上升(2倍以内)多见于早产，22、7、治疗、 减少治疗总原则阿摩尼亚的发生，增加阿摩尼亚的排除，23、以呼吸管理为中心的急性综合治疗(1)非特异性治疗：立即停止蛋白质的摄入。 高热量、足量液体应用呼吸支持治疗脑水肿通便抗生素，1、急性高阿摩尼亚血症紧急治疗，24，10葡萄糖812 mg(kgmin )； 一克脂肪乳； 必需氨基酸025 g(kg24 h )。25、(2)迅速排出氨基代谢产物交换输血、腹膜透析、血液透析，26、(3)改变代谢途径，0.25 gkg苯乙酸纳金属钍0.25 gkg精氨酸0.2 gkg 10GS(20 ml/kg )，其后精氨酸瓜氨酸血症时的接触剂量为0.6g/kg.d精氨酸血症加上禁止、28、2

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