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文档简介

1、血液系统 (2025分) 王红梅,2017国家执业(助理)医师考试,执业 (一)贫血 (二)白血病 (三)骨髓增生异常综合 (四)淋巴瘤 (五)多发性骨髓瘤 (六)白细胞减少和粒细胞缺乏症 (七)出血性疾病 (八)输血,助理 (一)贫血概述 (二)缺铁性贫血 (三)再生障碍性贫血 (四)白血病概述 (五)白细胞减少和粒细胞缺乏症 (六)出血性疾病概述 (七)过敏性紫癜 (八)特发性血小板减少性紫癜 (九)输血,一、贫血概述 二、缺铁性贫血 三、巨幼细胞贫血 四、再生障碍性贫血 五、溶血性贫血,贫 血,根据病因及发病机制分类,根据病因及发病机制分类,再生障碍性贫血,维生素B12缺乏,叶酸缺乏:巨

2、幼细胞贫血 铁缺乏或失利用:缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血,骨髓病性贫血(如白血病、骨髓增生异常综合征),慢性病性贫血。,根据病因及发病机制分类,遗传性红细胞膜异常:遗传性球形细胞、椭圆形增多症。 获得性血细胞膜异常:PNH 遗传性红细胞酶异常:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症。 遗传性珠蛋白合成异常:镰状细胞贫血,地中海贫血。,化学、物理或微生物因素,免疫性,单核-巨噬细胞系统破坏增多,脾功能亢进。,急性、慢性失血性贫血(即缺铁性贫血),贫血的细胞学分类(考点汇集),记忆技巧:3.6.9,贫血的分级,下列属于正常细胞性贫血的是 A急性失血性贫血 B骨髓增生异常综合征 C缺铁性贫血

3、 D慢性失血性贫血 E铁粒幼细胞性贫血 【正确答案】A,属于红细胞破坏过多性贫血的是 A巨幼细胞性贫血 B骨髓病性贫血 C铁粒幼细胞性贫血 D珠蛋白生成障碍性贫血 E慢性病性贫血,A.再生障碍性贫血 B.巨幼细胞性贫血 C.缺铁性贫血 D.慢性失血性贫血 E.海洋性贫血 1.叶酸缺乏性贫血 2.珠蛋白合成障碍性贫血,AMCV94fl,MCH32pg,MCHC38%BMCV94fl,MCH32pg,MCHC32%38%1营养性巨幼细胞贫血的检查结果为 2缺铁性贫血的检查结果为,E、D,诊断贫血较为重要的依据是 A皮肤黏膜颜色 B红细胞计数 c血红蛋白浓度 D红细胞比容 E红细胞平均体积,缺铁性贫

4、血,十二指肠及空肠上段,储存 (铁蛋白和含铁血黄素),铁吸收率:动物食品植物食品,吸收条件:,Fe3(食物中),酸性,维生素C,Fe2,血清铁,原卟啉,转铁蛋白 2.5g/L,考点提示 贮存:以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内 吸收部位:十二指肠及空肠上段,关于铁吸收的叙述,正确的是 A.胃大部切除术后胃内铁吸收减少 B.植物食品铁较动物食品铁易吸收 C.大量饮茶可增加食物中铁的吸收 D.二价铁较三价铁易吸收 E.维生素C不利于植物中铁的吸收,血红素合成障碍所致的贫血是 A.缺铁性贫血 B.再生障碍性贫血 C.海洋性贫血 D.巨幼细胞贫血 E.慢性病贫血,A.缺铁

5、性贫血,属于血红蛋白最直接的分解产物是 A.胆红素 B.血栓素 C.细胞色素C D.血红素 E.胆素原 【正确答案】D,缺铁性贫血常见原因,任何原因使体内铁缺 均可引起缺铁性贫血,下列最能引起缺铁性贫血的是 A慢性胃炎 B慢性肝炎 C慢性溶血 D慢性感染 E慢性失血 【正确答案】E,1.原发病表现 2.贫血的一般表现 3.组织缺铁的表现(特异性表现) (1)异食癖 (2)匙状甲(反甲) (3)吞咽困难,异物感,口舌炎 (4)贫血性心脏病(心脏杂音),临床表现,男,45岁。便血、面色苍白3月,血常规:Hb 60g/L,MCV 72fl,MCHC 27%,WBC 8.0109L,Plt 38109

6、L,网织红细胞 0.025,最有可能出现的特有临床表现是 A.酱油色尿 B.匙状指 C.皮肤瘀斑 D.肝、脾肿大 E.巩膜黄染 【正确答案】B,在下列缺铁性贫血的临床表现中,属于组织缺铁表现的是 A头晕 B眼花 C心悸 D异食癖 E气短 【正确答案】D,实验室检查 1.血象 (1)常规 男性 Hb120g/L 女性 Hb110g/L (2)缺铁性贫血 MCV80fl MCHC32% MCH27pg 小细胞低色素性贫血 血片:体积小,中心淡染色区扩大,2.铁代谢 血清铁低于8.95mol/L 总铁结合力大于64.44mol/L 转铁蛋白饱和度小于15,3.骨髓:确诊检查 红系增生活跃,以中、晚幼

7、红细胞为主,幼红细胞体积小,呈“老核幼浆”现象。 血清铁蛋白12gL可作为缺铁的依据,是缺铁贫最敏感的指标。(是首选检查) 骨髓铁染色:骨髓小粒可染色铁消失,铁粒幼红细胞少15%。 红细胞内卟啉代谢,扩大知识面: 铁幼粒红细胞:细胞核周围可见到15个呈蓝色的细小铁颗粒。含有铁颗粒的幼红细胞称为铁粒幼细胞,实验检查考点汇集 三低三高,人体铁吸收率最高的部位是 A.回肠远段及回盲部 B.升结肠及降结肠 C.食管及胃 D.十二指肠及空肠上段 E.空肠下段及回肠近段,女,30岁。乏力、头晕伴月经过多半年,化验:HB 60g/L,RBC 3.11012/L,WBC 7.3109/L,红细胞中心淡染区扩大

