颈静脉孔区神经鞘瘤一例

1、2016-12月疑难病例讨论，陈雪妹女60岁入院编号： 3616029527，主诉：头疼，头晕及右口角歪斜7年馀预，头疼加重2月馀预。 现病史：患者7年前无明显诱因下开始出现头疼、头晕，头疼以枕头部为主挤压样痛，阵发性发作，可自行缓解，头晕非上下旋转样有头晕，随即开始出现不随意右侧口角歪斜，行走时下肢无力，步态不稳定，无恶心呕吐无大小便失禁患者间症状较前加重后曾在当地诊所“点滴”治疗(具体情况不明)，治疗无明显效果，近2个月来，患者头疼较前明显加重，患者前来我院寻求进一步治疗.无肿瘤标志物检查，t2，增强，增强cta诊断病理学：(颈静脉孔区)考虑神经鞘瘤，待免疫组织进一步诊断，讨论1、颈静脉孔

2、解剖复习2、颈静脉孔区肿瘤。 3、颈静脉孔区肿瘤影像表现与鉴别诊断、颈静脉孔解剖、颈静脉孔前外侧壁由颞骨组成，后内侧壁由枕骨组成。 hovelague将颈静脉孔分为两个部分：前内侧部分小，内含舌咽神经，后外侧部分大，又称为神经部，内含颈静脉球体、迷走神经和副神经，又称为静脉部。 这两个部分通常由纤维桥或骨桥分隔开来。 颈静脉孔被硬膜复盖，硬膜有两个孔，一个孔是舌咽神经通过的通路，这个神经通过孔进入神经部另一个是迷走神经孔，迷走神经和副神经从这个孔进入静脉部。 颈静脉孔区肿瘤、颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。 前者包括颈静脉瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤，后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、软骨母细胞球瘤、巨细

3、胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿、反应性肌成纤维细胞瘤和颞骨转移癌等最常见的原发性肿瘤为颈静脉瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。 临床表现：颈枕头区皮肉之苦常为首发症状，头疼部位固定，放射性疼痛或持续性胀痛。 根据肿瘤的大小、生长方向的不同而不同。 病变主要损伤第ix xi颅神经，出现颈静脉孔综合征。 颈静脉孔综合征的症状是，a .舌咽神经(cn ix )损伤引起的：1.同侧咽反射消失2 .同舌的痛觉和后1/3味觉消失。 b .迷走神经(cn x )损伤所致：1.同侧软腭及喉麻痹症2 .同侧咽反射消失. c .副神经(cn xi )损伤所致：1.胸锁乳突肌麻痹症所致头不能向另一侧转向2 .斜方肌麻痹症

4、而不能耸肩的颈静脉孔部肿瘤。 颈静脉球瘤神经鞘瘤脑膜瘤软骨肉瘤、颈静脉球瘤的位置、颈静脉球瘤的位置、一、颈静脉球瘤、颈静脉球瘤(glomus jugulare tumor )、颈静脉体来源的化学感受器小体。 这些个小体是由神经、肌肉、血管等组织聚集而成的。 这些个的组织成分有高附加值，形成颈静脉瘤。 根据病变部位的不同，1 .病变主要侵犯中耳腔及鼓室，形成鼓室体瘤。 2 .侵犯颈静脉体和颈内静脉，累及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。 病理命名：鼓室球瘤、颈静脉球瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞球瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤，图像表现ct特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨呈

5、虫蚀样变化，颈静脉孔区软组织影、增强明显均匀增强。 动态增强相似的静脉畸形。 病变侵入颅后窝时，表现为脑桥小脑角肿瘤样的征兆的肿瘤通过鼓室向外耳道突出，会显示“冰山顶”的症状。ct示左侧中耳骨性破坏，肿物占左颈静脉孔，周围骨吸收破坏，mri: t1等稍低或拥挤信号，t2wi高、低拥挤信号，相对高信号肿物背景内有扭曲条索状低信号区，即“椒盐卷饼”征象，颈静脉球瘤“椒盐卷饼”的特征：盐代表慢血流和肿瘤细胞球，胡椒代表快血流引起的血管流空影。 图1-2颈静脉球瘤ct骨窗(图1 )显示颈静脉孔偏心性增大，骨侵蚀破坏伴轻度骨硬化，而mri仅显示颈静脉孔骨吸收破坏。 mri可见肿瘤的“椒盐卷饼”(白色粗箭

6、)。 27、颈静脉孔区神经鞘瘤：起源于舌咽神经、迷走神经、副神经或颈交感神经干，沿其起源的神经生长。 颈静脉孔区肿瘤的发病率仅次于颈静脉球瘤，以女性居多，年龄以40岁左右居多。 肿瘤多为单发，多发稀少，颈静脉孔神经鞘瘤的临床表现随肿瘤大小、生长方向而异。 病变主要损伤后组颅神经，出现颈静脉孔综合征。 二、神经鞘瘤，ct显示颈静脉孔扩大、骨破坏边缘光整。 mri:t1等或稍低的信号，t2高信号，信号不均匀，病灶边界清楚，超25%病灶内可见变性、坏死囊变区。 gd-dtpa增强后的肿瘤多呈明显的不均匀增强。 颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的ct和mri表现。 影像显示，图1-3神经

