第五次儿科肾脏病学暨.ppt

1、第五次儿科肾脏病学暨全国小儿血液净化学术会议,绵阳市中心医院儿科 羊钦裕,会议内容,1.儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展 党西强 2.儿童狼疮肾炎诊治进展 李 秋 3.系统性红斑狼疮与补体 肖慧捷 4.儿童泌尿系感染诊治进展 李运壁 5.新型免疫抑制剂在难治性肾病中的应用 陶于洪 5.儿童IgA肾病诊治进展 张 伟 6.2012年KDIGO血浆置换指南解读 王 峥 7.腹膜透析在终末期肾病儿童的应用 徐 虹 8.脓毒症伴AKI的血液净化治理董丽群 9.儿童血液净化 血管通路的建立及维护孙小妹 10.儿童血液净化抗凝治理 郭妍南,儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展-党西强,1.概述：HSPN国外：20%55%

2、 国内：20%100% （文献：中华医学会 紫癜性肾炎的诊治询证指南 2009 中华儿科杂志） 2.定义：1）97%6月内，1周内3次尿检血尿或/和血尿 2）极少数6月后+紫癜复发+血尿/蛋白尿+肾活检 3.临床分型 4.病理：国际小儿肾脏病协作组（ISKDC，1974） 中华医学会儿科学分会肾脏病学组（2000） 5.高危因素：起病年龄（8岁）、难治性皮疹、紫癜反复、严重消化道出血 （文献：2012紫癜性肾炎KDIGO临床实践指南） 6.预后相关因素：蛋白尿、GFR、肾脏病理分级、肾间质纤维化,儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展-党西强,7.治疗： 1）对比分析2000.11 珠海 儿童紫癜性肾炎的

3、诊断与治疗（草案）与2009.10 西安儿童常见肾脏疾病诊治询证指南（试行）。新观点 A.雷公藤禁用（损害性腺）。2012年-国家食品药品监督管理局 B.非肾病水平蛋白尿：雷公藤激素联合环玲酰胺或CsA C.对肾病综合征型和急进型：引入新型免疫抑制剂，如 CsA，MMF。 D.指南明确指出对“急进型肾炎”及“难治性HSP”行血液净化治疗。（文献：过敏性紫癜的血液净化治疗，郭妍南，王铮；实用儿科临床杂志；2012）,儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展-党西强,7.治疗： 2）解读：国际小儿肾脏病研究组2012紫癜性肾炎KDIGO临床实践指南。 A：关于激素预防HSPN：不能预防，成人也无预防循证依据。

4、B：与国内指南基本一致。 C：对新月体HSPN：提出了“美罗华联合激素”（国内没药）。 D：KDIGO指南无“中医药”相关分析及评述。,儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展-党西强,学习体会： 1.诊断及治疗与国内先进单位保持一致。 2.血液净化是治疗 HSP安全、有效的治疗方法。 A.重症HSP B.多次复发和常规药物治疗疗效不佳的HSP C.重症HSPN 重症HSPN：临床表现为急性肾炎综合征、肉眼血尿、大量蛋白尿、肾病综合征、急进性肾炎，病理改变中度以上膜增生、新月体形成、肾小球血管袢坏死 D.伴有新月体形成的HSPN,儿童狼疮性肾炎诊治进展-李 秋,1.LN轻重度分型：轻型重型狼疮危象 2.LN

5、临床分型 2.LN病理： 2003年国际肾脏病学会肾脏病理学会(ISNRPS)病理分型标准 3.肾脏病理与临床关系（40%-80%，22%发展至肾衰竭） 临床表现 病理 无症状性蛋白尿和/或血尿 （1,2级） 急性肾炎综合征 （4级） 急进性肾炎 （4级） 慢性进展性肾炎 （3级） 肾病综合征 （4,5级）,儿童狼疮性肾炎诊治进展-李 秋,4.治疗 1）激素-首选药物 A.口服强的松 B.甲强龙冲击治疗 适应症：活动期LN，重症LN，肾功能急剧恶化病理 2）细胞毒药物 A.环磷酰胺（CTX）：是严重LN诱导治疗的金标准 B.环孢素（CsA） C.雷公藤多甙 D.霉酚酸酯,儿童狼疮性肾炎诊治进展

6、-李 秋,4.治疗 3）丙种球蛋白（IVIG） 适应症：重症SLE 常规剂量激素及免疫抑制剂无效 联合治疗一部分 严重感染 顽固性血小板减少的长期治疗 4）血液净化 5）辅助治疗 ACEI，ARB 他汀类降脂药,儿童狼疮性肾炎诊治进展-李 秋,药物治疗应注意的几个问题： 1. 环磷酰胺（CTX）：仍推荐首选，注意以下事项： A.晚用（急性肾衰竭者，当肌酐清除率(Ccr)20 ml/(min1.73m2)） B.慎用（2周内有严重感染、，或WBC4109L，或对CTX过敏） C.最好不用(青春期，尤其导致女性卵巢功能衰竭) 2. 个体化治疗（病理分型、活动性及慢性化指标、肾功能损害程度、肾外损害

7、） 3.推荐：均应尽早行肾活检，根据病理类型选择对应治疗方案。（文献：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)（六)：狼疮性肾炎诊断治疗指南，中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2010） 4.切记不要以生命的代价去追求疾病的完全缓解。,系统性红斑狼疮与补体-肖慧捷,系统性红斑狼疮与补体-肖慧捷,1.红斑狼疮为何查补体？ A.SLE存在血中多种补体水平降低，常用的为CH50、C3、C4。 B.C3.C4是SLE活动期指标之一。 C.当患者ds-DNA抗体阳性，C3、C4浓度下降时，本病的诊断可100%成立。 D.C1q纯合子缺陷是目前已知的最强的SLE疾病易感因素。 E.抗C1q抗体与肾脏损害程度相关