8、,该患者最可能的化验结果是 A.血清铁降低,总铁结合力降低,红细胞游离原卟啉降低 B.血清铁降低,总铁结合力降低,红细胞游离原卟啉增高 C.血清铁降低,总铁结合力增高,红细胞游离原卟啉增高 D.血清铁增高,总铁结合力增高,红细胞游离原卟啉降低 E.血清铁降低,总铁结合力增高,红细胞游离原卟啉降低 【正确答案】C,在缺铁性贫血的实验室检查中,最能说明体内贮备铁缺乏的指标是 A.小细胞低色素 B.血清铁降低 C.总铁结合力升高 D.血清铁蛋白降低 E.骨髓铁染色,铁粒幼细胞减少,D.血清铁蛋白降低,与缺铁性贫血实验室检查结果不符合的是 A.血清铁下降 B.骨髓铁粒幼细胞15% C.MCV80fl,

9、MCH27pg,MCHC30% D.血清铁蛋白下降 E.红细胞内游离原卟啉下降 【正确答案】E,IDA的治疗 根除病因,补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂,补铁治疗 1.首选口服铁剂 (1)以硫酸亚铁为代表 (2)Hb正常后还要补足贮存铁,继续口服46个月 口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多,是在开始治疗后510天达高峰。 2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。,2.注射铁剂的适应证 (1)右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 (2)深部肌注,注意过敏反应,男,55岁。3个月来乏力、面色苍白、体重下降6Kg.既往体健。化验Hb60g/L,RBC3.01012/L,WBC8.2109/L

10、,Plt310109/L,外周血涂片见红细胞中心淡染区扩大。为寻找贫血的原因,首选的检查是 A.腹部B超 B.血清铁蛋白 C.尿常规 D.大便潜血 E.骨髓检查,D.大便潜血,男性74岁,渐进性乏力伴面色苍白2个月。查体为贫血貌,有反甲,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,心率102次分,肝脾肋下未触及。血常规Hb79g/L,RBC 2.821012L,MCV 78 fl,WBC 5.0109L,血小板220109L,首先考虑 A.缺铁性贫血 B.再生障碍性贫血 C.海洋性贫血 D.巨幼细胞贫血 E.溶血性贫血 【正确答案】A,女性,30岁。月经量多已二年,近三个月来感乏力、头晕、心悸,查血红蛋白6

11、5g/L,白细胞,血小板,骨髓象:粒比红为1:1,红细胞增生活跃,中晚幼红细胞45%,体积小,胞浆偏蓝,治疗首选 A.肌注维生素B12 B.口服铁剂 C.输血 D.脾切除 E.口服叶酸 【正确答案】B,铁剂治疗缺铁性贫血有效的最早期指标是A血清铁蛋白增高B血红蛋白升高C骨髓细胞外铁增多D红细胞总数升高E网织红细胞升高,再生障碍性贫血,病因和发病机制 一、病因 药物:抗癌药、氯霉素、磺胺药、保泰松等; 化学毒物:苯和杀虫剂; 放射线; 病毒感染:病毒性肝炎相关性再障,主要是丙型病毒性肝炎 其他因素,二、发病机制 1.造血干细胞减少或缺陷(种子学说):CD34+减少, CD34+细胞中具有自我更新

12、能力的“类原始细胞”明显减少 2.造血微环境异常(土壤学说) 3.免疫异常(虫子学说),T辅细胞I型(Th1)、CD8+T抑制细胞和TCR+T细胞比例增高,患者血清和骨髓中-干扰素和TNF水平增高,具有抑制造血作用,免疫异常(虫子) 骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,Th1.CD8+T抑制细胞和TCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2.IFN-,TNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。,Th1、CD8+T抑制细胞、 TCR+T细胞:,嘎玛是个一把手,再生障碍性贫血的主要原因是 A.骨髓造血功能衰竭 B.红细胞破坏过多 C.红细胞寿命缩短 D.造血

13、原料缺乏 E.红细胞内在缺陷 【正确答案】A,抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血的机制是A刺激造血干细胞增殖B抑制T 细胞,使造血功能恢复C稳定血管内皮细胞,减少出血D改善骨髓微环境E提高体内EPO 水平 B抑制T 细胞,使造血功能恢复,1.重型再障 起病急骤,出血、感染严重,常发生在内脏,内脏感染和败血症,网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低,骨髓增生极度减低。 2.慢性再障 起病缓慢,贫血常为首发症状,出血较轻,感染偶有发生,病程较长,临床表现,一、诊断 1.再障的诊断 (1)全血细胞减少,网织红细胞减少(百分数正常:0.0050.015,0.001)。 (2)无肝

14、、脾大 (3)骨髓检查:多部位增生减低或重度减低,造血细胞减少(巨核细胞减少),非造血比例增高。 (4)中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)是升高,强阳性。,题眼,2.重症再障的诊断具其中二项即可 (1)网织红细胞绝对值15109/L。 (2)中性粒细胞0.5109/L (3)血小板20109/L,首选雄激素:用雄激素促进造血治疗,司坦唑醇,丙酸睾酮,十一酸睾酮,达那唑。 疗程:雌激素起效往往在服药23个月后,疗程一般不少于6个月,慢性再障治疗,重型再障的治疗,男,23岁。头晕、乏力1个月,加重伴鼻出血3天。查体:贫血貌,全身皮肤散在出血点,浅表淋巴结未触及肿大,心肺及腹部未见异常。实验室检查:

