急性髓细胞白血病分型

1、3、分类及诊断标准、m1 急性髓细胞白血病未成熟型1.血象:贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(nec)，白血病细胞内可见auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。3.细胞化学染色:pox染色至少有3%原粒细胞pox阳性。、m2 急性髓细胞白血病部分成熟型1.血象:贫血显著，白细胞中度升高和m1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓

2、中原始粒细胞占30%89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。3.细胞化学染色(1)p0x与sb染色: 均呈阳性反应。(2)pas染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(nap):成熟中性粒细胞的nap活性明显降低，甚至消失。(4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸as-d萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸as-d萘酚酯酶染色(as-d-nae)可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。(5)phi()小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现phi()小体

3、。(6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的aml，主要为本型。4.免疫学检验:表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，cd34、hla- dr、cd13、cd33和cd57阳性。5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是m2b的一种常见非随机染色体重排，其检出率高达90%。aml1基因重排可作为本病基因诊断的标志。、m3急性早幼粒细胞白血病1.血象:血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在1510/l以下，分类以异常早幼粒细胞为主，可高达90%，auer小体易见。血小板中度到重度减少。2.骨髓象: 多

4、数病例骨髓增生极度活跃，个别病例增生低下。分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占30%90%(nec)，早幼粒细胞与原始细胞之比为3:1以上。幼红细胞和巨核细胞均明显减少。m3胞质中有大量颗粒和成束的auer小体。3.细胞化学染色: pox、sb、as-d-nce和acp染色均呈阳性或强阳性反应。as-d-nae可呈阳性反应，但不被氟化钠抑制，-萘酚丁酸酯酶染色阴性，依次可与急单作鉴别。4.免疫学检验: 髓系标志为主cd13、cd33、mp0、cd68等阳性，而hla-dr、cd34为阴性者。5.染色体及分子生物学检验: 约70%90%的apl具有特异性的染色体易位t(15;17)，是apl特有的

5、遗传学标志，t(15;17)染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体(par)基因发生断裂。与15号染色体上的早幼粒细胞白血病(pml)基因发生融合，形成pml-rar融合基因。、m4 急性粒单核细胞白血病1.血象: 血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少。白细胞数可增高、正常或减少。外周血可见粒及单核两系早期细胞，原单核和幼单核细胞可占30%40%，粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到。血小板呈重度减少。2.骨髓象: 骨髓增生极度活跃或明显活跃。粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。包括两种类型:异质性白血病细胞增生型:白血病细胞分别具有粒系、单核系形态学特征;同质性白血病细胞增生型:白血病细胞同

6、时具有粒系及单核系特征。部分细胞中可见到auer小体。本病可分为4亚型:m4a、m4b、m4c、m4eo。3.细胞化学染色(1)pox、sb染色:原单和幼单细胞呈阴性或弱阳性反应，而幼粒细胞呈阳性或强阳性反应。(2)非特异性酯酶染色:应用醋酸萘酚为底物进行染色，原始和幼稚细胞呈阳性反应，其中原粒细胞不被氟化钠(naf)抑制，而原单细胞可被naf抑制。(3)酯酶双重染色:可呈现醋酸萘酚酯酶阳性细胞、氯醋酸酯酶阳性细胞或双酯酶阳性细胞。4.免疫学检验: 白血病细胞主要表达粒、单系抗原cd13、cd14、cd33、hla-dr，部分表达cd9。、m5 急性单核细胞白血病1.血象:血红蛋白和红细胞数呈

7、中度到重度减少，大多数患者白细胞数偏低，分类以原单和幼单核细胞增多为主，可占细胞总数的30%45%。未分化m5a以原单细胞为多、部分分化型m5b以幼单和单核细胞为主。两型血小板均重度减少。2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃。原单加幼单细胞大于30%。m5a以原单细胞为主，可大于80%(nec或单核系细胞)，幼单细胞较少。m5b中原单、幼单及单核细胞均可见到，原单细胞小于80%。白血病细胞中有时可见到12条细而长的auer小体。3.细胞化学染色(1)pox和sb染色:原单核细胞是阴性和弱阳性反应，而幼单细胞多数为阳性反应。(2)pas染色:原单细胞约多数为阴性反应。半数呈细粒状或粉红色弱阳性

8、反应，而幼单细胞多数为阳性反应。(3)酯酶染色:非特异性酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制，其中-丁酸萘酚酯酶(-nbe)染色诊断价值较大。、m6 急性红白细胞白血病1.血象(1)红血病期:贫血轻重不一，随着疾病的进展而加重。可见各阶段的幼红细胞，以原红和早幼红细胞为主，幼红细胞的形态奇特并有巨幼样变。白细胞数低于正常，随着病程的发展白细胞数可增多。血小板常减低。(2)红白血病期:血红蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少。见到各阶段的幼红细胞，以中、晚幼红细胞为多，且形态异常。白细胞数一般偏低，可见到原粒及早幼粒细胞，随着病程的发展，部分病例后期发展为急性髓细胞白血病;其血象也随之而改变，此时幼红细胞

