神经肌肉疾病.ppt

1、，第17章，神经-肌肉连接部和肌肉疾病，第1章，掌握重症-肌肉连接部和肌肉疾病的林爽表现和诊断2，掌握重症工作力症危机处理原则3，理解周期性麻痹的林爽表现和处理4，理解进行性肌肉营养不良的林爽表现，教育目的和任务，第17章，神经-肌肉连接部和肌肉疾病，第1节，第17章，神经-肌肉连接和肌肉疾病，第1节，概述1，发病原理：神经肌肉连接通过突触连接传导。那是一个将电与化学传递相结合的复杂过程。这里有冲动从神经轴突传递到神经末梢，钙离子内流释放突触囊胞Ach，其中13与突触后膜的AchR结合，产生终板电位，引起肌肉收缩，13分子被Ach破坏，剩下的13又摄取，准备再次释放。肌肉收缩能量来自线粒体产生

2、的ATP。上述各部分的障碍都引起疾病。第1节，概述2，各环转移障碍可能发生的疾病：突触前膜病变：肉毒杆菌中毒和高镁血症：钙离子内流抑制，Ach释放障碍；L-E综合征和氨基中毒：细胞膜Ach合成和减少释放。突触间隙病变：有机磷中毒，AchE活力太弱，Ach太多。后膜病变突出。MG由气体产生了AchR抗体。美洲箭毒：阻止Ach和受体的结合。第2节，重症肌无力(myasthenia gravis)，定义：牙齿病是神经肌肉转移功能障碍的获得性自身免疫性疾病。林爽特征：通常部分或全身骨骼肌无力和疲劳加重，通常活动后加重，休息后减轻早晚重量的特征。第2节，病因1，病因及机制：实验研究表明，MG的发病与自身

3、抗体介导的挤出后膜AChR损伤有关。主要依据：1。MG动物模型中检测出AchR抗体，突触后膜的AChR受体数量明显减少。2.MG患者的血清输入鼠标可引起类似的MG症状。3.80% 90%的患者能测定AchR抗体。第二节，病因2，4，10%-20%通常合并胸腺肿瘤，约80%有胸腺肥大，病毒或某些特异性因子感染胸腺，刺激机体产生AchR抗体。第2节，病因3，5，临床研究表明，相当多的MG与甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎等一起存在，MG被认为是一种免疫性疾病。第2节，病因4，2节，病理，胸腺：80%MG患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增殖，10%-20%通常合并胸腺瘤。神经肌肉连接：最明显的变化是在

4、神经肌肉连接处，在前景中，突触后膜皱纹减少，突触后膜平坦，突触间隙扩大，后膜中AchR牙齿减少。肌肉纤维：肌肉本身的变化不明显。50%的患者有淋巴细胞浸润，病灶肌坏死。第二节，林爽症状，发病年龄：40岁之前女性看起来很多。中年后男性多见，合并很多胸腺瘤。少数人有家族史。激励：感染、手术、创伤、过度劳累、怀孕、分娩等很多。发病方式：大部分银湿发病。第一个症状：眼球工作力症。第2节，临床表现，大体侵犯根序：眼外肌头面部肌肉咀嚼，经根根根根根根根根根根根根根和全身。症状特征：活动后加重，休息后减轻(症状波动或“早晚”)。胆碱酯酶抑制剂有效。第2节，临床表现3，MG危机：本病侵犯呼吸肌，呼吸困难称为危

5、机，是死亡的主要原因。病程：少数发病后年内自然缓解，大部分不递延，少数暴发。MG危机，肌力症危机：胆碱能不足引起的危机。科林性危机：科林性过剩引起的危机。反高密度危机：抗胆碱剂致敏引起的危机。，危机识别，鉴别港肌力症危机胆碱能危机反塑危机发生率有多少人感染，分娩，氨基糖苷类，抗胆碱能药物过量未知的解热消炎药等汗有多少人不知道的涎，不知道的腹痛是不明显的，无瞳孔大小正常ChEI反应改善加权反应阿托品无效/恶化改善无效，重症工作力症-第二类：中间全身类型(25%):咽喉肌可侵犯。III型：急性重症(15%):经常发生危机。IV型：迟发性重症(10%): 2年以上，在I，II发展，经常合并胸腺瘤，预

6、后差。实验室检查的第二部分，胸腺：CT或MRI。肌肉传记生理检查：反复传记刺激阳性。AchR-Ab检测：阳性率高。第2节，诊断学，根据上述特征性林爽表达，加上下面的实验，就可以确诊。Jolly实验：重复动作30次抗胆碱酯酶药物实验：辛斯的明确试验：0.5-1mg IM，20分钟症状减少为阳性。重复传记刺激试验：低频减少10为阳性。AchR抗体效价测量。第2节，鉴别诊断，兰伯特-埃顿综合征：为免疫性疾病，/合并癌症多出现在肺癌中。临床上肌肉力量弱，但以四肢肌肉为主，下肢比上半身重，头部和面部肌肉几乎不侵犯。四肢无力在短时间内收缩后肌肉力量变强，继续收缩后会出现病态疲劳。药物检查呈阳性，但不太敏感

