Binswanger脑病与脑白质疏松的鉴别与诊断ppt课件

1、区分和诊断宾斯旺格氏病和白细胞减少症的标准如下：1 .学会交换PPT1.宾斯旺格氏病的诊断是众所周知的。宾斯旺格氏病(BD)，也称为皮质下动脉硬化性脑病(SAE)，于1894年由宾斯旺格首次报道。其临床特征为中老年人进行性痴呆，伴有高血压、大脑白质脱髓鞘、弓状纤维保留和明显动脉硬化。1898年，阿尔茨海默病被称为宾斯旺格氏病，其诊断主要依赖于病理学。随着人口老龄化和CT、MRI技术的广泛应用，不同病因的脑白质病变检出率显著提高。一些医生仍然只通过计算机断层扫描和核磁共振成像来诊断宾斯旺格氏病，这是有争议的，因为依据不准确。因此，有必要对脑白质疏松症的病理、病理生理学、危险因素和临床特点进行回顾

2、性和综合性的介绍，并提出新的定量和科学的诊断标准，以区别于多种原因引起的脑白质疏松症；BD不是一组疾病，而是由有限的特征性病因引起的具有独立特征的常见临床综合征，其诊断标准必须明确。3、研究和交流PPT，(1)、病因和病理机制。首先，应该强调的是，宾斯旺格、阿尔兹海默和奥尔森斯基的研究都认为这种疾病是由高血压引起的动脉硬化，从而导致大脑深层白质的血液循环障碍，从而导致缺血性脱髓鞘。Fisher总结了72例经病理证实的BD，68例(94%)有高血压病史，90%以上有腔隙性脑梗死。可见，高血压引起的颅内小动脉和深穿动脉硬化、血管壁增厚和脂肪透明变性是其主要病因机制。PPT和BD的主要病变位于脑室周

3、围的深部白质，深部白质由长而深的穿通动脉提供，这些动脉几乎没有或没有侧支循环，并在长距离后终止于脑室壁周围的深部白质，特别是在距脑室壁310毫米以内的分水岭区域。上述解剖学特征决定了颅内动脉硬化，尤其是深穿动脉硬化，是最容易引起白质缺血的支配区，并且由于是慢性缺血(无血管梗塞)，最终导致缺血性脱髓鞘病变。然而，一些学者对本世伟氏脑白质病和脑白质疏松症的概念存在误解和混淆，导致了对脑白质病的认识和诊断上的争议。我们认为，以下现象表明脑白质异常的病因和发病机制复杂多样，与经典的宾斯旺格病有不同的概念、不同的病因和不同的病理机制，诊断标准应不同。6、学会沟通PPT，(1)一些系统性因素：心脏骤停、麻

4、醉意外、心力衰竭、抗高血压药物的过度应用等。可引起脑白质，尤其是分水岭缺血；(2)其他作者报道，糖尿病、红细胞增多症、高脂血症、高球蛋白血症、脑外伤和转移性肿瘤也可引起广泛的白质损伤，而U形纤维不受影响。(3)影像学和病理学证实62.5%的阿尔茨海默病有白质损害、小动脉透明变性和赛璐珞坏死。(4)淀粉样血管病、弹性纤维假性黄瘤等多种疾病只要影响白质的正常生活环境，均可引起白质病变。7.学会交换PPT和病理变化。回顾以往学者对宾斯旺格病的病理描述，脑实质的主要病变是在脑室周围的深部白质。肉眼观察，白质萎缩、变薄、坚硬、似橡胶，呈颗粒状、灰黄色。这些变化出现在脑室周围区域，扩大了脑室并显示脑积水。

5、8、学会沟通PPT，显微镜下观察：皮质下白质广泛脱髓鞘。室周、放射状冠和半椭圆形中心脱髓鞘，而皮质下的U形纤维相对完整，胼胝体变薄，但前联合通常正常。脑白质脱髓鞘可能有局灶性融合，导致大血管闭塞是罕见的，但腔隙性梗死可以看到，这是常见的基底神经节，丘脑，脑干和白质。综上所述，脑白质病患者的脑部病变是动脉硬化和慢性缺血性脑白质脱髓鞘病变的并存。白质损害主要是由高血压引起的特定白质的慢性缺血性改变引起的。10，学会交流PPT，(2)临床和影像学表现，1。临床表现以往对宾斯旺格氏病的临床表现描述多种多样，给临床诊断带来很大困难。以下四个方面有助于临床掌握。学会用PPT交流，1 .有高血压病史：发病年

6、龄一般为55-75岁，男女发病相等，大多数患者有一次或多次。1、2是一个慢性进行性发展过程：通常需要5-10年，其中少数人可能会发展成急性疾病，并可能有一个稳定期或暂时好转。12，学会交流PPT，1，3逐渐形成累积的神经体征：运动、感觉、视觉和反射障碍通常并存。锥体系统的虚弱、反射亢进、痉挛和病理反射是常见的。在中晚期，假性球麻痹和帕金森综合征是相同的临床表现。1、4异常感知和行为：表现为无欲望、运动减少、对周围环境失去兴趣、意志丧失和言语减少。理解、判断和计算能力下降，记忆和视觉空间功能受损。13，学会交流PPT，2，神经影像学表现需要指出的是，365例脑室周围高信号(PVH)改变的患者在6

