小儿肾病综合征.ppt

1、肾病综合症，262宿舍，1，概念：肾病综合症是由多种茄子原因引起的肾小球基底膜通透性提高，大量血浆蛋白在尿液中丢失的临床综合症。2，林爽特征：大量蛋白尿，高胆固醇血症，水肿，低蛋白血症，3，林爽分类：先天性，原发性，原发性，单纯肾病，肾炎性肾病，4，发病机制：原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导炎症引起的肾脏损伤。5，病理生理学：大量蛋白尿，低蛋白血症，高胆固醇血症，水肿，6，大量蛋白尿：本病最根本的病理生理学变化。因为肾小球毛细管渗透性提高了。肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障，尤其是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性提高，尿中蛋白质含量增加，超过原曲小管重吸收量时

2、形成大量蛋白尿。7，低蛋白血症：是病理生理变化的关键。大量白蛋白在尿液中丢失是低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，肝白蛋白合成增加，不足以克服损失，就会发生低白蛋白血症。另外，胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄取不足、吸收不良或损失是低白蛋白血症的原因。8，高胆固醇血症：低蛋白血症促进肝脏合成蛋白增加，其中大分子脂蛋白未从肾脏排出，并增加胆固醇和/或高甘油血症，血清中LDL，VLDL，形成高脂血症，持续高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化。在血浆白蛋白25g/L中，液体主要保持在间质区域，在血浆白蛋白15g/L中，胸水和腹水同时形成。此外，由于水和电解质从血管渗透到组织间隙，有效循环

3、血量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，保存钠，进一步加重水肿，临床表现：1单纯性肾病发生在2-7岁之间，男性女性发病。从眼睑、脸、四肢的全身，男孩总是引起阴囊水肿。严重时发生腹水、胸水、心包积液，水肿凹陷。病初儿童一般情况良好，脸色苍白、疲倦、厌食症，水肿严重，小便少，一般没有高血压和血尿。11，2肾炎性肾病的发病年龄较大，水肿一般不严重。林爽特征：低蛋白血症，大量蛋白尿，高胆固醇血症，水肿特征外，高血压，血尿，血清补体减少，不同程度的氮血症引人注目。12，3，并发症，(1)感染：牙齿病最常见的并发症，常见的有上呼吸机感染、皮肤感染、腹膜炎等。(2)电解质紊乱：常见的是低钠、低钾、低钙血

4、症。(。(3)高凝状态和血栓形成：因为肝脏合成凝血因子增加，出现高纤维蛋白原血症。在尿液中失去抗凝血酶III，血浆抗凝物质减少。在高脂血症中，血液粘度升高，血流缓慢，血小板聚集增加。(4)急性肾功能衰竭(5)，生长迟缓，13，辅助检查：1，尿液分析：蛋白质定性，24小时尿液蛋白质定量0.050.1g/kg，可见透明管状和颗粒管。2.血液检查：血浆总蛋白和白蛋白明显减少，白色，球比(A/G)牙齿倒置，胆固醇大幅增加，血针明显加快，氮血症程度不同。14，治疗要点：1，常规治疗(1)休息不需要严格限制，严重水肿，高血压，低血压的孩子需要卧床休息，但要经常改变姿势。(2)饮食水肿者限制盐的摄取(2g/

5、d)，严重水肿，高血压者无盐饮食，优质蛋白质2g/(kgd)适量。(3)预防感染，避免到公共场所，抗生素不作为预防药使用。(4)补充维生素和矿物质，口服维生素D5001000IU，添加钙剂。15，2，利尿剂通常不需要给利尿剂，水肿严重的时候，特别是胸部和腹水的时候，可以给利尿剂。常用药物有氢氯溴、普塞、低分子右线糖。16，3，激素治疗肾上腺皮质激素首选的药物，(1)泼尼松中长跑疗法，(2)短程疗法，(3)疗效判断：治疗8周评价A，激素敏感性：尿蛋白模糊，水肿消退。b，激素部分敏感性：水肿消退，蛋白质仍然存在。c，激素耐受：8周以上尿蛋白仍在胃里。17，D，激素依赖性：对激素敏感，在短药或减药两

6、周内复发，再次服药后尿蛋白再次变模糊，重复2次以上。e，复发或重复：尿蛋白已经模糊，激素停用4周以上，尿蛋白复发。在药物治疗过程中，这种变化反复发生。f，经常复发，6个月内复发，2次，1年重复3次。18，4，免疫抑制剂适用于激素部分敏感性、耐药、依赖性、复发，常用药物为环磷酰胺(CTX)计划：口腔冲击法5，抗凝治疗肝素钠，乌洛基乃泽，二苯达莫预防血栓，19，护理诊断：1，体液过剩和低蛋白血症引起的钠储备相关2，营养不良：低于机体需要量，在大量蛋白尿中丢失相关3，感染危险和免疫力下降相关4，潜在并发症药物副作用5，焦虑和病情反复及病程长度相关，20，预防血管栓塞等并发症，缓解病情后，可以逐渐增加

7、活动。21，2，调整饮食，减少水肿。一般儿童不需要特别限制食物，但由于消化道粘膜水肿，消化能力减弱，因此要减少消化道负担，注意易于消化的膳食(如优质蛋白质(如油类、鸡蛋、鱼、家禽等)、少量脂肪、足够的碳水化合物、高维生素膳食)。长期使用肾上腺皮质激素的人每天要给维生素D和适量的钙剂。大量蛋白尿期间，蛋白质摄取量过多渡边杏，每天2g/kg为宜。尿蛋白消失后，长期使用糖皮质激素治疗期间，需要大量补充蛋白质。要少吃动物性脂肪，增加植物性脂肪适当、水溶性纤维丰富的食物。严重水肿、高血压、尿液少时，限制钠水的流入量，并给予无盐或低盐食物。病情缓解后，盐的期限就不用延长了。22，3，预防感染(1)向儿童和家庭说明其重要性，避免在公共场所茄子。(2)保护隔离，每日空气消毒，减少棉织品的数量(3)加强皮肤管理：保持皮肤清洁干燥，清洁床铺，经常翻身。水肿严重时，在臀部和四肢被压伤的部位垫上垫子，水中的阴囊用背心支撑。(4)好好管理会阴：每天用3%的硼酸洗澡12次。(5)严重水肿者避免肌肉注射，防止药液流出，引起局部湿气、侵蚀和感染。(6)监测体温、血象，及时发现感染灶，发现感染给抗生素治疗。23，4，药物疗效及副作用观察(1)激素治疗期间：每日尿量，尿蛋白变化，血浆蛋白恢复，激素副作用(库欣综合症，高血压，骨质疏松症等)立即补充维生素D和钙，预防手足痉挛。(2)应用利尿剂