《白血病西医内科》PPT课件.ppt

1、白血病，白血病的概念，白血病的病因和发病机制，急性白血病的分类，临床表现，实验室检查，急性白血病的诊断和治疗，白血病的概念是造血系统的恶性增殖性疾病。其特征是骨髓和其他组织中白血病细胞不受控制的异常增殖，伴有分化和成熟障碍以及全身组织和器官的广泛浸润。临床出现贫血、出血、发热、肝、脾、淋巴结肿大。疾病：白血病是一种世界性疾病，在中年和年轻时更常见。中国已被列为十大恶性肿瘤高发国家之一，欧美发病率为3.5/10万，瑞典和以色列高达7.5/10万，中国高达2.5/10万。就人口而言，我国每年有3万多人死于白血病，在各种恶性肿瘤中居第六位(男性)，与其他肿瘤一样，其确切病因目前尚不清楚，但与以下因素

2、有关(大部分数据来自动物实验结果)1。病毒：2。物理因素。化学：4。其他：白血病病因学1。疾病转化：造血系统恶性肿瘤经真菌毒素治疗后自发转化为造血系统，如慢性粒细胞白血病、乙型肝炎。造血系统恶性肿瘤发生在非造血系统恶性肿瘤或非肿瘤疾病经细胞毒性剂治疗后；c .从非肿瘤疾病转变为造血系统的恶性肿瘤。发病机制。辅助治疗：放疗或化疗，或放疗和化疗。3.继发于非肿瘤性疾病(主要是染色体或免疫异常)。4.其他未知原因。急性白血病的分类，分类目的传统分类和现代分类，1 .分类的目的，了解白血病的性质(恶性程度)，制定治疗方案，预测治疗效果。分类方法，传统分类甲。根据疾病：急性，慢性，乙。根据细胞类型：颗粒

3、，淋证，简单，红色等。两者结合，现代急性白血病分类，FAB分类：1976年制定，1985年改良MIC分类，1985-87年MICM分类，病理学，免疫学，细胞遗传学，2001年分子生物学，回到主页，细胞形态学分类(FAB)，分类诊断标准：30%原始细胞可分为两类：AML(急性白血病)/anll(急性非淋巴细胞白血病)和all(急性淋巴细胞白血病)。在急性髓系白血病的所有亚型中，原始细胞()30% NEC仍是急性白血病诊断和分类的最重要依据。AML M0:急性髓系白血病(急性未分化型)M1:90%原生质M2:(急性部分分化型):M2a(原生质30% 30%，M3a(粗颗粒)，M3b(细颗粒)，M4

4、:(单颗粒)。M5:单核细胞，M5a(未分化原生质80%)。)，M5bM6:红白血病：红系50%，原始早期(或单一)30%。M7:巨核细胞白血病，30%原发性巨核细胞白血病，b。根据细胞形态、染色质、核仁和细胞质颗粒，L1:细胞大小相同的小淋巴细胞，L2:大小不同的大淋巴细胞。L3:大型淋巴型，大小均匀，有许多液泡，主要见于老年人。注意：急性非转移性尿道炎也被称为急性髓系白血病。m代表脊髓型急性髓系白血病，原始细胞的比例必须占非红系细胞的30%以上，其中急单为原始单幼单。急性绞窄症是原发性绞窄症，NEC:不包括血浆、绞窄症、巨噬细胞和所有有核红细胞、未分类白血病、毛细胞白血病、浆细胞瘤、组织嗜

5、碱性白血病等。白血病细胞的类型和亚型通过血细胞的免疫标记来区分。免疫表型、T细胞株(20%)、B细胞株(80%)。早期T前体细胞：CD7 TdT ER- T细胞：CD7 TdT ER，T细胞系，A. all免疫表型：早期B-早期all(早期B-早期ALL)通用ALL(早期C-ALL)前B细胞ALL(早期B-ALL) B细胞ALL (B细胞ALL)，B细胞系，B . AML的免疫学分类：M0:CD34 CD33 CD13 M1:MPO CD34 CD33 CD13 M2:MPO CD34 CD15 CD13 M3:MPO CD33 CD13 M4:MPO CD34 CD13 特别是高分辨率技术和