7、84岁时进行了核磁共振检查，并进行临床分析，结果显示93.4%的患者无神经系统症状，与宾斯旺格氏病的临床诊断不符。过去，Goto将BD的CT表现分为三种类型：型病变局限于额角和额叶，尤其是后额叶；型病变围绕侧脑室、枕角和半卵圆中心的后部；型病变围绕侧脑室并扩散至整个半球。14岁，学习交流PPT，金克尔等。将磁共振PVH分为5种类型：0型，无PVH；型是一种小的局灶性病变，只能在心室的前部和后部，或在心室的中部看到；型双侧病变伴局灶性不融合或侧脑室周围融合；型脑室周围T2加权像的高信号变化为月晕，环绕侧脑室，脑室表面光滑；型弥漫性白质高密度涉及大部分或全部边缘不均匀的白质。15、学会沟通PPT，

8、此外，从CT和MRI很难区分多发性硬化、神经胶质瘤、进行性多灶性白质脑病、皮质下白质梗死、放射性白质损伤、各种中毒和代谢紊乱引起的白质营养不良。16，学会沟通PPT，所以BD的诊断不能单方面依赖CT和MRI的发现；痴呆和高血压是必备条件，但也是脑血管疾病的危险因素，脑卒中病史、局限性神经系统症状和体征，尤其是CT和MRI的影像分类标准，是临床诊断的参数。17，学会交流PPT，为此，我们提出了以下BD成像的分类标准：1。CT标准：必须显示脑室周围大片低密度影，并有广泛融合的对称白质，边界不清；脑室周围白质明显萎缩，双侧脑室不同程度扩大。基底节区常见(或不常见)单发或多发脑梗死或腔隙性脑梗死，18

9、。学习交换PPT，2。MRI标准：侧脑室前角、后角及体部周围必须显示对称的晕状大T1长T2异常信号，比CT清晰，白质异常面积较大；脑室周围白质明显缩小，双侧脑室有不同程度的扩张。基底节、丘脑和脑干常见(或不存在)腔隙性脑梗死和脑梗塞。，19，研究和交流PPT，(3)诊断和鉴别诊断需要提醒的是，国内外公认和广泛引用的大卫和卡普兰的诊断标准使病因复杂化和多样化，对于CT和磁共振所见的脑白质异常没有具体的定量标准。因此，其病因、病理和发病机制无意识地完全违背了BD和阿尔茨海默病的第一位报道者宾斯旺格的初衷：高血压、深穿动脉硬化性白质和广泛的慢性缺血性脱髓鞘性痴呆的病因和病理机制；目前，人们对宾斯旺格

10、氏病的认识和诊断是模糊的，最终很难将其与许多不同原因引起的脑白质异常如脑白质疏松症区分开来。首先，我们回顾大卫和卡普兰提出的BD诊断标准如下：20。学习和交流PPT。首先，痴呆是一种必要条件，这已被神经系统检查和心理测试所证实。21、学会沟通PPT，其次，以下三个条件必须具备两个以上：脑血管疾病或全身性血管疾病患者的危险因素(高血压、糖尿病、心肌梗塞、充血性心力衰竭、心律失常)；有脑血管疾病的局部神经症状和体征(中风发作、锥体束征、小脑和锥体外系症状、感觉障碍等。)；皮质下损害的症状和体征(帕金森综合征、步态异常、肌肉膨胀增加、排尿困难)。22。学会交流PPT、CT和MRI的表现：CT为低密度

11、影，脑室周围和半卵圆中心有大致对称的白质区，边缘模糊，呈晕状，多数伴有多个腔隙性脑梗死灶和不同程度的脑室扩大或脑出血残留腔。磁共振成像显示侧脑室前角、后角和体周呈对称的晕状异常信号，长T1长T2。脑室周围、半卵圆中心和基底神经节周围可见多发性腔隙性或大面积脑梗死，并可见少量脑出血腔，常伴有脑室扩大和脑萎缩。23，研究和交换PPT，由Caplan提出的BD的诊断标准，首先，有危险因素：如高血压、淀粉样血管病、纤维假性黄瘤、抗磷脂抗体综合征、糖尿病、心肌梗塞、梅毒、红细胞增多症、粘膜腺癌、严重高脂血症和高球蛋白血症等。24，研究和交换PPT，第二，有三个临床特征：1 2。腔隙综合征通常有症状和体征