8、。 F.补体H因子调控异常参与SLE微血管病变的发病。,儿童泌尿系统感染诊治进展-李运壁,1.上尿路感染与下尿路感染鉴别。（年幼儿较困难） A.临床表现：全身症状（发热）、全身炎症反应（血沉快、CRP高）、腰酸、激惹 B.尿检：白细胞管型、尿酶增高、尿浓缩功能减退 C.影像学：核素肾静态扫描（DMSA）-肾缺血、疤痕 2.尿路感染的影像学检查 A.B超：发现诊断泌尿系统发育畸形（建议有发热的UTI均行B超检查） B.DMSA：诊断急性肾盂肾炎金标准（推荐急性感染后3-6个月进行） C.排泄性膀胱尿路造影(MCU)： 确诊VUR（膀胱输尿管返流）的基本方法及分级的金标准。,参考文献：儿童常见肾脏

9、疾病诊治循证指南(试行)(七)：泌尿系感染诊断治疗指南 ；中华医学会儿科学分会肾脏病学组；2010,儿童泌尿系统感染诊治进展-李运壁,3.泌尿系感染影像学检查选择推荐方法 1）.小于2岁+发热症状 A.无论B超有无问题，感染控制后均应行MCU B.不愿意行MCU，应尽早行DMSA 2）.大于4岁 B超显示泌尿系异常，感染控制后行MCU 3）.2-4岁 视情况而定,参考文献：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七)：泌尿系感染诊断治疗指南 ；中华医学会儿科学分会肾脏病学组；2010,儿童泌尿系统感染诊治进展-李运壁,4.上尿路感染 与 下尿路感染 治疗 上尿路感染 下尿路感染 A.小于3月，全

10、程静脉10-14天 短疗程：2-4天口服 B.大于3月，静脉2-4天，改为口服 标准疗程：7-14天口服 推荐：小剂量(1/3-1/4治疗量)口服 5.首次尿路感染 与 复发性尿路感染 治疗 首次尿路感染 复发尿路感染 +寻找基础疾病（如VUR） +预防用药（1/3量）睡前服,参考文献：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七)：泌尿系感染诊断治疗指南 ；中华医学会儿科学分会肾脏病学组；2010,儿童泌尿系统感染诊治进展-李运壁,6.泌尿道感染抗生素预防治疗（质疑？） 中国：小于5岁的VUR（6个月或返流消除），反复尿路感染，尿路器械检查前。 英国：NICE指南：解剖结构异常+反复尿路感染 美

11、国：美国泌尿外科学会(AUA)推荐方案：对VUR部分患儿，可选择外科手术替代抗生素预防应用。 近年来观点：抗生素预防治疗并不能防止尿路感染复发和肾疤痕的发生。,参考文献：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七)：泌尿系感染诊断治疗指南 ；中华医学会儿科学分会肾脏病学组；2010,新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用-周光太,1.肾病免疫抑制剂应用适应症： 激素耐药、频繁复发、激素依赖 出现严重激素毒副反应 2.环玲酰胺（MTX）多数情况下仍为首选，CTX冲击无效或有禁忌症时选用新型免疫抑制剂。,新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用-周光太,1.环孢素：目前公认抗器官移植排斥反应最有效药物

12、。 2.他克莫司：作用约为环孢素10-100倍. 3.霉酚酸酯（MMF）:免疫抑制作用强，毒性小，现取代硫唑嘌呤（Aza）作为一线药物应用于临床，不会引起骨髓抑制，肝、肾毒性小。 4.来氟米特（爱诺华）：治疗原发性、难治性肾病综合征有效率44.5%，与环磷酰胺相近。 5.利妥昔单抗：一种嵌合抗CD20抗体，特异性结合和破坏CD20+的B细胞。,新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用-周光太,1.难治性肾病中新型免疫抑制剂的选择。 1）没有病理活检时： 激素序贯疗法与环磷酰胺冲击 （激素口服-激素冲击-环磷酰胺冲击） 2）有病理活检时 MCNS CTX，CsA MsPGN ：CTX冲击 MN C

13、sA和低剂量泼尼松 FSGS CsA （TAC） ，MP+CTX MPGN大剂量MP冲击序贯泼尼松和CTX冲击，CsA，TAC，MMF。 参考文献：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三)：激素依赖、耐药，复发性肾病综合征治疗指南 ；中华医学会儿科学分会肾脏病学组；2010,急性肾损伤KDIGO指南解读-陶于洪,急性肾损伤KDIGO指南解读-陶于洪,急性肾损伤KDIGO指南解读-陶于洪,急性肾损伤KDIGO指南解读-陶于洪,主张早期进行预防性透析,急性肾损伤KDIGO指南解读-陶于洪,参考文献：改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践指南：急性肾损伤；2012.3,儿童IgA肾病诊治进展-张伟,1.流行病学：A.我国IgAN占肾活检20%-45.2%。 B.儿童IgAN占肾活检7.3%-11.18%。 2.自然病程：A.成人25%-30%20-25年进展为ESRD，30%出现肾 功能下降。 B.儿童15%的患儿10年出现ESRD。 3.病理分级：（1982-Lee氏分级；20