内耳畸形CTPPT参考幻灯片.ppt

1、异位妊娠的磁共振诊断，先天性内耳畸形，先天性内耳畸形的分类，1987年，杰克勒1号根据内耳的x光断层解剖和胚胎学对内耳畸形进行了分类：丢失的普通腔畸形、未发育的耳蜗、未完全分离的耳蜗、卢克福氏病、豪斯氏病。基于胚胎发生的内耳先天性畸形：a分类。喉内窥镜，1987:973:2-4，3，先天性内耳畸形的分类，随着计算机断层扫描和磁共振成像的发展，森纳罗格鲁2，3提出了新的分类：耳蜗畸形，前庭畸形，半规管畸形，内听道畸形，前庭和耳蜗导水管畸形。Layngoscope，2002，112:2230-2241。3无分区耳蜗与完全分区耳蜗的放射学差异。耳鼻喉科，2004，25:520-529。在2至2周内，

2、形状像蜗牛壳的中空螺旋管具有圆锥形的螺旋轴。耳蜗畸形-解剖学，5，螺旋骨板从耳蜗轴突出到耳蜗螺旋管中，并且不到达耳蜗螺旋管的相对侧壁，并且其空缺被耳蜗管填充以密封三个导管：前庭阶段、膜状耳蜗管和鼓室阶段。耳蜗畸形-解剖学，6，耳蜗畸形-解剖学，7，耳蜗胚胎发育畸形，8，耳蜗畸形，胚胎发育迟缓在第三孕周-迷路发育不全，即9，米歇尔畸形，内耳结构完全缺失，常伴有内耳道缺失和颞骨岩部发育不良，是内耳畸形中最严重的一种。11.耳蜗畸形，第三周末胚胎发育障碍-耳蜗未发育，耳蜗完全丧失，前庭和半规管正常或发育不良，耳蜗未发育，耳蜗未发育，14。耳蜗畸形，第4周胚胎发育迟缓-普通腔畸形未发育的耳蜗，前庭和普

3、通腔畸形，耳蜗畸形，第5周胚胎发育迟缓-不完全分隔型(IP-)，即耳蜗前庭囊性畸形，耳蜗为囊性结构，缺乏耳蜗轴和扩大的筛区前庭，常伴有耳蜗神经异常，17，IP-18，第6周胚胎发育迟缓-耳蜗发育不良和前庭分化。 但不到正常大小(耳蜗高度小于4毫米或耳蜗小于2.5圈)，未发育的耳蜗像来自内听道的小孢子，20、耳蜗发育不良，21、耳蜗畸形，第7周胚胎发育迟缓-不完全IP-)，即Mondini畸形耳蜗只有1.5个环，耳蜗底环发育正常，中间环和顶环合并成一个囊腔， 耳蜗轴和螺旋板前庭或前庭导水管无正常增大，22、Mondini畸形伴普通腔畸形，23、Mondini畸形，24、IP-、IP-，耳蜗发育不

4、良，半规管畸形，27、水平半规管最迟在胚胎第9周左右发育形成，因此异常耳蜗正常，前庭增大，半规管短、短、粗、融合或缺失，28、半规管畸形，半规管裂：先天性局部无骨半规管仅与脑脊液分离半规管畸形，31，内听道畸形，内听道缺失，狭窄，扩大的内听道扩大：直径8毫米内听道狭窄：直径2毫米，32，33，前庭导水管和耳蜗导水管畸形，ct:前庭导水管开口呈喇叭形，中段直径大于1.5毫米或扩大的管腔达到全足，还可显示扩张的内淋巴管和内淋巴囊，34，前庭导水管畸形，35，前庭导水管畸形，36，耳蜗神经管发育不良。数控位于内听道的底部，内听道是从耳蜗神经到耳蜗轴的通道。内耳道是包含面神经、前庭耳蜗神经及其分支的通道。耳蜗神经管狭窄表明耳蜗神经缺损，耳蜗神经小。前者是人工耳蜗的禁忌症。耳蜗神经比同侧神经小。认为耳蜗神经发育不全的有小松原、哈尔塔、那野等。海螺神经成像对重度轻度感觉听力损失的评价