15、Hb 75g/L,WBC 1.2109/L,Plt 15109/L,网织红细胞0.002该患者可能的免疫异常是ACD4+T细胞比例降低BCD8+T细胞比例增高CTNF水平降低D补体降低ETCR+T细胞比例降低,BCD8+T细胞比例增高,下列不符合急性再障贫血诊断标准的是 A.贫血进行性加重 B.脾大 C.网织红细胞绝对值15109/L D.中性粒细胞0.5109/L E.血小板20109/L 【正确答案】B,A骨髓巨核细胞增多,大多为颗粒型巨核细胞B骨髓巨核细胞数量显著减少 C骨髓巨核细胞增多,原始巨核细胞显著增多D骨髓巨核细胞增多,小巨核细胞增多 E骨髓巨核细胞增多,病态巨核细胞增多 1符合

16、再生障碍性贫血的表现是 2符合特发性血小板减少性紫癜的表现是,B、A,猜一猜,A.发热、贫血、出血 B.出血 C.贫血 D.明显的脾肿大 E.发热、贫血、出血、肝脾肿大 1.急性白血病的主要临床表现 2.再生障碍性贫血的主要临床表现,E.发热、贫血、出血、肝脾肿大,A.发热、贫血、出血,支持重症再障诊断的是 A.网织红细胞绝对值18109/L B.中性粒细胞1.5109/L C.血小板10109/L D.骨髓全片见巨核细胞8个 E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低 【正确答案】E,下列实验室检查结果中,支持再障的是 A.外周出现有核红细胞 B.外周淋巴细胞比例减低 C.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低

17、 D.骨髓中巨核细胞减少 E.骨髓中非造血细胞减低 【正确答案】D,女,20岁。头晕、乏力3个月,加重1周。近期月经量多。查体:四肢皮肤散在出血点,浅表淋巴结不大,胸骨压痛(-),肝脾未触及。血常规:血红蛋白50g/L,白细胞1.5109/L,中性0.20,淋巴0.80,网织红细胞0.001,血小板11109/L。最可能的诊断是 A.巨幼细胞贫血 B.急性白血病 C.自身免疫性溶血性贫血 D.骨髓增生异常综合征 E.再生障碍性贫血 【正确答案】E,再障的治疗中,属于促进造血的药物是 A.抗淋巴细胞球蛋白 B.环孢素A C.环磷酰胺 D.甲泼尼龙 E.司坦唑醇 【正确答案】E,慢性再障的治疗首选

18、 A.丙酸睾丸酮肌肉注射 B.造血干细胞移植 C.维生素B12肌注 D.抗胸腺球蛋白 E.肾上腺糖皮质激素口服 【正确答案】A,66,巨幼红细胞性贫血考点汇集: 又名大细胞性贫血。主要是缺乏VitB12或叶酸所致。 主要特点:红细胞胞体大,MCHC正常,属大细胞正色素性贫血。 血象:大细胞正色素,白细胞、血小板减少,中性粒细胞呈多分叶现象 骨髓:增生活跃,以红系增生为主,红系各期出现巨幼红细胞(胞体大,胞质较胞核成熟,“核幼浆老”)为特点。 血清叶酸及维生素B12测定具有确定诊断的意义,下列不属于巨幼细胞贫血试验室检查结果的是 A.外周血中性粒细胞呈多分叶 B.骨髓可见巨中、晚幼粒细胞 C.外

19、周血红细胞MCV增大 D.骨髓巨核细胞胞体增大,分叶过多 E.骨髓有核红细胞呈“幼浆老核”现象,B.骨髓可见巨中、晚幼粒细胞,溶血性贫血,(1)发病机制 (2)临床表现 (3)实验室检查 (4)诊断步骤 (5)治疗原则 (6)阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断及治 (7)自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗,补充:胆红素的正常代谢示意图,溶血性黄疸发生机制示意图,血红蛋白,非结合胆红素,与葡萄糖醛酸结合,结合胆红素,红细胞,单核巨噬细胞系统,循环血液,尿胆原,粪胆素,尿胆原,尿胆素,胆红素的肠肝循环,肾,肝,肠,门静脉,胆红素的正常代谢示意图,血红蛋白,非结合胆红素,与葡萄糖醛酸结合,结合胆红素,

20、单核巨噬细胞系统,循环血液,尿胆原,粪胆素,尿胆原,尿胆素,肾,肝,肠,门静脉,胆汁淤积性黄疸发生机制示意图,结合胆红素,红细胞,溶血性贫血的定义 溶血性贫血是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损。 溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(68倍能力),不出现贫血。,临床分类 一、红细胞内异常 1.红细胞膜结构与功能缺陷:遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。 2.红细胞内酶缺陷 红细胞无氧糖酵解途径中酶缺陷丙酮酸激酶等缺陷。 3.珠蛋白的异常:海洋性贫血,二、红细胞外异常 1. 免疫因素(存在有破坏红细胞抗体) 新生儿溶血性贫血 血型不符的输血反应 自身免疫

21、性:溶血性贫血(温抗体型或冷抗体型),原发性或继发性(如SLE、病毒或药物) 2.血管性:血栓性血小板减少性紫癜、DIC 3.生物因素:疟疾、蛇毒 4.理化因素:苯肼、大面积烧伤,发病机制 一、血管外溶血 二、血管内溶血 三、原位溶血,一、血管外溶血(脾),血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞。,二、血管内溶血,三、原位溶血 幼红细胞,直接在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血,见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。,续表,血管外溶血时,红细胞破坏的最主要场所是 A.心脏 B.脾 C.肝 D.肾 E.骨髓 【正确答案】B,临床表现 一、急性溶

22、血性贫血 头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛,腹痛 酱油色小便 面色苍白 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 二、慢性溶血性贫血 贫血; 黄疸; 肝脾肿大,腰背四肢酸痛+血红蛋白尿急性溶血性贫血 黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血 血红蛋白尿:酱油或者浓茶色的尿,实验室检查 1. 红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质。 2.抗人球蛋白试验阳性(Coombs试验):自身免疫性溶血性贫血。 4.抗人球蛋白试验阴性,血中发现大量球形红细胞,那就是遗传性球形细胞增多症。首选实验室用红细胞的脆性试验,敏感指标。,5.高铁血红蛋白还原试验阳性:就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。 6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试

