横纹肌溶解症

1、横纹肌溶解症，经济医院肾内科郭广庆，病例摘要：患者，男性，18岁，某部队高等院校新生，高三学生运动训练少。 某年8月27日从外地进入北京牌，旅行很累。 8月29日白天在室外进行体力训练，包括单杠在内各10次，俯卧撑、仰卧各40次，晚上出现下背痛、腹痛。 8月31日出现头晕、恶心、呕吐。 9月1日门诊查血肌酸酐249. 5 umol/L，尿素氮13. 49mmol/L。 尿蛋白25mg/dL，潜血阳性，血红细胞阴性。 9月2日入院，血压160 /100 mmHg，腹部两侧压痛，双肾区叩痛血液血清肌酸激酶2 492 U/L，血尿酸474. 6 mmol/L，血液肌红蛋白140 ng/mL。 经静脉

2、补液、碱化尿液、水电解质平衡维持等对症支持治疗，症状体征逐渐消失，血压120 /80 mmHg。 9月12日复查血液血清肌酸激酶126. 7 U/L、肌酸酐82. 9 umol/L、尿素氮4. 45 mmol/L、尿酸321. 0 mmol/L、尿常规阴性。 9月13日痊愈出院。 诊断： )？ 运动性横纹肌溶解症2 )？ 急性肾功能衰竭，一、定义横纹肌溶解症(rhabdomyolys is )是由于多种原因引起横纹肌细胞球损伤，细胞球内含物崩溃后释放到血液而引起的临床综合征。 二、病因、病原药物，多数药物均可引起横纹肌(骨骼肌)损害，轻度呈肌肉疼痛和无力，重度出现横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭，

3、并威胁生命危险药物洛男低音汀、辛男低音汀和普伐他汀等羟甲基二酰A(HMG-CoA )还原2接纳体激动剂都柏林(terbutaline )等2接纳体激动剂可引起横纹肌溶解和急性肾功能衰竭，并可能与该类药物的高动力作用如震颤和兴奋等横纹肌损害有关。 苯丙胺(安非他明)引起低钾元素血症的药？ 其他因素如糖尿病酮中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。 恶性高烧和神经镇静剂恶性综合征(NMS )乙醇急性横纹肌溶解症，运动引起不科学运动引起横纹肌溶解症的病因很多，运动后引起的横纹肌溶解症被称为运动性横纹肌溶解症(exerc ise induced rhab domyolysis

4、，E IR )。 三、发病机制、肌肉损伤机制1 )机械损伤2 )缺血再灌注损伤3 )热损伤4 )脂质过氧化损伤5 )肌细胞球金属钍和钙元素络离子过载。 合并肾损伤的反应历程，1 )肌红蛋白管型封闭肾小管2 )肌红蛋白的直接肾毒性3 )肾脏缺血：低血液容量或者脱水、酸性尿是肌红蛋白尿诱发ARF的重要前提。 如果不存在低血容量和酸性尿，则肌红蛋白只有很小的肾毒性，但无论哪种情况，上述反应历程都能引起肾损伤。 四、病理大姨妈改变、横纹肌溶解症微观发生的根本病理大姨妈改变是细胞球内外各种电解质的紊乱。 各种电解质的细胞球内外分布不均匀，纳金属钍、钙元素、氯元素、碳酸水素络离子主要在细胞球外，钾元素、镁

5、、磷酸盐离子主要在细胞内。EIR细胞球水平的变化、从细胞球外流入细胞球内的物质水的低血液容量、细胞球浮肿、纳金属钍、络离子的血液循环不稳定、前期肾功能衰竭、急性肾功能衰竭、氯元素络离子钙离子低钙血症、钙沉积在损伤肌细胞上、EIR细胞水平的变化从损伤肌细胞流出的物质钾离子高钾血症、 心毒性磷酸盐络离子高磷酸盐血症乳酸和其他有机酸代谢性酸中毒、尿酸病嘌呤高尿酸血、尿酸盐结晶肌红蛋白肾毒性凝固激酶与纤溶酶原弥漫性毛细血管内凝血(DIC )克莱尔蛋白增加血清肌酸激酶(CK )血清血清肌酸激酶(CK )升高5，临床表现，临床表现轻重不同， 包括原发于横纹肌的溶解所引起的表现和电解质紊乱、ARF、弥漫性血