7、鞘瘤ct骨窗(图1 )及mri t2wi (图2 )显示颈静脉孔中心性增大，边缘骨吸收破坏，mri t2wi (图2 )显示病灶囊变，mri冠状增强扫描(图3 )显示病灶纵向生长， 图1右颈静脉孔钟神经鞘瘤b型： mri横断面增强扫描右颈静脉孔肿瘤不均匀中等程度增强图2左颈静脉孔神经鞘瘤c型： mri冠状面t1wi病灶呈肾形，信号不均匀，内有囊变区，从颈部至颈静脉孔内图3左颈静脉孔神经鞘瘤： ct骨窗左颈船脉孔扩大破坏的骨边缘光整， 图4左颈静脉孔神经鞘瘤a型：ct增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千压迫移位图5左颈静脉孔神经鞘瘤a型： mri横截面tiwi显示病灶不均匀等信号，内点

8、状低信号图6同上病例： mri横截面增强扫描肿瘤明显不均匀增强sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着在颈静脉孔的硬膜或延髓小脑角合并或不伴随向颅外的生长。 三、脑膜瘤、影像表现、ct颈静脉孔增大不明显，但由于肿瘤压迫浸润，致使骨增生硬化，肿瘤可累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜面、颈动脉间隙及后颅窝。 mi t1等或低信号、t2高信号、增强扫描显示肿瘤显着均匀强化，可见“脑膜尾征”。 “脑膜尾征”是脑膜瘤的典型表现，图12脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨吸收破坏，ct显示肿瘤内点状钙化(图1黑细箭头)，mri显示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭头)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。 软骨肉瘤一般

9、发生于岩枕头结合处，颈静脉孔区少见。 ct :密度高，密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、块状、不规则钙化。 mri:t1呈稍低的信号，t2呈稍高的信号，虽然难以鉴别诊断，但肿瘤体黏液明显，肿瘤内斑点影和团块影分布，稍有浮游感，应考虑软骨源性肿瘤病变。四、软骨肉瘤，图1-2高分化软骨肉瘤ct示颈静脉孔骨侵蚀破坏，瘤内可见斑点状或斑状钙化、钙化密度不均匀(图1 )，mri示颈静脉孔骨吸收破坏，瘤体黏液明显，瘤内钙化信号不典型，稍有漂浮感(图2) b: 呈破坏性骨变化的c:脑膜瘤的颈静脉孔扩大(黑箭头)不明显，由于肿瘤浸润刺激，颈静脉孔周围的骨增生硬化(白箭头)、颈静脉球瘤、肿瘤分型fisch分型a

10、型(小型)肿瘤仅限于鼓室内b型(中型)肿瘤，仅限于鼓室乳突区c1型肿瘤侵入颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段c2型肿瘤破坏骨迷路，侵入颈动脉管垂直段c3型肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，侵入云同步颈动脉管水平段d型(巨大型)肿瘤颅内d1型颅内扩张2cm d2型颅内扩张2cm d3型颅内扩张广，不能手术切除。 颈静脉瘤、肿瘤分型及分型classcockjackson对分法(1)classcock分型(鼓室体瘤)级肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突。 级肿瘤完全充满中耳腔级肿瘤充满中耳腔，延伸至乳突的级肿瘤充满中耳腔，向后方延伸至乳突，穿过鼓膜到外侧充满外耳道，向前方扩展至颈内动脉。 (2)杰克逊分型

11、(颈静脉球体瘤)级肿瘤小，仅限于颈静脉球、中耳、乳突。 级肿瘤沿内耳道扩散，颅内可能引起疲劳的级肿瘤延伸至岩尖，颅内可能有疲劳的级肿瘤范围越过岩尖到达斜面或颞下窝，可能颅内浸润。 颈静脉球瘤，临床表现中耳型：肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要呈搏动性耳鸣、听力下降，且是首发症状，重症病例出现传导性耳聋。 晚期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下可见红团，有头晕、混合性聋和侧面麻痹症等症状。 (2)颈静脉孔型或颅内型：肿瘤位于颈静脉孔，侵犯颅内。 主要表现为颈静脉孔综合征，即患侧第911对颅神经麻痹症，患者有吞咽困难、饮水呛咳、嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，在有乳突及下襟角肿胀、耳后动脉杂音、眼乌珠颤动、患侧肢体共济失调等的晚期，也可能出现颅内压升高和脑干压迫症状。 颈静脉球瘤、临床表现(3)混合型：显示上述两型混合。 其中搏动性耳鸣和听力下降是最常见症状。 功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发