23、验(Ham)试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。,HA的治疗 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素:AIHA 3.免疫抑制剂:AIHA 4.脾切除:遗传性球形细胞增多症 5.成份输血:AIHA及PNH,输注同型血洗涤红细胞,首选糖皮质激素,主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA) 遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好,最有价值,它不用激素;治疗首先手术。,溶血性贫血考点汇集 看到河马(Ham)在睡觉:睡眠性血红蛋白尿(PNH) 看到Coombs想自己:自身免疫性溶血性贫血 遗传的球太脆弱,为什么呢?切皮(脾) 高铁上面吃蚕豆,非常51 珠海里面去游泳:血

24、红蛋白电泳异常, 珠蛋白异常,海洋性贫血; 原位溶血:巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为 A.红细胞寿命缩短 B.Coombs试验(+) C.尿含铁血黄素试验(+) D.Ham试验(+) E.网织红细胞增高 【正确答案】D,血型不合输血后,病人出现严重溶血反应,实验室检查的重要依据是 A.含铁血黄素尿 B.血尿 C.血红蛋白尿 D.网织红细胞增高 E.尿胆原(+) 【正确答案】C,诊断温抗体溶血性贫血最重要的实验室检查是 A.Ham试验 B.Coombs试验 C.红细胞渗透性脆性试验 D.免疫球蛋白测定 E.红细胞脆性试验 【正确答案】B,女,30岁。

25、面色苍白半年,2个月前诊断为系统性红斑狼疮。查体:贫血貌,皮肤巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。血常规:Hb78g/L,WBC4.4109/L,Plt72109/L,Ret0.14。最可能出现结果异常的实验室检查是 AHam试验 BCoombs试验 C尿Rous试验 D红细胞渗透脆性试验 E异丙醇试验,(13题共用题干) 女,15岁。发现贫血、黄疸5年。脾肋下2.5cm,质中。血红蛋白90g/L,网织红细胞0.05,白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透性脆性试验:0.7%开始溶血,其父也有轻度黄疸。 1.下列哪种贫血最有可能 A.缺铁性贫血 B.海洋性贫血 C.遗传性球形细胞增多症 D.遗传性铁粒幼细

26、胞贫血 E.巨幼细胞性贫血 【正确答案】C,2.明确诊断,最有价值的实验室检查是 A.外周血片 B.骨髓象 C.血清总铁结合力测定 D.血红蛋白电泳 E.肝功能试验 【正确答案】A,3.考虑治疗措施时首选 A.输血 B.肾上腺皮质激素 C.脾切除 D.叶酸 E.维生素B12 【正确答案】C,女,20岁,面色苍白,乏力、心悸1周。实验室检查:Hb 65g/L,WBC 9.4109/L,Plt 212109/L,网织红细胞 0.12,Coombs试验阳性,该患者首选的治疗措施是 A.输注红细胞 B.应用环孢素A C.应用硫唑嘌呤 D.脾切除 E.应用糖皮质激素 【正确答案】E,慢性溶血常出现 A.

27、血红蛋白尿 B.贫血、黄疸、肝脾肿大三个特征 C.发热、贫血、出血、黄疸三个特征 D.发热、出血、胆石症三个表现 E.血尿、胆石症、肝功损害表现 【正确答案】B,99,白血病 是原发于造血系统的恶性肿瘤。 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。,急性白血病 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润

28、等征象。,分类,AML的FAB分型 M0(急性髓细胞白血病微分化型) M1(急性粒细胞白血病未分化型) M2(急性粒细胞白血病部分分化型) M3(急性早幼粒细胞白血病) M4(急性粒-单核细胞白血病),M5(急性单核细胞白血病) M6(红白血病) M7(急性巨核细胞白血病),小3要早产(早幼),小4要礼单(粒-单),小5要单过,小6急红了的眼,小七要吃巨无霸,续表,男性,30岁。1周来发热伴皮肤出血点。化验血呈全细胞减少,骨髓检查增生极度活跃,原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40%,各阶段粒细胞占50%,各阶段单核细胞占30%,诊断急性白血病,其FAB分类的类型是 A.M1 B.M2 C.M4

29、D.M5 E.M6 【正确答案】C,发热,浸润,出血,贫血,临床表现,考点汇集贫血的原因 急性白血病:受白血病细胞干扰 再障:骨髓造血功能衰竭 缺铁性贫血:造血原料减少 肾性贫血:红细胞生成素缺乏,白血病浸润表现 DIC:只见于M3 巨脾:见于慢粒急性变 骨骼和关节:胸骨下段局部压痛,急粒(ANLL) 眼眶:绿色瘤,多见于粒细胞白血病(粒细胞肉瘤),绿眼,麦粒肿,牙龈肿胀、皮肤紫蓝色结节:见于M4、M5 淋巴结肿大:ALL多见;纵膈淋巴结肿大多见于T细胞,急淋 CNSL:ALL最常见,常发生在治疗缓解期,儿童尤甚 睾丸:单侧无痛肿大,见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年,考点汇集 临床表现,续表,

30、急性白血病引起贫血最重要的原因是 A.出血 B.红系增殖受白血病细胞干扰 C.无效红细胞形成 D.造血原料缺乏 E.红细胞寿命缩短 【正确答案】B,易侵犯中枢神经系统的白血病是 A.急性粒细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病 C.急性早幼粒细胞性白血病 D.急性淋巴细胞性白血病 E.慢性粒细胞性白血病 【正确答案】D,急性白血病并发中枢神经系统白血病最常见于白血病的 A.起病时 B.缓解时 C.化疗时 D.耐药时 E.复发时 【正确答案】B,女,36岁,发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80gL,白细胞2.0109L,血小板50109L,血浆纤维