6、姐妹染色体交换，异常染色质表达与某些急性白血病的关系越来越清楚，而白血病对化疗的反应与核核型有关。 发现急性髓系白血病异常核型检出率为93%。细胞遗传学分型、分子生物学分型、与白血病发病相关的基因重排以及各种融合基因的形成。床面、贫血和发热：感染特征出血器官和组织浸润的表现：淋巴结、肝脾肿大。眼部骨关节疼痛：粒细胞肉瘤、睾丸浸润、口腔及皮肤中枢神经系统白血病、急性白血病感染、感受性强、急性症状、病情进展快、病原体复杂，多为G菌咽峡和肛门周溢感，其中大部分不易发现，大部分是直接败血症。病变患者有不同于普通炎症的表现，主要是坏死。治疗效果差，实验室检查，白细胞：最多增加。高白细胞白血病：白细胞数少

7、的白血病：白细胞数少的白血病。红细胞：减少3。血小板：减少，(1)血象，氮-血象，M1-氢，L1-血象，L3-氢，(2)骨髓象：大多数患者骨髓有核细胞明显增加“间断”现象：成熟中期缺乏，少量成熟粒细胞残留。低增殖性白血病：约10%的急性非淋巴细胞性骨髓为低增殖性，但白血病原始细胞仍占非红系白血病的30%以上。急性单颗粒和急性颗粒中可见到奥尔小体：但急性淋证中不能见到正常红细胞和巨核细胞。M1，M2，M3，M4，M5，M6，M7，L，细胞化学：血液生化变化：血尿酸：凝血机制的改变：如果患者发生弥散性血管内凝血，则可能发生。血清和尿液溶菌酶：当出现中枢神经系统-1时，脑脊液压力增加，白细胞增加(0

8、.01109/升)，蛋白质增加(450毫克/升)，糖减少，涂片可见白血病细胞。关于原始细胞的定义，类型：包括原始粒细胞和大小不一、难以分类的细胞，胞质内无颗粒，核染色质疏松，核仁明显，核质比较大(约0.8)。类型：细胞质中有少量天蓝色颗粒，核质比类型小，但其他方面与类型相同。当细胞核偏离时，高尔基区发育(细胞核附近有轻度染色区)，染色质聚集，有许多颗粒，细胞核/细胞质减少，称为早幼粒细胞，不再是一种原始细胞。原生质体，成髓细胞，成髓细胞，NEC:排除血浆，淋巴，巨噬细胞和所有有核红细胞，急性白血病的诊断，临床表现：形态学(m):外周血和骨髓免疫学(I):细胞遗传学(c):分子生物学(m):其他

9、：几个概念，白血病，非白血病，低增殖性白血病，白血病破裂现象，微量残留白血病(MRL)，v .治疗，治疗概况，整体疗效：儿童可治愈约50%，成人all和AML的5年无病生存率分别为30-40%和50%。BMT患者的5年无病生存率为30-60%。治疗的一般原则：明确类型和个体化方案；把握全局，注重管理人。(1)一般待遇；(1)预防和治疗感染，如果条件允许，应将患者置于“无菌室”。加强皮肤、口腔、肛门和阴道的护理，防止交叉感染。如果已经发生感染，我们应该积极寻找感染的性质和部位。对于病因不明的感染：通常使用氨基糖苷类，添加内酰胺类或喹诺酮类；如果怀疑G型细菌感染，氨基糖苷类药物应改为万古霉素。如果

