mnd 运动神经元病ppt课件

1、运动神经元病，脑病科，1。肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种神经退行性疾病，其特征是脊髓前角细胞、脑干和锥体束运动神经元同时受累，上下运动神经元同时受损。临床表现为从远端开始的不对称肌无力和肌肉萎缩，导致严重的运动功能障碍甚至呼吸肌麻痹，患者在3-5年内死亡。这是最常见的运动神经元疾病。1874年，法国“神经病学之父”让马丁沙可使用了这个术语。它在法国也被称为夏科病。在美国，肌萎缩侧索硬化症也被用作运动神经元疾病的通称，也称为卢格里克病，是以1941年死于这种疾病的美国棒球运动员的名字命名的。在英联邦国家，肌萎缩侧索硬化症通常被称为运动神经元疾病(MND)。我国主张专业医学应沿用世界神经病学联合会

2、的名称，使用ALS，以方便国际交流。“冰桶挑战”是“ALS冰桶挑战”的缩写，是美国ALS协会发起的一项公益活动挑战。在美国，肌萎缩侧索硬化症通常也指运动神经元疾病，因此“冰桶挑战”是一项公益活动，旨在引起人们对肌萎缩侧索硬化症(运动神经元疾病)的关注，并为其患者捐款。冰桶挑战是从最初的“冰水挑战”发展而来的。在高尔夫球手克里斯肯尼迪接受冰桶挑战后，他的丈夫被命名为珍妮特塞内奇亚，是肌萎缩侧索硬化症患者的表亲。珍妮特在第二天接受了挑战，并任命帕特奎因，他也患有肌萎缩侧索硬化症，现在为洋基队效力。就这样，冰桶挑战与肌萎缩侧索硬化症联系起来，并迅速在世界各地流行起来，最终全球捐款总额超过2亿美元。3

3、。运动神经元病是一组病因不明的慢性进行性疾病，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束。临床上，上和/或下运动神经元均受损，表现出不同的重症肌无力、肌肉萎缩和椎束征的组合，感觉和括约肌功能通常不受影响。4、研究和交流PPT，呈现全球分布。年发病率约为十万分之二。人口的患病率为每100，000人中有4-6人。通常从30-60岁开始。男性经常会出现渐进性肌肉萎缩和肌无力。平均死亡时间为3-5年，死于呼吸肌麻痹引起的呼吸道感染。没有治愈的方法，里鲁唑对FALS来说是长久的；一年。临床特征。研究和交流PPT不明确，这可能与以下因素有关2。免疫因素：MND病患者血清中检测到多种抗体和

4、免疫复合物，但未证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元；3.中毒因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素的缺乏或积累：铝、锰和铜；4.慢性病毒感染和恶性肿瘤：and出现在一些脊髓灰质炎中；有些MND人是并发恶性肿瘤的，而MND人也是在肿瘤治疗得到改善的时候得到改善的。病因，6。学习交流PPT，病理学，位置：皮质运动区的脊椎细胞，下脑干的运动核，脊髓的前角细胞，脊椎束损伤：神经元变性，数量减少，7。学习交流PPT，出现在床上，根据受损部位的不同组合，可分为四种类型：1。脊髓肌萎缩侧索硬化(ALS)前角细胞。上下运动神经元损伤并存。它们大多数在40岁以后发育，男性多于女性。第一个症状通常

5、是僵硬、虚弱、肌肉萎缩、肌束纤维性颤动，其发展到近端。整个上肢被下运动神经元损伤，而下肢被上运动神经元损伤无客观感觉异常；延髓麻痹可能发生在晚期；病程持续发展，死于呼吸肌麻痹；平均存活时间为35年。8、学习交流PPT，出现在床上，根据受损部位的不同组合，可分为四种类型：2。进行性脊髓性肌萎缩(PSMA):仅涉及脊髓前角细胞，显示对下部运动神经元的损伤；发病年龄在30岁左右，男性更常见；第一个症状通常是肌肉无力和一只手萎缩，逐渐发展到近端；它也可以涉及下肢；可能累及延髓，可能出现延髓麻痹，导致肺部感染死亡。9、学习交流PPT，出现在床上，根据受损部位的不同组合，可分为四种类型：3。进行性延髓麻痹