7、。高频重复传记刺激反而增加了30%。肉毒杆菌中毒：传染病的病史很重要，新闻的名实验是阴性。鉴别项目MG Lambert-Eaton年龄青少年，50多岁性别女性的男性，大部分伴有疾病的其他自身免疫性疾病的2/3伴有癌症。但是大部分ACHR-Ab在80传记生理实验低频、高频10%减少100200胸腺CT肿瘤、增生、退化不良肌腱反射正常开始，快速减退/小脑功能减少/小脑功能正常30以上和感觉异常治疗ChEI等盐酸乙炔、手术等病因治疗：(1大约三种茄子方法。少数病例在用药中可能发生危机，需要提高警惕。(2)免疫抑制剂：环磷酰胺或噻吩等。第二节，治疗学，(3)，血浆更换：正确的疗效，快速症状缓解。(4)

8、，高容量免疫球蛋白。(5)放射治疗：胸腺的放射治疗。(6)，胸腺切除：对胸腺增殖者有好处。有大约70%的效果。注意：神经肌肉连接阻断剂：氨基类抗生素、奎宁、奎宁、奎宁、心得安、氯丁二烯等，肌肉松剂，第2节，危机处理原则，第1步：确定是什么类型的危机。工作证危机：抗ach药量不足。胆碱能危机：过度抵抗AchE药物类似有机磷中毒的表现。半高密度危机：因对achi药不敏感而引起。第二步：关键是管理好呼吸功能，同时抵抗感染、痰等大病治疗。可以考虑激素、免疫球蛋白、血浆更换等。第三步：抗ach药物曹征。第二节，危机处理1，肌肉危机处于危急状态，死亡率达15.450。任何危机，处理原则都一样。保持呼吸系统

9、畅通。如果自主呼吸不能维持正常通气量，应尽快进行气管切开和人工辅助呼吸。积极控制感染：选择有效和充分的抗生素，感染控制的好坏直接关系到预后。相反，神经功能恢复与否是影响感染能否积极控制的重要条件。皮质类固醇激素(地塞米松、泼尼松、甲基强的松):高容量(DXM: 1020MG/D，MP: 1020MG/KG)。d)逐步减少法，前提是应用足够的抗生素，可以大大降低死亡率，缩短危险期，肺部感染存在，仍需进行激素治疗。少使用或不使用ChEI药物：胸腺切除后出现的危机可以在短期内应用5GNS 500ml肾单位的名称1MG精纺(10D/Min)，盲目增加剂量或提高速度，防止心跳突然停止，渡边杏。严格的支气

10、管切开和鼻饲管理：保持呼吸系统的湿润，严格防止窒息和呼吸系统故障。第2节，危机处理2，怀孕时治疗，肌力证症状月经加重加重，加重的人可以试试怀孕酮。如果能改善症状，就能怀孕。怀孕后约三分之一会缓解，三分之一保持不变，三分之一加重。分娩总是会加重肌肉力量，甚至是危险的。合并甲状腺功能亢进症治疗，主要是甲状腺功能亢进症治疗。甲状腺机能亢进调节后，肌力症症状可能逐渐好转。伴有重症肌无力的甲状腺机能亢进者可以应用大量激素治疗。进行性肌营养不良周期性麻痹，第17章，肌肉疾病，第1节肌肉疾病-概述，肌肉疾病：由多种茄子原因引起的骨骼肌疾病。常见的是由周期性麻痹肌营养不良的多种茄子原因引起的肌炎代谢性肌病线粒

11、体肌病，第二节，周期性麻痹，牙齿病是以反复发作的骨骼肌慢性麻痹为特征的疾病组。发作时大部分伴随着血钾的减少。根据血清钾的水平，可分为低血钾型、正常血钾型、高血钾型三种茄子型。林爽电子是多见的。部分牙齿合并了甲状腺机能亢进症，被称为甲状腺机能亢进性周期性麻痹，重点介绍为低钾周期性麻痹。病因病机，本病是常染色体显性遗传性疾病。但是，我国正在广泛普及。饱腹和剧烈运动休息后，此时钾离子进入细胞内增加，血清钾降低。钾离子在肌细胞两侧不能维持正常比例，筋膜不能维持正常静息电位。患者的中根细胞内膜经常发生轻度脱极化，不稳定，钠离子通道连续堵塞，肌肉对神经传递前兴奋没有反应或反应低的现象。病理学，肌肉浆网络空