9、逐渐减少。血小板减少明显，可见畸形血小板。2.骨髓象(1)红血病期:骨髓增生极度活跃或明显活跃。以红系增生为主。多数病例大于50%，粒红比例倒置，原红及早幼红多见，异型红细胞超过10%，而骨髓中红系细胞占30%即有诊断意义。(2)红白血病期:骨髓增生极度活跃或明显活跃。红系和粒系(或单核系)细胞同时呈恶性增生。大部分病例以中晚幼红细胞为主，原红、早幼红细胞次之;白细胞系统明显增生，原粒(或原单核+幼单核)细胞占优势，大于30%(anc)，部分原始和幼稚细胞中可见auer小体。3.细胞化学染色:幼红细胞pas呈阳性反应，积分值明显增高，且多呈粗大颗粒、块状、环状或弥漫状分布。、m7 急性巨核细胞

10、白血病1.血象: 常见全血细胞减少。白细胞总数大多减低，少数正常或增高，血小板减少。少数病例正常。可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞，亦可见到有核红细胞。2.骨髓象: 骨髓象增生明显活跃或增生活跃。粒系及红系细胞增生均减低。巨核细胞系异常增生，全片巨核细胞可多达1 000个以上，以原始及幼稚区核细胞为主。其中原始巨核细胞大于30%，根据分化程度分两种亚型:未成熟型:以原始巨核细胞增多为主;成熟型:原始巨核至成熟巨核细胞同时存在。3.细胞化学染色: 有价值的细胞化学染色是5-核苷酸酶、acp和pas为阳性，酯酶染色anae阳性，并可被naf抑制。mp0及sb染色阴性。4.免疫学检查: cd41、cd

11、42可呈阳性表达。5.染色体检验: 染色体有inv(3)或del(3)、+8、+21异常。6.电镜: m7的原始巨核细胞根据其体积大小(4倍体8倍体)及特异性细胞器的出现，加以识别。mkb和pro-mkb均示血小板过氧化物酶(ppo)阳性反应，髓过氧化物酶(mpo)呈阴性反应。、m0急性微分化型粒细胞白血病此类细胞属原始细胞，通过光学显微镜和细胞化学检查无法鉴别是粒系还是淋系，只有通过电镜氧化物酶(pox)检查为阳性或通过免疫学检查，髓系特征才表现出来。非常原始的细胞有髓系特异性抗原表示才能诊断。（1）m0（急性髓系白血病微分化型）：骨髓中原始细胞90%（nec），胞浆大多透亮或中度嗜碱，五嗜

12、天青颗粒及auer小体，核仁明显，类似all12型，细胞化学过氧化酶及苏丹黑b染色3%；免疫表型髓系标志cd33及(或)cd13可阳性。淋系抗原阴性，但可有cd7+，td t+;电镜髓过氧化酶（mpo）阳性。（2）m1（急性白粒细胞白血病未化型）；原理细胞（i+ii型）90%(nec),其中至少有3%的原粒细胞过氧化酶或苏丹黑染色阳性，早幼粒细胞以下的各阶段粒细胞或单核细胞10%。（3）m2（急性粒细胞性白血病部分分化化型）：原粒细胞（i+ii型）占30%-90%（nec），早幼粒细胞一下至中性分叶核粒细胞10%，单核细胞20%；如有的早期粒细胞形态特点既不像原粒细胞i型或ii型，也不像早幼粒

13、细胞（正常的或多颗粒型），核染色质很细，有1-2个核仁，胞浆丰富，嗜碱性，有不等量的颗粒，有时颗粒聚集，这类细胞10%时，亦属此型。（4）m3（急性早幼粒细胞白血病）；骨髓中以异常的多颗粒早幼粒细胞为主。（5）m4（急性粒单核细胞白血病）：有下列多种情况。1）骨髓原始细胞30%（nec），原粒细胞加早幼、中性中幼及其他中性粒细胞占30%-80%,不同成熟阶段的单核细胞（常为幼稚及成熟单核细胞）20%。2）骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系（包括原始、幼稚及成熟单核细胞）5x109/l。3）骨髓象如上所述，外周血单核细胞系20%，或血清溶菌酶超过正常（11.54）mg/l，的3倍，或尿溶菌酶超过正常（2.5mg/l）的3倍。5）骨髓象类似m2，而外周血单核细胞系5109/l时亦可划分为m4。m4eo（急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多）：除具有上述m4个性特点外，骨髓嗜酸粒细胞5%（nec），其形态除有典型的嗜酸颗粒外，还有大而不成熟的嗜碱颗粒，核常不分叶，细胞化学氯乙酸脂酶及pas染色明显阳性。（6）m5（急性单核细胞白血病）：又分为两种亚型。m5n:骨髓原单核细胞i+ii型80%（nec）。m5b:骨髓原单核细