6、(PBP):病变侵犯脑桥和延髓运动核；许多中世纪后的发病率；构音不清、吞咽困难、饮水咳嗽、咀嚼无力、舌肌萎缩伴肌束纤维颤动、咽反射消失、下颌骨反射亢进、强哭强笑、真假延髓麻痹并存；进展快，预后差，13年内大多死于呼吸肌麻痹和肺部感染。10，学习交流PPT，出现在床上，根据受损部位的不同组合，可分为四种类型：4。原发性侧索硬化仅累及脊椎束；罕见，中年发病；第一个症状通常是双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展缓慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢运动神经元受损的症状；无感觉异常，无肌肉萎缩；可能出现假性球麻痹。11，学习交流PPT和临床分期，但研究已经证明，一些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但很难用这四种

7、亚型来概括。近年来，根据世界神经病学联合会的Escorial标准对肌萎缩侧索硬化症进行了诊断，并将肌萎缩侧索硬化症分为8种临床表型，这些表型在发病年龄、延迟诊断时间、额颞叶痴呆的比率、存活时间、3年、5年和10年存活率等方面有所不同。这8种类型是基于诊断时的临床表现，但所有可用的患者数据应在随访期间不断收集和修改。12，学习交流(PPT)，经典(夏科)肌萎缩侧索硬化症(C-ALS):上肢或下肢有特征性症状或体征，锥体束征清晰但不突出。延髓性肌萎缩症：这些患者有延髓疾病、构音障碍和/或吞咽困难、舌萎缩和肌束震颤。在发病后的前6个月内没有外周脊髓损伤的症状。头6个月锥束征可能不明显，但以后应明显。

8、13，学会交流，连枷臂综合征(FA-ALS):这类患者的特征是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。这种类型包括病理性深部腱反射或患者上肢在病程的某一阶段出现的霍夫曼征，但不存在肌肉张力增加或阵挛。症状出现后，至少12个月仅限于受影响的上肢功能。14，学会交流，连枷腿综合征：患者的特征是逐渐进展，下肢末端无力和萎缩。这种类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深腱反射或巴宾斯基征，但无肌肉紧张或阵挛增加。当没有远端受累时，下肢近端疾病患者的萎缩和虚弱被归类为典型的肌萎缩侧索硬化症。15，学会交流PPT，锥体束ALS(P-ALS):这些患者的临床表现主要是锥体束体征，主要是重度痉挛性截瘫/四肢瘫，伴

9、有一种或多种体征：巴宾斯基或霍夫曼征、腱反射亢进、下颌阵挛性抽动、构音障碍和假性球麻痹。痉挛性瘫痪可存在于疾病的早期或晚期。这些患者在发病时至少在两个不同的区域表现出较低运动神经元损伤的明显迹象，例如肌肉无力和萎缩，并且在肌电图中存在慢性和主动去神经损伤。16，学习交流PPT，呼吸性肌萎缩侧索硬化症(R-ALS):这些患者在发病时表现出弥漫性呼吸功能障碍，他们在休息或疲劳时坐着或呼吸困难，在发病后第6个月仅出现轻微的脊髓或延髓症状。这些病人可以给你看在这一类型中，除了神经影像学研究的结构性损伤外，排除了通过标准化神经节传导研究发现的运动传导阻滞患者、临床上有UMN征的患者、有运动神经元样疾病综

10、合征病史的患者、有脊髓性肌萎缩家族史的患者、有SMN1基因缺失的患者或有遗传性延髓性脊髓性肌萎缩且雄激素受体基因重复异常延伸的CAG患者。18，学习交流PPT，在这种类型中，在随访过程中排除了具有下运动神经元受累的临床或肌电图体征的患者、具有运动神经元样疾病综合征病史的患者、具有痉挛性截瘫/四肢瘫痪家族史的患者和与基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫患者(SPG3A、SPG4、SPG6、SPG7和SPG20)。19、学会交流PPT，在床上表现出来，同时，(1)下运动神经元受累的体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束纤维性颤动。通常，检查舌头肌肉、面部肌肉、喉部肌肉、颈部肌肉、四肢的不同肌肉群、背部肌肉以及

