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文档简介

1、VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE AND BLOOD TRANSFUSION,vCJD 和输血传播,1,学习交流PPT,人类及动物可传播海绵状脑病 人类TSE首次报告时间 克雅氏病 散发性1921 家族性1924 医源性1974 新 型1996 Gerstmann-Straussler-Scheinker病1928 Kuru(库鲁)1955 致死性家族性失眠症1986 动物TSE首次报告时间 瘙痒病 绵羊1730 山羊1872 南欧野羊1992 传染性水貂脑病1965 马骡和麋鹿的慢性消耗病1967 牛海绵状脑病1986 猫海绵状脑病 家猫1990 美洲狮19

2、92 非洲猎豹1992 豹猫1994 老虎1996 捕获的野生反刍动物海绵状脑病 Nyala1987 大羚羊1988 阿拉伯大羚羊1989 非洲大羚羊1989 纰角鹿1989 单弯刀角大羚羊1993 Ankole1995 野牛1996,2,学习交流PPT,食入途径能引起人发病?,BSE,vCJD,3,学习交流PPT,变异性克雅氏病(vCJD),1995年下半年英国报道了两例罕见的少年CJD病例,在随后和数月内又发现了8例年轻的CJD患者 所有这10例病人临床病理学特征都与传统的CJD有所差异 从1996年3月到1998年10月又发现有20例新型变异型CJD病例,其中19例在英国,1例在法国 发

3、病年龄从16岁到52岁(平均28岁 ) 对23例病人分析的资料未发现有任何有关职业危险的信息。所有病人都有自1986年吃过牛肉或牛肉制品的历史,但无一吃过牛脑,4,学习交流PPT,Sporadic and vCJD: age-specific incidence for age at death,5,学习交流PPT,Frontal cortex in nvCJD HE x 200,Cerebellar cortex in nvCJD Immunocytochemistry for PrP x 200,PrP纤维状斑块,周围常环绕着空泡样改变所构成的晕 即花瓣样斑块(the florid pla

4、que),6,学习交流PPT,BSE and vCJD,流行病学上的时空吻合性 实验动物上BSE和vCJD感染因子在发病潜伏期和病程上的一致性 实验动物上BSE和vCJD感染因子在神经病理学上的一致性 BSE和vCJD感染因子(PrP-res)在电泳类型和糖基化比例上的一致性 BSE感染因子可通过消化道自然或实验感染非人类灵长类动物,诱发vCJD类似的神经病理变化 转基因小鼠(人PRNP)对BSE感染因子敏感,7,学习交流PPT,变异型CJD的威胁,传染源因素(暴露机会增加) 疯牛病感染因子污染 欧洲旅游、旅居激增 传播途径因素 多途径 血液及血液制品 饮食习惯 易感人群 93汉族为129位M

5、/M,8,学习交流PPT,vCJD,CJD,9,学习交流PPT,VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE CURRENT DATA (October 2011),10,学习交流PPT,Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 hterozygous patient The lancet 2004;264:27-29,Ruptured abdominal aortic aneurysm Without neurological disorder,Patient,Non-leucodeplet

6、ed red cells,11,学习交流PPT,Epidemiology: Medicolegal restriction PRNP: 129M/V; Sequenceing:NA Lab tests: PrPSc (-) Brain; spinal cord; tonsil PrPSc (+) spleen; cervical lymph code,PrPres analysis of spleen by western blot,12,学习交流PPT,Brain: age-related charges PRNP: 129M/V; Sequenceing:NA Lab tests: PrP

7、Sc (-) Brain; spinal cord PrPSc (+) spleen; cervical lymph code,Spleen: germinal centers,Cervical lymph code,13,学习交流PPT,Preclinical vCJD infection characteristics:intravenous Long incubation period: 1)129 M/V; 2)blood or lymphoid tissues, without infectivity in the brain,14,学习交流PPT,Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease byblood transfusion The lancet ;363, 2004,15,学习交流PPT,16,学习交流PPT,17,学习交流PPT,1996 y,2002y,After 3y 4m,Recipient 62 y,Donor 24 y,v

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