31、蛋白原0.8gL。骨髓检查:有核细胞增生极度活跃,细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85。患者出血的首要原因是 A.异常早幼粒细胞浸润血管壁 B.血小板减少 C.血小板减少伴功能异常 D.凝血因子、缺乏 E.DIC 【正确答案】E,实验室检查重点、难点,检查步骤,RBC 、PLT 、WBC +肝脾淋巴结肿大+胸骨压痛,女性,30岁。发热伴牙龈出血三周。查体:贫血貌,脾肋下3cm,胸骨压痛(+),血红蛋白70g/L,白细胞,血小板,骨髓增生明显活跃,原始细胞占0.62,为进一步诊断,应首选的检查是 A.染色体核型分析 B.细胞化学染色 C.血清铁测定 D.血细菌培养 E.抗血小板抗体检测 【正确答案】

32、B,急性白血病诊断的主要依据是 A.发热、贫血、出血 B.白细胞计数50109/L C.骨髓增生极度活跃 D.胸骨压痛(+) E.骨髓中原始细胞明显增高 【正确答案】E,高白细胞白血病的白细胞数量最低限是 A. 150109/L B. 80109/L C. 200109/L D. 100109/L E. 50109/L 【正确答案】D,三、细胞化学,白细胞胞质中染红色细杆状物质,Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒(ANLL),记忆:,骨髓细胞内出现Auer小体常见于 A.急性淋巴细胞白血病 B.急性粒细胞白血病 C.慢性粒细胞白血病 D.溶血性贫血 E.系统性红斑性狼疮 【正确答案】B,

33、淋着雨吃糖,糖变成块,味道变成碱 AD老人家过度的吃奥粒奥 单身男人爱娜娜,记忆口诀:,男性,40岁,发热伴鼻出血1周。检查牙龈肿胀,肝脾轻度肿大;血红蛋白40g/L,白细胞6.0109/L ,血小板15109/ L,骨髓象原始细胞占60%,过氧化酶染色阳性,非特异性酯酶阳性,阳性反应可被氟化钠抑制,应诊断为 A.急性粒细胞性白血病 B.急性早幼粒细胞白血病 C.急性淋巴细胞性白血病 D.急性红白血病 E.急性单核细胞性白血病 【正确答案】E,(1 2题共用备选答案) A.骨髓细胞内可见Auer小体 B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 C.Ph染色体阳性 D.糖原染色阳性 E.非特异性酯酶(+)

34、,阳性可被氟化钠抑制 1.慢性粒细胞性白血病 2.类白血病样反应 【正确答案】C;B,(1 2题共用备选答案) A.过氧化酶强阳性 B.中性粒细胞碱性磷酸酶偏低 C.非特异酯酶染色阳性,可被氟化钠抑制 D.细胞内铁染色强阳性 E.糖原染色阳性,呈块状或颗粒状 以上细胞化学染色有助于诊断下列疾病的是 1.急性早幼粒细胞白血病 2.急性单核细胞白血病 3.急性淋巴细胞白血病 【正确答案】A;C;E,四、免疫学检测:根据白血病细胞表达的系列相关抗原,确定其来源。,男。45 岁。左颈部淋巴结进行性中大3 个月。淋巴结结活检病理结果示弥漫性大B 细胞淋巴瘤,最可能出现的细胞免疫表型是 A.CD12+ B

35、.CD13+ C.CD20+ D.CD5+ E.CD34+,【正确答案】C,男15岁。因发热、乏力、刷牙时牙龈出血1周入院。查体:T 38.50C,牙龈肿胀,胸骨压痛(+),双下肢小腿出现散在出血点及瘀斑。血常规:Hb 80g/L,WBC 10.1 109/L,Plt 30109/L。骨髓增生极度活跃,原始细胞占0.60,PO染色呈弱阳性,非特异性酯酶染色阳性,可被NaF 抑制。该患者原始细胞最可能的免疫表型是 A.CD14+ B.CD41+ C.CD8+ D.CD3+ E.CD4+ 【正确答案】A,五、染色体和分子生物学 白血病常见的染色体异常和受累基因,ABCD,染色体检查结果为t(15;

36、17)的白血病类型是 A.AML-M3 B.AML-M2 C.CML D.AML-M5 E.ALL 【正确答案】A,治疗 一、首选化疗 (一)治疗策略:分诱导缓解治疗与缓解后治疗二阶段。 (二)治疗方法 1.诱导缓解治疗: 目的是使患者迅速获得完全缓解(CR),化疗是主要方法。,细胞淤滞症的紧急处理 白细胞数200109/L(8版教材P583),患者可产生白细胞淤滞。 当血中白细胞100109/L时,就应紧急使用血细胞分离机,单采清除过高的白细胞(M3型一般不推荐),同时给以水化和化疗。,完全缓解(CR)是指: 白血病的症状与体征消失; 外周血N1.5109/L,PLT100109/L,分类中

37、无白血病细胞; 骨髓中,原粒(原单+幼单或原淋+幼淋)5%; 红系及巨核系列正常; 无髓外白血病,2.缓解后治疗: 目的是争取长期无病生存(DFS)和痊愈,主要手段为化疗和造血干细胞移植(HSCT)。,考点汇集化疗方案: 急粒(ANLL)DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)阿糖胞苷有心脏毒性。 急性早幼粒细胞白血病(M3)全反式维甲酸(ATRA)。 急淋(ALL)VP方案(长春新碱+泼尼松)长春新碱副作用末稍神经炎。 中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MT)鞘内给药。 题干里是有急粒就找DA,急淋就找VP两个字。,治疗脑膜白血病首选药物是 A.长春新碱 B.环磷酰胺 C.三尖衫酯碱 D.6-巯