12、化。前景可见的空泡是由肌肠网和横管系统的扩张形成的，钠含量增加，钾含量下降。林爽表现学-1，发病率比青少年高，男性多。激励：疲劳、暴食、寒冷、焦虑等。在睡眠中的发病中多见，肌力是对称性磨具，首先下肢后肢、近端较重。一般来说，头颈部肌肉不侵犯，呼吸肌不影响，膀胱直肠也不影响。但是心血管系统可以侵犯。临床表现学-2，极少数严重病例发生呼吸肌麻痹，致死过程反复，几周几个月或几年发作一次。一些病例合并了甲亢。其他症状：口渴、多汗症、小尿、红晕、四肢疼痛、感觉异常等自主神经症状，有客观感觉障碍、诊断和鉴别诊断、病历、症状和体征、血清钾、心电图变化等很多。低钾原因：原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、钾利尿

13、剂、激素应用等多次反复发作需要查明原因。急性溴中毒。经常工业中毒，可溶性钡盐通过肠道吸收后中毒的病史对格林巴利综合症很重要。治疗学，低血钾类型：补钾。以皮鞋为优惠。发作时，每天克内外静脉补钾不好。高血钾类型：一般不需要治疗。重的人可以进行葡萄糖胰岛素治疗。钾排尿剂正常血钾型也可以利用。发作时往静脉里注入大量生理盐水。对甲亢等原因进行相应的治疗，在第3节进行性肌营养不良，概括来说，本病是原发性肌肉疾病，是与遗传相关的大部分家族史。林爽特征是伴随缓慢进行性加重的对称肌肉力量减弱、肌肉萎缩或假性肥大。，病因及发病机制，病因及病机：遗传性疾病，大部分有家族史。由遗传缺陷引起。病理学，基本病理学改变为肌

14、纤维坏死和再生，肌膜核内动。随着病情的发展，肌细胞大小的差异在不断增加。肥大细胞的横纹消失，光学显微镜变得像玻璃。肌肉间质大量脂肪组织和结缔组织增殖。林爽表达学-1，不同类型的林爽方面不同。假肥料大：和包含。林爽表达学-2，Duchenne型肌营养不良：性联系的隐性遗传。为了男性的发病，在年龄增长之前多发病。从肌肉躯干及四肢肌肉开始，重新发展到全身。腰椎前凸形成鸭步，Gower征发，翅膀肩膀。假性肌肥大，大部分伴有心肌侵犯，病程进展严重，上了年纪前躺在床上，晚期切除面肌，四肢远端肌肉，发生肌肉痉挛和腋窝变形，智能衰退三前死亡。肌电图检查是源性损伤。血清肌酶学明显异常，达到正常30-100倍。林

15、爽表达学-3，贝氏体():性联系的隐性遗传。发病年龄为525岁，平均11岁。林爽症状相似，但进展有点慢。不伴心肌侵犯。兵政年满。肌电图等于肌酶。肩膀上臂类型：常染色体显性遗传。比青春期发病更多，患躯干，从一开始就脸部，进一步向下发展，提前长出翅膀形状的肩膀。心肌多不吃苦。病情进展缓慢。肌电图及肌酶学可以是轻微的异常。林爽表达学-4，肢体带：常染色体隐性遗传。发病年龄。骨盆大肌先受苦，鸭步后出现肩胛带肌萎缩侧索肩胛。面部肌肉不侵犯。肌电图和肌酶明显异常。眼咽类型：眼部、面部、咽肌肉侵犯常见。其他类型：诊断和鉴别诊断，诊断和鉴别诊断：林爽表达，遗传家族史，加肌电图，肌酶，肌肉活检。鉴别少年型肌单型脊髓性肌萎缩症：临床表现相似，但表现出神经原性肌电变化，巨大的电位。鉴别慢性多发性肌炎：通常有肌肉痛，肌肉活检有助于鉴别，激素有效。没有治疗，没有特殊效果治疗，主要支持治疗。加强遗传咨询，产前基因分析，肌营养不良，肌营养不良，翅膀肩胛骨，鸭宝，肌营养不良戈沃斯，肌营养不良-腓肠肌假性肥大，肌营养不良-肌纤维结合组织，客观饮食问题，19岁男性患者，高氏阳性，双侧腓肠肌体积增大，肌力减弱。最可能的诊断是A重症肌无力B多发性肌炎C进行性肌营养不良D肌萎缩性侧。经常无缘无故地摔倒，蹲着站着不动，下床的时候动作笨拙。先转过身来，把身体举到胳膊地上，以后要托住膝盖，才能慢慢站起来。为了