10、3天后无效，应改用第三代头孢菌素或其他强效广谱抗菌药物。抗菌药物无效，因此应考虑真菌感染的可能性。阿昔洛韦或干扰素重组人粒细胞集落刺激因子(G-SF) 2-5微克/千克天/小时或粒细胞单核细胞集落刺激因子(GM-CSF) 3-10微克/千克天/小时可用于缺粮，效果良好。浓缩白细胞输注有明显的副作用，很少使用。重症病例可以通过静脉注射丙种球蛋白和全血输血来支持。纠正贫血：当发生严重贫血时，可以输送浓缩的红细胞或全血。3。控制出血：由于血小板过低，给予了血小板悬液。由于弥散性血管内凝血，抗凝治疗可用于一般出血。为了预防高尿酸血症，鼓励多喝水和碱化尿液。别嘌醇100mg tid用于治疗少尿或无尿等急

11、性肾功能衰竭。保持营养，防止水和电解质失衡。5.保持营养，防止水和电解质失衡。(2)化疗，几个概念，化疗：使用化学药物。完全缓解(CR):部分缓解(PR):诱导缓解：CR应满足以下条件：白血病症状和体征消失：血红蛋白100克/升(男性)或90克/升(女性和儿童)；中性粒细胞的绝对值=1.5109/l；血小板=100109/升；外周血中没有白血病细胞。骨髓图像：原始颗粒与幼颗粒(原始单个和幼单个或原始单个和幼单个)的比例为5%，红系和巨核系正常。化疗原则：个体化用药：早期用药：联合用药：交替用药：常规用药：分阶段用药：化疗的目的是达到完全缓解和延长生存期。化疗方案设计：化疗药物组合：分阶段实施：

12、化疗策略：作用于细胞周期不同阶段的药物；最大限度地杀灭白血病细胞的药物之间存在协同效应。每种药物的副作用不会重叠，对重要器官的损害也很小。化疗药物要求：化疗实施步骤：诱导缓解和加强维持治疗，1。急性淋证化疗：诱导缓解和强化：维持治疗：预防中枢神经系统-左旋氨氯地平、长春新碱12毫克静脉滴注，每日4060毫克，口服，口服50%，23周后病情未缓解，改变如下，长春新碱12毫克d1，静脉滴注45毫克，每两周3次，d16，静脉滴注左旋氨氯地平51000单位，每周3次，从d16开始，静脉滴注4060毫克/天，连续35天，VDLP，捷克共和国在第2和第5个疗程中，名患者接受了VP16 75mg/m2静脉注

13、射qd 3天，Ara-C100 150mg/m2静脉注射qd 7天。在第36个疗程中，静脉注射大剂量甲氨蝶呤(MTX):MTX 11.5克/平方米，持续24小时。停药12小时后，使用亚叶酸钙进行抢救(69 mg/m2 im q 6 h，共8次)。6-MP 50mg bid和MTX 5 mg在急性绞窄症巩固和强化的间歇期内交替使用，每周两次，用于长期口服给药。(3)赡养待遇：可采用上诉方案，间隔期可逐步延长3-5年。(4)中枢神经系统疾病的预防。急性非绞窄性化疗：诱导缓解：巩固和强化：DAUN或ADM 40mg iv qd 3 Ara-c 100mg iv q12 H5-7，H 46mg iv

14、gtt 5或7天，VCR 2 mg iv在第一天Ara-c 100mg iv gtt qd 5或7 P 4060 mg/天po 5或7，CR 35.85%，da，hoap，Cr 60%，(1)诱导缓解，(2)巩固和强化：最初的诱导方案巩固了46个疗程的强化治疗以上方案为每年12月化疗一次，停药12年不维持。如果复发，将再次治疗。近年来，已经发现长期维持治疗不能延长存活时间。维a酸(60-100毫克/天，分几次口服)的有效率为85%，亚砷酸(10毫克/天，4周)的有效率可达65%-98%。病情缓解后，单纯使用原药巩固后容易复发，因此有必要加用其他化疗或替代药物。M3治疗，4。其他条件：应用低剂量阿糖胞苷：12.5-25毫克/天，静脉滴注，直至病情缓解，适用于老年人和体弱者。也适用于骨髓增生异常综合征引起的白血病、低增生性或继发性白血病。中剂量阿糖胞苷：1-2 mg /m2静脉注射q12h，4-12次，其他药物(如柔红霉素、米托蒽