38、基嘌呤 E.甲氨蝶呤 【正确答案】E,(1 3提共用题干) 女,36岁,发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80gL,白细胞2.0109/L,血小板50109/L,血浆纤维蛋白原0.8gL。骨髓检查:有核细胞增生极度活跃,细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。 1.患者出血的首要原因是 A.异常早幼粒细胞浸润血管壁 B.血小板减少 C.血小板减少伴功能异常 D.凝血因子、VH、缺乏 E.DIC 【正确答案】E,2.首选的治疗方案应为 A.小剂量阿糖胞苷 B.柔红霉素加阿糖胞苷 C.DA方案+小剂量肝素 D.高三尖杉酯碱加阿糖胞苷 E.全反式维甲酸+肝素

39、 【正确答案】E,3.获得完全缓解后的治疗策略是 A.化疗与全反式维甲酸交替治疗 B.单用全反式维甲酸维持治疗 C.定期联合化疗 D.中剂量阿糖胞苷强化治疗 E.停药,定期随诊 【正确答案】A,(12题共用备选答案) A.甲氨蝶呤 B.阿霉素 C.DA方案 D.环磷酰胺 E.VP方案 1.急性粒细胞白血病治疗首选 2.急性淋巴细胞白血病治疗首选 【正确答案】C;E,慢性粒细胞性白血病(CML) 临床表现和分期 一、临床表现 最典型和突出的症状:进行性脾肿大或巨脾。 二、临床分期分3期 1.慢性期:原始细胞10%。 2.加速期: 发热,脾大,慢性期有效的药物失效,嗜碱性粒细胞20% ,原始细胞1

40、0%。 3.急变期:外周血中原始细胞30% ,骨髓中原始细胞50% 跟急性接近。,实验室检查 1.血象:白细胞显著升高 慢粒的典型:白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞 2.骨髓象:骨髓增生活跃,慢性期原始细胞小于10%。,3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 减低或阴性(阳性再障):诊断慢粒 4.Ph染色体阳性t(9;22)或者bcrabl融合基因阳性。诊断慢粒。,诊断 白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,碱性磷酸酶减低或阴性,Ph染色体阳性或者bcrabl融合基因阳性,出现这些都是指的慢粒。 白细胞升高+脾大+Ph染色体阳性或者bcrabl融合基因阳性慢粒,1.化疗首选:伊马替尼(TKI)

41、 2.羟基脲:单独应用条件 高龄 有并发症 TKI和IFN-均不耐受 高白细胞淤积处理,3.骨髓移植根治,分子靶向治疗 甲磺酸伊马替尼 为酪氨酸激酶抑制剂(TKI),可使患者达到血液学缓解,并可获得长期细胞遗传学缓解,是目前治疗该病最重要和理想的药物。,治疗,(13共用题干) 男,25岁。乏力、消瘦、腹胀2个月。查体:心肺未见异常,肝肋下1cm,脾肋下8cm。化验:Hb 138g/L,WBC 96109/L,Plt 385109/L。分子生物学检查可见bcr/abl融合基因。1.该患者的诊断是 A.急性粒细胞白血病 B.慢性淋巴细胞白血病 C.慢性粒细胞白血病 D.肝硬化,门静脉高压症 E.急

42、性淋巴细胞白血病 【正确答案】C,2.该患者应出现的染色体异常是 A.t(9;22) B.t(8;21) C.t(9;11) D.inv(16) E.t(5;17) 【正确答案】A,3.该患者最有效的治疗是 A.口服伊马替尼 B.DA方案化疗 C.口服苯丁酸氮芥 D.脾切除 E.VLDP方案化疗 【正确答案】A,男性,38岁,1月来乏力、食欲差,左上腹胀痛。查体:肝肋下3cm,脾肋下10cm,血红蛋白70g/L,白细胞260109/L ,血小板210109/L ,白细胞分类:中性粒及晚幼粒细胞为主,中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低,首选治疗 A.羟基脲 B.三代头孢 C.脾切除 D.DA方案 E.

43、甲磺酸伊马替尼 【正确答案】A,谢谢大家!,The end!,骨髓增生异常综合征(MDS) 概念 MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。 骨髓出现病态性造血,外周血血细胞减少 患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血 部分患者最后发展成为急性白血病,分型及临床表现,实验室检查 1.病态造血:是核心,其含义即骨髓发育异常,指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。与无效造血有关。 (1)红系病态造血:出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变。,(2)粒系病态造血:骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多,核分叶过多或过少(pelger-Huet细胞异常)或有环形核。 MDS的原始细胞增多

44、没有达到急性白血病的诊断标准。介于二者之间。 (3)巨核系病态造血:血中可出现小巨核细胞。 2.血象和骨髓象: RAEB-t有棒状小体,诊断及鉴别诊断 骨髓存在一系或多系病态造血,结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS 治疗 化疗:主要用于RAEB.RAEB-t、 CMML患者,骨髓增生异常综合征患者的骨髓原始细胞中有Auer小体,见于 A.RA型 B.RAS型 C.RAEB型 D.RAED-t型 E.CMML型 【正确答案】D,浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能,参与体液免疫反应。 浆细胞又称效应B细胞 多发性骨髓瘤是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤 骨髓中克隆浆细胞异常增生,

45、并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),多发性骨髓瘤(执业),临床表现 1.骨骼损伤 骨痛和溶骨性骨质破坏是本病的突出临床表现。骨痛部位以腰骶部最多见,其次为胸骨、肋骨和下肢骨骼。 胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。,2.髓外浸润 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤,即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 神经浸润 浆细胞白血病 3.贫血表现:除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外,还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。,4.M蛋白引起的临床表现: 感染:正常免疫球蛋白及粒细胞减少,易发生细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。也可有病毒感染。 高粘滞综合征:临床出现头晕、眼

