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文档简介
1、子宫畸形,概述,子宫畸形,又称子宫发育不良,是一种先天性疾病,也是生殖器官最常见的一种畸形。一些子宫畸形患者可能没有任何意识症状,他们的月经、性生活、妊娠、分娩等。没有不正常的表现,所以他们不会被发现终身,或者他们会偶尔在体检中被发现。在生殖器的胚胎发育中,生殖嵴外的肾脏中有两个纵向导管,这是内生殖器的起源。中肾发育为男性内生殖器,次级中肾发育为女性内生殖器,由核性染色体决定。XX-中肾退化,XY-中肾发育,次级中肾退化。在女性生殖器的发育过程中,两侧的副中肾在胚胎第10周与中线的对侧融合形成子宫和子宫颈。胚胎第12周,两侧副中肾之间的隔膜吸收进入子宫腔和上阴道(上2/3),而未融合的头部进入
2、下阴道(下1/3)。病因是由于一些内源性因素(如生殖细胞的染色体分离、嵌合现象和异常核型)或外源性因素(如使用性激素药物等)。)在女性生殖器官的形成和分化过程中。原始性腺的分化和发育、内生殖器原基的融合、管腔和发育都可能发生变化,从而导致各种发育异常。但是,子宫和输卵管发育异常,如无子宫、阴道、原始子宫、子宫发育不良、单角子宫等。将导致双子宫、双角子宫、鞍形子宫和纵隔子宫等的发展。子宫畸形的分类,临床症状,1。月经异常:先天性无子宫或原始子宫的患者没有月经。婴儿子宫患者可能没有月经,但也有月经过少、迟发、痛经和月经不调等症状;双子宫和双角子宫患者通常月经过多,经期延长。2.不孕:子宫发育不良如
3、无子宫、残宫和未成熟子宫通常是不孕的主要原因之一。3.病理性妊娠:异常子宫常导致流产、早产或妊娠后胎位异常。偶尔,自发性子宫破裂可能发生在怀孕期间。如果输卵管通畅,怀孕的卵子可以植入子宫。然而,由于子宫肌层发育不良,在妊娠期间经常破裂,其症状与异位妊娠相同。(1)未发育或未发育的子宫先天性无子宫:由双侧副中肾小管形成的子宫段未融合和变性。经常并发阴道病。原始子宫:在双侧副肾小管融合后,原始子宫很快停止发育。子宫非常小,大多数没有子宫腔或者是坚实的肌肉子宫。偶尔,它有子宫腔和内膜。婴儿子宫:由双侧副肾管融合形成子宫,子宫较小,有宫腔和子宫内膜。(2)两侧副肾管汇合处阻塞(最常见)1。单角子宫)2
4、。didelphys子宫)3。双角子宫)4。分离子宫)5。弓状子宫。己烯雌酚(DES)相关的子宫畸形,即单角子宫,显示小于正常的椭圆形子宫向中线侧倾斜,子宫底部的肌层逐渐收缩,仅与一个孤立的输卵管相连。在另一侧,有一个残余子宫,与它没有任何联系,这是伴随着子宫出血。影像学特征,小椭圆形子宫,偏离中线位置,有或无小残留子宫,子宫呈香蕉形,临床特征,产科并发症时有发生,且高达40%的患者伴有肾脏畸形;它通常发生在子宫角的一侧,宫外孕可能发生在子宫角并伴有宫腔。双子宫,示意性地显示了相同的子宫角和子宫颈,子宫腔阻塞,影像学表现,相同的子宫角和子宫颈,并且它们中的大多数具有与之相关的阴道纵隔。两个子宫
5、腔和宫颈管互不相连。每个子宫的体积都比正常的小。临床要点是,妊娠结局略好于单角子宫,这可能是由于血液供应较好;子宫内膜异位症的发病率正在增加,尤其是继发于横隔的单侧梗阻。双角子宫,示意图显示子宫底部的子宫肌层并未完全融合成独立且对称的子宫角。子宫腔与尾部相通。影像学检查显示,子宫底部的双角畸形伴随着下子宫体和子宫颈的融合,两侧的子宫腔相通。子宫底部分离对称,尾部连接两个对称的角,两个子宫腔最常与峡部相通。完整性:分离延伸到子宫颈内部。部分:分离长度不同,延伸至25%附近的内宫颈与阴道纵隔可为单宫颈(双宫颈)或双宫颈(双宫颈),(甲、乙)冠状斜T2WI。子宫底部的双角畸形(箭头),尾部子宫和子宫
6、颈融合。腹部切片显示子宫腔相通。临床分,完全双角子宫自然流产和早产的发生率高于部分双角子宫,且肾脏畸形的发生率增加。纵膈子宫,示意图:子宫底部的肌层完全融合,子宫腔中线有一个隔膜延伸至子宫颈内口,将子宫腔完全分开。影像学表现:两个相同的宫腔,子宫底部融合的肌层大小正常,每个宫腔比正常宫腔窄,体积较小;纵隔从子宫底部的中线开始。子宫呈凸形、平形或凹形1厘米;完整的纵隔延伸至子宫颈外,部分纵隔延伸至子宫颈外的不同位置;纵隔上部为肌层,下部为纤维结构,T2WI显示完整(a)和部分(b)纵隔子宫的长轴被脂肪压迫。子宫底部有一个小切口(1厘米,黑色箭头)。纵膈(白色箭头)是子宫底部的肌层,下部是纤维结构
7、,子宫大小正常。临床要点,最常见的缪勒氏管畸形:55%的自然流产率高,32%-94%的妊娠结局不受纵隔长度的影响,肾畸形的发生率高,呈马鞍形子宫,示意图显示子宫底部的肌层稍增厚,在宫腔内形成一个宽而光滑的切口,影像学表现显示子宫底部的肌层稍呈局灶性增厚,与子宫形状融合。肌层在中线处光滑增厚,宫腔内有一个小切口。子宫形状融合无裂纹,与正常子宫形状一致,呈鞍形子宫。(甲、乙)不同患者的轴向斜视图。内膜(空心箭头)有一个光滑而宽的基底凹口,其信号强度与肌层相同。(b)明显的鞍形子宫和明显的子宫底部切口(部分纵隔子宫有开箭头),临床要点和预后良好,胎儿子宫暴露于己烯雌酚可引起子宫肌层收缩带状发育不良。示意图:一个小子宫有一个狭窄的“丁字”子宫腔,已知是狭窄和不规则的。输卵管是囊状的,在伞的末端有一个狭窄的区域。影像学表现,“T”形宫腔及相关子宫肌层收缩狭窄:子宫小,发育不全,子宫底部子宫内膜变窄,下端
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