门静脉海绵样变性.ppt

1、门静脉海绵状变性、一、分型二、病因三、表现四、诊断五、治疗六、结论、门静脉海绵样变性(CTPV )、门静脉主干和(或)分支完全或部分闭塞后，门静脉压力升高，门静脉走行区正常结构消失。 为了在其周围大量肝性侧支血管大体标本切面上呈海绵状血管瘤样改变生物，保证肝供血和肝功能相对正常代偿性改变，临床分型：型：海绵样变性仅局限于门静脉，无临床症状，无脾脏增大型：海绵样变性仅局限于门静脉，同时脾大型：海绵样变性仅局限于门静脉脾静脉型：海绵样变性累及整个门静脉系统，是CTPV的病因、原发性：先天性、非肝病因素所致，主要导致门静脉系统先天性发育异常，或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长而导致门脉管腔狭窄或闭锁。

2、儿童、CTPV的病因、继发性：门静脉栓塞，54%，癌栓：约57%多见，门静脉最常见的原因来源于肝、胰、胃Ca及肝转移癌。感染(败血症性血栓)多为胰腺炎及消化道感染引起的门静脉炎创伤、手术并发症各种原因引起的凝血状态及血液粘性，如红细胞增多症、过度使用因子、长期口服避孕药等，如肝门周围纤维组织炎。 脐、肠系膜与肝静脉之间静脉丛的异常增殖等门静脉阻塞后的病理生理变化，从肝性侧支循环(hepatofugal )进入上腔静脉或下腔静脉的侧支循环主要导致门静脉胃支、胰十二指肠后上静脉、脐旁静脉引起食道胃底静脉曲张、脐静脉开放等变化， 到门静脉阻塞后的病理生理变化在内的肝性侧支循环的门静脉海绵状变性肝脏的

3、侧支循环是生物体保证肝脏血流量和肝功能正常的代偿性病变(hepatopetal )，进入肝脏的侧支循环，胆囊静脉始于门静脉右总胆管周围静脉丛至胰十二指肠后上静脉，临床表现上腹部膨胀、疼痛不适， 恶心、呕吐、反复呕吐、黑便、出血性休克的发生，从轻到中度可以并发脾肿大和脾功能亢进，食管静脉曲张可以并发胆囊结石，图像表现、门静脉形态异常门静脉主干及分支的全部或部分闭塞并发脾静脉、肠系膜上静脉闭塞或消失，或肝性血管侧支迂曲从肝性血管侧支迂曲扩张， 扩张的直接征象：门静脉走行区结构紊乱，部分或全部正常结构消失或被栓子置换，沿病变门静脉走行区出现多条迂曲扩张、形态不同的侧支血管，门静脉胆支：胆囊静脉(94

4、% ) :胆囊壁迂曲扩张的血管胆管周围静脉群(84% ) :胆总管周围肝门区迂曲， 扩张血管丛门静脉胃支胃左静脉(7787% ):迂曲扩张沿胃小弯上升，延续食道静脉，与胃短静脉一起食道下段、胃底周围迂曲扩张的血管网胃右静脉、胰十二指肠后上静脉、脐周静脉、CT表现、间接表现：门静脉期肝脏形态的变化(萎缩增殖复合体) :肝左外叶萎缩(73% 及级(50% )增生、CT征象，间接征象：门静脉性胆道病：门侧支中胆管脾大、门静脉内栓子，随之肝动脉增粗，动脉期短暂异常灌注，萎缩增生复合体：肝左外叶萎缩、尾状叶、左内叶增生，门静脉性胆道病：胆管壁及周围肝性侧支血管影、胆管壁增厚胆囊周围可见侧支静脉造成块状或网状异常软组织或流空信号影，正常结构模糊紊乱增强扫描门静脉期血管团明显增强，蜿蜒门静脉癌栓在动脉期轻度增强，相应管径增粗，相应管径不明显增粗，肝癌瘤栓造成CTPV图像表现，瘤栓门静脉增粗， 内密度异常的静脉期呈充盈缺损，改变肿瘤栓动脉期可见早期强化和肿瘤血管形成(87% )，部分再通疲劳门静脉节周围可见多处强化的小静脉血管，有治疗，临床上尚无有效的治疗方法，以降低门静脉压力为目的的内科治疗无效时，进行外科手术治