46、花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。 出血倾向:原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常,凝血功能障碍,还有血小板减少等。 淀粉样变性和雷诺现象 5.肾功能损害: 临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等,是本病仅次于感染的致死原因。,辅助检查 线检查重要意义 典型表现为以下三种: 穿凿样溶骨性病变,为多发性类圆形透亮区,为本病的特殊线表现。以颅骨、骨盆最易发现。 弥漫性骨质疏松。 病理性骨折,最常见于下胸椎及上腰椎,也见于肋骨等处。 对疑似病例可行核磁共振检查以明确溶骨性病变的部位。,MM主要诊断标准: 骨髓检查:浆细胞30%,常伴有浆细胞瘤样的形态改变或组织活检证明有浆细胞瘤; M蛋白:IgG3

47、5g/L,IgA20g/L,IgM15g/L,IgD2g/L,IgE2g/L,尿中单克隆或轻链1000mg/24h,并排除淀粉样变。,治疗化学治疗 疗效标准:M蛋白减少75%以上或尿中本周蛋白排出量减少90%以上(24小时尿本周蛋白排出量小于0.2g),即认为治疗显著有效。 常用方案:初治病例首选MP方案,若无效或复发的难治性病例可用M2方案或VAD方案。,谢谢大家!,The end!,淋巴瘤,(1)病理分型 (2)临床表现及分期 (3)辅助检查 (4)诊断及鉴别诊断 (5)治疗,病理分型 1.霍奇金淋巴瘤(HL) R-S细胞霍奇金淋巴瘤 分型: (1)淋巴细胞为主型:愈后最好。 (2)结节硬

48、化型 (3)混合细胞型:最常见。 (4)淋巴细胞削减型。 2.非霍奇金淋巴瘤(NHL),临床表现和分期 一、临床表现 首见症状:无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(饮酒后疼痛) 部分HL:周期性发热(Pel-Ebstein热)。,淋巴瘤的发病跟EB病毒有关 无痛性进行性颈部淋巴结肿大,二、临床分期 同侧一个是1期 同侧两个(淋巴结)是2期 两侧加脾是3期 肝肺骨髓在4期,各期按有无全身症状分别为A、B两组。 B组症状(有其中之一即为B组)包括: 发热38以上,连续3天以上,且无感染原因; 6个月内体重减轻10%以上; 盗汗。,诊断 淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查,骨髓检查找R-S细胞。,治

49、疗 1.霍奇金淋巴瘤治疗 首选:化疗方案ABVD (氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松), 2.非霍奇金淋巴瘤治疗 首选:CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松),考点汇集化疗方案 急粒(ANLL):DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷) 急性早幼粒细胞白血病(M3):全反式维甲酸(ATRA) 急淋(ALL):VP方案(长春新碱+泼尼松) 中枢神经系统白血病:鞘内注射甲氨碟呤(MT) 慢粒:伊马替尼,其次干扰素,羟基脲 霍奇金淋巴瘤: ABVD 非霍奇金淋巴瘤:CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松),恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺、并伴有发热,盗汗及体重减轻,临床分期属 A.A B

50、.B C.A D.B E.B 【正确答案】B,男,14岁。颈淋巴结肿大2周,活检示淋巴结结构破坏,可见里-斯细胞。可诊断为 A.传染性单核细胞增多症 B.淋巴结反应性增生 C.霍奇金病 D.非霍奇金淋巴瘤 E.淋巴结结核 【正确答案】C,对于恶性淋巴瘤,最有意义的临床表现是 A.发热 B.恶病质 C.贫血 D.无痛性淋巴结肿大 E.肝脾大 【正确答案】D,男,59岁。反复发热半个月。查体:T38.5,双侧颈部和腹股沟淋巴结肿大,最大者2cm2cm,无压痛,肝脾不大,CT示右侧胸腔中等量积液,穿刺后胸水细胞学检查见大量淋巴瘤细胞。根据目前资料,该患者的临床分期是 A.III期B B.IV期B C

51、.IV期A D.II期B E.III期A 【正确答案】B,男,55岁。颈部淋巴结进行性肿大2个月,发热2周。发病以来体重减轻14Kg。查体:T38.7,双侧颈部和右腋窝均有数个直径2-5cm大小淋巴结,均活动,无压痛,心肺未见异常,腹平软,肝脾肋下末触及,血常规和骨髓检查均未见异常。左颈部淋巴结活检确诊为 126为判断该患者淋巴瘤诊断是A组或B组,还应询问的病史是 A发热类型 B皮肤有无瘙痒 C是否有盗汗 D食欲情况 E睡眠情况,127为判断淋巴瘤临床分期,首选的辅助检查是 A胸、腹部CT B肝功能 C肾功能 D心电图 E血常规,128该患者治疗方案应首选 AABVD BR-CHOP CMOP

52、P DDA EVDLP,白细胞减少和粒细胞缺乏症(题少),1白细胞减少:持续低于4.0109/L 2粒细胞缺乏:0.5109/L,病因 (一)粒细胞生成缺陷 1生成减少:放射物质影响;疾病 2成熟障碍:Vit12.叶酸缺乏 (二)破坏或消耗过多:药物,病毒,自身免疫疾病,1常规检查 外周血:白细胞4.0109/L,红细胞及血小板大都正常。 骨髓象:各异 2特殊检查: 分布异常:粒细胞转移至边缘池,附壁,循环池中少。肾上腺素试验证实,实验室检查,对判断白细胞分布异常最有意义的检查是 A.骨髓造血干细胞培养 B.肾上腺素试验 C.骨髓细胞学检查 D.白细胞聚集试验 E.氢化可的松试验 【正确答案】