6、管内凝血(DIC )、急性筋膜间室综合征等继并发症的表现。 原发于横纹肌溶解的典型三联征包括肌痛、乏力和深色尿。 既可以发生在局部肌肉群，也可以全身广泛。 部分患者的症状出现在大腿腓肠肌腰部肌肉群。 触诊肌肉有“注水感”，尿色异常也始终是EIR的起始症状，根据尿中肌红蛋白含量的不同，尿的洗肉颜色、深茶色、酱油颜色、浓淡不同。ER的临床症状、实验检查和相关并发症显示，临床表现症状和体征肌肉组织无力、触痛、全身不适以及恶心相关病史挫伤、撞击伤、缺血、肾损害、重症感染、深度烧伤相关并发症血清或尿电解质损害、代谢性酸中毒、低血容量、凝血障碍、临床症状表现急性肌萎缩肌肉组织体积减少； 心或肺功能不全、肌

7、红蛋白尿性肾功能不全或非尿性肾功能不全、肌红蛋白尿、尿分析有管型、低pH、尿酸盐结晶等血清电解质变化随疾病严重程度、发病阶段、干扰作用措施等而升高或降低钾元素、钙元素、磷酸盐络离子浓度、临床症状， 与实验检查有关的其他血清学变化血清肌酸激酶显着增加(专一性指标)，肌红蛋白增加，尿氮和克莱尔汀比有633601凝血试验：凝血障碍血液分析：代谢性酸中毒，6、实验室及影像学检查、血清酶催化剂学检查血清肌酸激酶(CK ) 是反映肌细胞球损伤的最敏感指标，CK为正常峰的5倍，其峰也可作为做评估预测指标。 CK有3种同工酶，CK2MB，CK2BB，CK2MM。 无水碳酸酶催化剂III、LDH、ALT、AST

8、等也变高，但缺乏专一性。 肌红蛋白因肌红蛋白血浆半寿期短、易感性不高，血肌红蛋白阴性不能排除EIR，阳性对该病有诊断价值。 因尿液检查、尿中含肌红蛋白可呈红褐色，为阴血试验阳性，但镜检无明显血红细胞(20mEq /L )、FENa 1% 12。 血液生化检查，患者血肌酸酐和尿素氮均可升高。 高尿酸血。 高钾元素血症、高磷血症、低钙元素血症等电解质紊乱，部分患者恢复期会发生高钙元素血症。 患者常出现严重代谢性酸中毒，血阴络离子间隙增高。 影像学检查显示，医学超声肌肉肌理构成模糊，回声不均匀，回声为主，间隔低回声CT检查筋膜增厚，受损肌肉肿胀MRI示肌肉信号增高。 核医学技术也可用于E IR的诊断

9、，Tc2 99m亚甲基磷酸盐骨质疏松格拉夫，可对受损肌肉进行定位和定量诊断。七、诊断，以下指标可作为主要诊断依据： 1 )剧烈运动或高强度军事训练当时或之后发病，特别是在高温、高湿环境下无运动或长时间运动后的突然地运动2 )出现肌痛、乏力和深色尿，伴有一时意识丧失，大量出汗，头疼、恶心、呕吐， 有高烧等全身症状3 )血清肌酶催化剂谱显着升高，特别是CK超过正常峰值5倍以上，以CK2MM为主，4 )血尿肌红蛋白浓度升高5 )尿阴血试验阳性、镜检无明显血红细胞，沉渣检查可见茶色色素管型6 )血肌酸酐、尿素氮、尿酸含量升高及高卡7 )其他原因引起的横纹肌溶解除外。 鉴别诊断、中暑引起的横纹肌溶解(如

10、劳动型中暑)和运动性横纹肌溶解有关联，有区别，鉴别的要点是前者的主要原因是中暑和高烧，后者的主要原因是运动。 但目前，恶性高烧中暑和横纹肌溶解症可能属于同一系列的综合征，遗传背景可能有一定的关联。 肌肉疼痛E IR可表现为病变肌群的皮肉之苦，胸部肌肉病变时可表现为狭心症样胸痛，云同步伴有血清CK升高，容易误诊为心肌梗死。 根据病史和血尿中肌红蛋白的变化、CK2MM同工酶的升高及相应疾病的特殊检查，E IR与上述疾病的鉴别并不容易。 八、治疗、1补液是治疗EIR的最重要环节，也是防止ARF的关键。 一旦发生EIR，应尽早注入大量晶体液，补充液量达到10 12 L/24 h，维持有效循环血量，改善肾缺血，增加肾小球过滤率，使尿量维持在200 300mL /h，防止肌红蛋白管型的形成。 在补液一盏茶时尿量减少的情况下，应考虑一盏茶原因，慎重补液。 患者高血压钾元素多，要注意不要凭经验补充钾元素。 碱化尿。 甘露醇可以有效促进肌红蛋白中Fe2的释放，减少对血管球的直接毒性和管型形成，利用利尿作用促进肌红蛋白排泄。 2 )血液净化治疗，3 )营养支持和并发症防治，9 )预防，注意以下几点