矮小症ppt课件

1、矮小症,1,学习交流PPT,矮小症定义,身高低于同年龄、同性别、同地区平均儿童身高的2个标准差（2SD)。 身高低于同年龄、同性别、同地区儿童的第三百分位。,一、身材矮小定义,二、矮小症的病因西医,病因分类,三、儿童生长和身高评价,生长评估方法 1、年龄: 反映身高增长所经历时间。应精确计算实足年龄至某岁某月或转换成十进制的小数年龄。 2、高度: 指在相应年龄时所达到的身高,反映生长的现实水平。身高标准有两种常用的表示方法:离差法和百分位法。,百分位法 即将参照人群身高的测量数值按年龄分从小到大排序,列出不同百分位数值。 一般将身高标准分为第3、10、25、50、75、90、97 百分位。 第

2、2575 百分位属于中等高度;第7590 百分位属于偏高;第97 百分位以上属于超高;第325 百分位属于偏矮,第3 百分位以下属于矮小。,儿童生长和身高评价,我国（北京市）018岁正常男、女孩身高百分位曲线图（1995年）,儿童生长和身高评价,3、增高速度 指在一定时间内身高增长的量,由增高量除以时间求出,以cm/ 年表示,能反映特定时间内生长加速或缓慢的情况。 2次测量身高的间隔时间以3 个月为宜(婴幼儿除外) ,过短可因测量误差而不准确,过长又使观察不及时。,儿童生长和身高评价,4、骨龄: 指骨骼年龄,是反映发育水平和成熟程度较精确指标。 它是以儿童骨骼实际发育程度与标准发育比较所求得的

3、一种发育年龄。 骨龄在很大程度上代表儿童真正发育水平,因此用骨龄来判断人体成熟度较实际年龄更为确切。,儿童生长和身高评价,男 14岁,儿童生长和身高评价,男 6岁,5、青春期性发育: 用性器官和第二性征发育征象进行评价,能反映青春期发育进程及身体发育成熟度,因此是评价青春期生长的常用指标。,儿童生长和身高评价,6、父母身高和父母发育年龄 父母平均身高即是遗传潜力所确定儿童成年身高,也称靶身高。如儿童身高不在预计的靶身高的百分位曲线范围内,就需要寻找原因。 预测身高的方法很多,最常用的有以下两种。,儿童生长和身高评价,公式之一： 男童身高= (父亲身高+母亲身高+ 13) /2 7. 5cm 女

4、童身高= (父亲身高 +母亲身高- 13) /2 6 cm 公式之二： 儿子身高= (父亲身高+母亲身高+13 cm) /28.5 cm 女儿身高= (父亲身高+母亲身高- 13 cm) /2 8.5 cm,儿童生长和身高评价,1、询问病史 出生情况：胎龄、娩出方式、身长和体重、有无窒息、畸形等情况 母孕史：询问母亲的胎次、产次、妊娠及生产史,孕期健康状况,曾患疾病,接触风疹史,饮酒、吸烟史,分娩产程及经过,胎盘大小形状和组织状态,自然流产史等 家族史：中父母及所有成员的身高情况,父母的青春发育史;患儿有无受歧视虐待或环境中存在影响患儿精神心理的不良因素 饮食情况：喂养和食欲情况。 精神心理的

5、不良因素：有无受歧视虐待等环境不良环境。,四、诊断步骤,2、体格检查 身体的测量方法应标准,包括身高、体重、坐高、指距、头围、皮下脂肪厚度。特别检查的项目 (1)外观:鼻根部是否扁平,阴茎是否短小 (2)是否有Turner症状 (3)两上肢伸展长身高10cm以上,多为病理性矮小症 (4)第二性征发育情况 (5)有无心脏杂音,肝、脾是否肿大,有无贫血，肌肉的发育、肌张力,诊断步骤,3辅助检查 X线检查：左手正位片（骨龄），超过10岁的儿童，加拍左膝关节正位片。若患儿体格不均称疑有骨骼病变时，应进一步检查X线骨片。 生长激素刺激试验 生长激素-胰岛素样生长因子-1轴（GH-IGF-1）、胰岛素样生

6、长因子-1(IGF1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP3),诊断步骤,甲状腺功能（T3、T4、TSH） 性激素:黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮、雌二醇等检查 细胞染色体检查:排除Turner综合症 颅脑磁共振显象(MRI) MRI可清楚显示蝶鞍容积大小,垂体前、后叶大小及异位等,对诊断GH缺乏症有重要意义。 对疑为体质性青春期延迟矮小及垂体多功能障碍者可进行LHRH（促黄体激素释放激素）和HCG（人绒毛膜促性腺激素）激发试验,诊断步骤,诊疗思路参考,四、诊断 1.诊断： 根据病史、检验、检查及测评的结果，明确诊断； 2.制定治疗方案。,诊疗思路参考,五、干预治疗 1.

7、病因消除； 2.西药治疗； 3.中药治疗； 4.特殊治疗。,诊疗思路参考,五、干预治疗 1.病因消除： 矮身材儿童的治疗措施取决于其病因，如消除精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后，其身高增长率即见增高，日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。,诊疗思路参考,2.西药治疗： 生长激素： 基因重组人生长激素，常用剂量是0.1-0.15IU/kgd，每周0.23-0.35mg/kg； 对青春发育期患儿、Turner患儿、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为0.15-0.20IU（.d）每周0.35-0.46（.）（注：WHO标注生长激素1=30IU）

8、 用法：每晚睡前皮下注射1次，常用注射部位为大腿中部1/2的外、前侧面，（备注：每次注射应更换注射点，避免短期内重复而引致皮下组织变性）。 疗程：生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定，通常不宜短于1-2年，过短时患儿的获益对其终身高的作用不大。,诊疗思路参考,其他药物： a.疗程中应注意钙、微量元素等的补充，以供骨生长所需； b.蛋白同化激素：常与生长激素并用治疗Turner综合征，国内大多使用司坦唑醇stanozolol,康力龙），常用剂量为0.025-0.05/(.d)需注意骨龄增长情况； c.IGF-1性腺轴抑制（GnRHa），芳香酶抑制剂（Letrozole，来曲唑）等亦曾被用于治疗矮身

9、材，国内目前无足够资料分析，故不建议常规应用。 备注：生长激素注射部位：脐周3cm皮下,诊疗思路参考,五、干预治疗 3.中医治疗： 根据患儿具体的情况辨证使用中药。 成药：农本方“健骨助长1号颗粒”,诊疗思路参考,五、干预治疗 4.特殊治疗： NEI治疗,诊疗思路参考,六、随访 原则： 所有确诊矮身材患儿都应进行长期随访。使用生长激素治疗者每3个月应随访1次：测量身高（最好测算SDS）此处还要进行IGF-1、IGFBP-3、T4、TSH、血糖和胰岛素等检测，以便及时调整GH剂量和补充甲状腺素。每年检查骨龄1次。疗程中应观察性发育情况，按需处理。疑有颅内病变者应注意定期重复颅部MRI扫描。,诊疗思路参考,特殊治疗疗程： 一个月为一个治疗疗程。治疗时间：即当天，第15天、30天、60天、90天、120天，第6个月为治疗假期，当月患儿在家口服中药和根据医生指导进行营养治疗，以上为一