53、B,谢谢大家!,The end!,出血性疾病,概述 (1)正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制 (2)发病机制分类 (3)实验室检查 (4)诊断 (5)治疗原则,凝血与抗凝机制的病理生理基础,抗凝机制,正常止血机能,两个方面,四个因素,凝血机制,血管壁,血小板,凝血系统,抗凝及纤溶系统,发病机制分类,1.血管壁功能异常 :过敏性紫癜; 2.血小板异常 :特发性血小板减少性紫癜; 3.凝血异常 :常见的是血友病A、B(因子VIII、IX缺乏);8,9 4.抗凝及纤维蛋白溶解异常,常用止血凝血障碍检查的临床意义 1.出血时间(BT):出血性疾病都会有出血时间的延长。,2.激活的部分凝血活酶时间(

54、APTT)内源性凝血 加入试剂,满足内源抗凝血的全部条件,到血浆凝固所需的时间, 是内源凝血因子缺乏最可靠的筛选试验,主要发现血友病 因子、(1.2.5.8.9.10.11.12)缺乏。12580 慢性肝病、维生素K缺乏、DIC.纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏。 抗凝物质监测指标:肝素,APTT血友病,3.凝血酶原时间(PT)外源性 在抗凝血中,加入足够量的组织因子和适量的钙离子,满足外源性凝血条件 先天性凝血因子、(2.5.7.10)缺乏和纤维蛋白原缺乏症; 肝脏疾病:慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期 抗凝药物的监测指标:双香豆素,华法林,INR达到2.03.0为宜

55、。 慢性肝病、维生素K缺乏、DIC三个APTT和PT值都延长。,血友病的PT值正常,4.凝血酶时间(TT):检查抗凝物质、纤维蛋白 是指在血浆中加入标准化的凝血酶后血液凝固的时间 延长见于 反映的体内抗凝物质,如:肝素 延长说明纤溶亢进 纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多; 在低(无)纤维蛋白原症,DIC以及类肝素物质存在(如SLE和肝脏疾病等)时出现延长,5、纤维蛋白降解产物(FDP) 参考范围: 5mg/L 意义: (1)FDP增高,是体内纤溶亢进的标志,但不能鉴别原发性和继发性纤溶亢进。 (2)可作为血栓形成的观察指标。,6.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验) 检测可溶性纤维蛋白单体实

56、验 它的阳性提示的就是DIC 6.D-二聚体:主要反映纤维蛋白溶解功能 提示的DIC,7、D- 二聚体,降解,参考范围 D-二聚体300g/L ,视为病理状态,表明体内存在着频繁的纤维蛋白降解过程。 一般D-二聚体500g/L时,就可以确定有血栓形成。,D-二聚体水平增高 见于继发纤溶症,作为鉴别原发性与继发性纤溶症的重要指标。其水平升高多见于深静脉血栓(DVT)、肺栓塞(PE)、弥散性血管内凝血(DIC),陈旧性血栓时不增高。 妊娠时D-二聚体也有升高,但很高的D-二聚体水平则预示有并发症,如先兆子痫。 溶栓治疗的监测,考点汇集 APTT是延长+PT(凝血酶原时间)正常=血友病 慢性肝病、维

57、生素K缺乏、DIC,APTT和PT值都延长。 血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)阳性:DIC。 凝血酶时间(TT):检查抗凝物质、纤维蛋白 凝血酶原时间(PT)外源性,血友病,ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜,特点为血小板寿命缩短。 骨髓巨核细胞增多但成熟障碍,以幼稚型为主,或颗粒细胞。血小板更新率加速。 急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。,特发性血小板减少性紫癜(ITP),病因和发病机制 主要是出血,除皮肤黏膜出血外,还有内脏出血。 脾不大。,实验室检查 1.血小板检查 血小板计数减少,100109L 2.骨髓象 巨核细胞数量增多,巨核细胞发育成熟障

58、碍,幼稚型增加。 3.血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3) 多数阳性。这个东西只要在题干里出现了,那考的就是ITP,没有别的。 这里要注意与再障相鉴别:再障的红细胞,白细胞,血小板都减少,而ITP只有血小板减少(小于100)。,诊断 出血+血小板减少=ITP 1.多次检验血小板计数减少。 2.脾不大或轻度肿大,和再障有点类似。 3.骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。 4.激素治疗有效。,凝血酶原时间(PT)正常见于 A.维生素K缺乏 B.慢性肝病肝功能失代偿 C.血友病 D.口服双香豆素 E.先天性因子缺乏 【正确答案】C,(12题共用备选答案) A.血管异常 B.血小板

59、异常 C.凝血功能异常 D.抗凝血异常 E.纤溶异常 1.PT检测的异常是 2.D-二聚体检测的异常是 【正确答案】C;E,过敏性紫癜 一种常见的血管变态反应性出血性疾病(血管壁功能异常反到的出血性疾病)。 它引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加,伴渗出性出血、水肿。 (题眼) 腹痛+消化道症状=腹型紫癜 紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜 紫癜+关节症状=关节型,实验室检查 毛细血管脆性试验(束臂试验) 阳性过敏性紫癜 治疗 糖皮质激素治疗,急性型ITP的描述中,哪项不正确 A.多发生于儿童 B.皮肤瘀斑 C.可出现呕血 D.骨髓巨核细胞减少 E.可有颅内出血 【正确答案】D,过敏性紫癜腹型哪种临床表现最常见 A.恶心、呕吐 B.腹泻 C.便血 D.呕血 E.腹痛 【正确答案】E,弥散性血管内凝血(DIC) 一、病因 以细菌感染最多见,尤其是革兰阴性菌。 其次是恶性肿瘤,严重创伤及病理产科。,二、发病机制 严重感染可致血管内皮受损激活内源途径,同时白细胞可释放组织因子激活外源途径。 血管损伤时,内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径,内皮细胞完整激活的是外源性途径。 即:血管内皮损伤是外源性的,组织因子是内源性的,如果

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