12、，可能包括进行性亚急性神经症状、局灶性癫痫发作以及步态、运动、知觉和行为障碍。3.5-10年内的性发育，在稳定期和高峰期有不同的症状，包括锥体束症状、锥体束外表现、步态不稳定、假性球麻痹、疲劳、惰性、失去兴趣和意志、缺乏判断和理解、反应不良、记忆、言语和视觉空间功能障碍。25，研究和交换PPT，第三，神经放射学特征：斑片状、不规则的脑室周围白质疏松，不规则的脑室周围损害延伸至邻近白质下方，脑室后内侧角低密度融合，可能与放射冠和半椭圆形中心有关。可能伴有多发性腔隙性梗死和脑积水。总之，宾斯旺格氏病不是神经放射学诊断，也不是临床表现的大杂烩。过去，神经科医生和放射科医生通过计算机断层扫描或核磁共振

13、成像来诊断许多BD患者，这不符合发现者和命名者的初衷。因此有必要建立一个统一的宾斯旺格病和脑白质疏松症的诊断和鉴别诊断标准。比斯旺格病是一组具有非常常见临床特征的缺血性脑血管病综合征，其诊断标准在临床上不容忽视。因此，本文提出以下BD临床诊断标准，供同行讨论。28，学会沟通PPT，宾斯旺格病临床诊断的六个标准如下：(1)有高血压(或血压不稳定)病史的中老年人；(2)认知障碍是一个必要条件，心理测试证明了这一点。(3)大多数潜伏性疾病开始发展，并逐渐加重典型的临床表现是高血压、中风史和慢性进行性痴呆。29.学会用PPT交流。(4)必须有累积的神经体征，如运动、感觉障碍或腱反射亢进，以及阳性病理体

14、征。帕金森综合征和假性球麻痹可能存在于中晚期，也可能不存在，有些患者伴有尿失禁或癫痫。30、学会沟通PPT、(5)、影像学标准：(CT和MRI标准可以有一个)CT标准：必须显示脑室周围大片低密度影与广泛融合的白质，且边界不清；脑室周围白质明显萎缩，双侧脑室不同程度扩大。基底节区常见(或不常见)单发或多发脑梗死或腔隙性脑梗死。31、学会沟通PPT、MRI标准：对称的月球晕状大面积长T1、长T2异常信号必须显示在侧脑室的前角、后角和身体周围，比CT显示更清晰，有较大的白质异常区域；脑室周围白质明显缩小，双侧脑室有不同程度的扩张。基底节、丘脑和脑干常见(或不存在)腔隙性脑梗死和脑梗塞。32，学会交流

15、PPT，(6)，排除阿尔茨海默病、皮克病、脑白质疏松症等无症状和体征的神经系统和其他类型的特异性脑白质病。应特别注意脑梗塞或陈旧性脑出血的诊断。33，研究和交流PPT，(4)鉴别诊断，脑白质疏松症：脑白质疏松症(脑白质疏松症，LA)是一组由多种不同原因引起的脑白质异常改变的临床综合征，见于脑血管疾病、糖尿病、阿尔茨海默病等疾病，在正常老年人中也占有一定比例。区别在于病因不同；虽然病理相似，但并不相同。例如，左心耳的白质异常可能非常轻微或不同；BD的三个主要症状(高血压、中风和慢性进行性痴呆)通常不完全具备；即使光性脑白质疏松症也不具有34的学习和交流PPT，但需要指出的是，脑白质疏松症作为一组

16、由影像学描述的不同病因引起的临床综合征，还包括早期或亚临床阶段的宾斯旺格病引起的脑灌注不足引起的脑白质异常改变。例如，随着疾病的发展，如果符合BD的临床诊断标准，就一定会被诊断为Binswanger病，如果不符合标准，就称为脑白质疏松症。总之，脑白质疏松症不一定是宾旺格氏病。35，学会交流，PPT，2。阿尔茨海默氏病：很难区分阿尔茨海默氏病和阿尔茨海默氏病，两者都有记忆和认知功能障碍，但宾斯旺格氏病通常在高血压和中风时出现。在BD中，显著的记忆障碍是突出的，但是许多不同的AD都伴随着精神错乱、冷漠或人格改变。典型的特征性脑白质异常表现在计算机断层扫描和核磁共振成像上，即核磁共振成像显示类型或类

17、型。腔隙性脑梗死有助于鉴别。36，学会交流，PPT，3。正常颅内压脑积水：它会导致痴呆和精神障碍。当其不伴有尿失禁和步态障碍时，临床上类似于BD，有时在CT和MRI上在增大的前角周围有轻微低密度的白质，难以与BD相鉴别；但前者有明显的心室增大，白质密度低，重量轻，一般不影响半卵的中心。37、学会交换PPT，此外，宾斯旺格病应与多发性硬化、缺氧性脑病、一氧化碳中毒性脑病、放射性脑病等进行鉴别。38，学会交流PPT，(5)治疗和预后因为大多数学者认为这种疾病与高血压有关，患者往往会有痴呆和中风。因此，原则上，我们应该首先控制高血压，预防动脉硬化，治疗痴呆症和预防中风。尼莫地平、脑通、脑益嗪和西比灵用于改善脑循环。脑代谢激活剂是胞