11、胸部和腹部肌肉。(2)上运动神经元受累的体征主要包括肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、阳性病理体征等。通常检查吮吸反射、咽反射、颏反射、掌骨反射、肢体腱反射、肌肉张力、霍夫曼征、下肢病理征、腹壁反射，以及是否有哭、笑等假性延髓麻痹。(3)临床体检是发现上运动神经元受累的主要方法。如果腱反射在有明显肌肉萎缩和无力的区域不低或不活跃，即使没有病理体征，也可表明锥体束受损。(4)对患者的随访和体征的动态观察也能反映疾病的进展情况。20，学会沟通PPT，协助考试，1。肌电图：神经源性改变；2.肌肉活检：有助于诊断，但不是特异性的；3.磁共振成像：脊髓和脑干萎缩在某些情况下可以看到。21，学习交流PPT，诊

12、断，1。中年以后，发病，发病；2.逐步恶化；3.涉及上下运动神经元。4.无感觉障碍；5.肌电图：的神经源性改变。22、学习交流PPT必须具备以下神经症状和体征：下运动神经元病变特征(包括正常临床表现和异常肌电图)；上运动神的病变特点；疾病逐渐发展。23岁，学习交流PPT，以下基础支持ALS诊断：一个或多个肌束震颤；肌电图提示神经源性损伤；运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期延长，波幅降低；没有传导阻滞。24，研究和交换PPT，ALS临床诊断的世界神经联盟，25，研究和交换PPT，并证实上和下运动神经元同时涉及延髓、胸脊髓、颈脊髓和腰骶脊髓的三个部分。有两个地方需要诊断。只有一个站点

13、是可能的。怀疑至少有两个部位有运动神经元的迹象。中华医学会神经病学分会诊断标准，26。学习交流PPT，ALS als不应有以下症状和体征：感觉障碍体征；显著的括约肌功能障碍；视觉和眼肌运动障碍；自主神经功能障碍；锥体外系疾病的症状和体征；阿尔茨海默病的症状和体征；可由其他疾病解释的类肌萎缩性侧索硬化综合征的症状和体征。27，研究和交换PPT，脊髓空洞症下多灶性运动神经病的运动神经元综合征，进行性脊髓性肌萎缩，运动轴单纯性周围神经病，副肿瘤性运动神经元病，良性远端手肌萎缩(平山病)，脊髓灰质炎后遗症，其他，诊断和诊断，28，研究和交换PPT，诊断和诊断，1。常染色体隐性脊肌萎缩症；肌无力、肌肉萎

14、缩始于肢体近端骨折；进展缓慢，可以存活20多年。，29，学会沟通PPT，识别和诊断，2。颈椎病：肌肉萎缩较轻，局限于上肢某些肌肉群，常伴有相应节段的异常感觉、疼痛、麻木，也可有感觉平面；脊髓严重受压的患者可能有括约肌功能障碍；肌束震颤少见，无脑干症状，胸锁乳突肌肌电图无变化，肌萎缩侧索硬化症阳性率为94%，30岁，学习交流PPT，鉴别诊断，3岁。脊髓空洞症的节段性分离性感觉障碍；常伴有颅骨和脊柱畸形；进展缓慢；核磁共振成像可以清楚地显示空腔。学会用PPT进行鉴别诊断，4 .良性肌束震颤见于正常人，是广泛而粗大的肌束震颤，无肌无力和肌肉萎缩。学会用PPT进行鉴别诊断，5。平山病是日本学者平山惠早于1956年报道的。临床少见，易发于青年男性，慢性起病，单侧或双侧上肢远端肌无力和肌肉萎缩，多为冷瘫，暴露于寒冷环境，虚弱明显加重。颈髓的磁共振成像特征。33，学习交流PPT，识别和诊断，6。多灶性运动神经病(MMN)慢性进展引起的运动神经元损伤，肌肉无力的不对称分布，主要是上肢，无锥体束征和感觉障碍。肌电图显示多灶性运动阻滞和纤颤波。血清神经节苷脂GM1-Ab滴度的IVIg治疗可产生显著效果。34，学习交流PPT，治疗，目前没有有效的治疗方法；支持和对症治疗。35，学习交换PPT，对症治疗以确保充足的营养，改善一般情况呼吸困难，气管切开术后吞咽困难