地中海贫血优秀课件

1、地中海贫血概述，Abdullatif Husseini，翻译：王一名校对：东俊奖，1，交流学习PPT，地中海贫血？地中海贫血是由血红蛋白合成异常引起的遗传病，特征是缺少一个或多个成熟的血红蛋白球蛋白链或表达减少。牙齿名字来自希腊语“thalas so=Sea”“Hemia=Blood”，是指从海里来的贫血。2，学习交流PPT，alpha()地中海贫血，因为人体不能生产足够数量的血红蛋白链。主要在非洲、中东和印度流行，地中海周边国家也偶尔流行。3，因为学习交流PPT，()地中海贫血，人体不能生产足够数量的血红蛋白链。主要在地中海周边国家流行，例如希腊、塞浦路斯、意大利、巴勒斯坦和黎巴嫩。4，学习

2、交流PPT，地中海贫血分类，地中海贫血：根据贫血症的严重程度分为4茄子类型。地中海贫血：根据病情的严重程度分为3种茄子类型。中型地中海贫血中型地中海贫血轻型地中海贫血，5，学习交流PPT，地中海贫血遗传学，单个遗传病：单个基因紊乱的地中海贫血150多种球蛋白基因突变引起，由于这些基因突变，没有球蛋白链，或者表达量减少。6，学习交流PPT，染色体，11号染色体，球蛋白基因，16号染色体，球蛋白基因，资料来源：T，7，学习交流PPT，地中海贫血传播，8，交流PPT，地中海贫血传播(继续)，9，学习交流PPT，遗传学的一个茄子例子：携带者与正常人结婚，资料来源：阿拉伯联合酋长国地中海贫血协会，10，

3、学习交流PPT，遗传学的一个例子(继续):两个携带者结婚，资料来源：阿拉伯联合酋长国地中海贫血协会，11，12，学习交流PPT，地中海贫血类型(继续)，中型地中海贫血，可用血红蛋白链减少，会引起中度至重度贫血症状和一系列并发症。包括骨骼畸形和脾脏肥大。13，学习交流PPT，地中海贫血类型(继续)，中型地中海贫血，血红蛋白链不能合成，因此不接受治疗会引起非常严重的致命性贫血。需要反复输血，发生的铁过量应通过螯合物治疗防止器官衰竭死亡。14，保护学习交流PPT，地中海贫血、疟疾、地中海贫血患者的红细胞，对抗恶性疟原虫(恶性)引起的严重疟疾。牙齿效应与红细胞内寄生虫增殖迟缓有关。牙齿现象的原因可能是

4、一定数量的血红蛋白F的留影，牙齿血红蛋白相对来说可以对抗疟原虫血红蛋白酶的分解。15，学习交流PPT，征兆和症状，地中海贫血携带者(特征):除轻度贫血外，没有明显的征兆和症状。承运人通常最初通过传感器或普通全血细胞计数(CBC)检测。此后，可以由血红蛋白传记英东确定。16，学习交流PPT，征兆和症状(继续)，中型地中海贫血：脸色苍白，发育迟缓等迹象在出生后第一年内迅速出现。这些主要是严重贫血引起的。此后，骨骼畸形和脾脏肥大也开始出现。17，学习交流PPT，实验室诊断，轻量地中海贫血：血度板血红蛋白少，显示红细胞增多症(类似缺铁性贫血)。血液指数：MCV10，血细胞成本30，RDW3，有时甚至7

5、8。18，学习交流PPT，实验室诊断(继续)，中型地中海贫血：血涂是严重的小细胞贫血，伴有严重的血红蛋白减少，热像，靶细胞，核红细胞。血红蛋白速度34g/dl可能很低。19，学习交流PPT，一个中型地中海贫血患者的血液照片，资料来源：库利贫血基金会，20，学习交流PPT，产前诊断，早期产前诊断，可以先进行胎儿血液样本，然后通过绒毛膜穿刺及直接球蛋白基因分析进行。在经验丰富的医疗中心，目前被诊断出的错误概率很好地保持在1以下。21，学习交流PPT，处理和治疗，轻量地中海贫血(特征):不需要任何治疗。因为携带者通常没有症状。中型地中海贫血：严重威胁生命的贫血需要一生反复输血，以补偿破坏红细胞。22

6、，学习交流PPT，处理和治疗(继续)，中型地中海贫血：持续输血最终会导致铁过量，牙齿的情况下，为了防止器官衰竭，必须接受螯合物治疗。23，学习交流PPT，资料来源：库利贫血基金会，24，学习交流PPT，处理和治疗(继续)，中型地中海贫血(继续):骨髓移植等其他新的治疗方法非常昂贵。新的治疗方法包括使用口服合剂，而不是使用电池驱动泵注入甲碘酸脱铁溴的螯合物疗法。基因治疗也是正在研究的选择。25，通过学习交流PPT，预防措施，婚前检查，使夫妻徐璐成为其他携带者。为地中海贫血患者、家族及公众提供咨询服务及健康教育提供产前地中海贫血检查。减少近亲结婚。26，学习PPT更换、地中海贫血和迁移，接受地中海

7、贫血高发区(如地中海周边地区)移民的国家必须认识到牙齿问题。有地中海贫血携带者的家族，尤其是附近的社区，近亲结婚可能会增加患者(包括中型地中海贫血)数量。27、PPT更换、地中海贫血和迁移(继续)，并提出以下建议：1培训医生和医护人员进行地中海贫血诊断和治疗。2提供易感人群人口普查和咨询服务。3为地中海贫血患者提供适当的护理和治疗。28、克服医生沟通困难，包括通过学习交流PPT、地中海贫血和迁移(继续)、4名口译人员和护士克服言语障碍。5与提供社区教育项目、社区行政指导和社会支持有关。29，学习交流PPT，发展中国家中型地中海贫血患者共同面临的问题是可用于输血的血液不足。可用的甲碘酸脱铁泵不足，不足三分之一的患者可以接受泵治疗。治疗所需的高成本。30，学习交流PPT，发展中国家中型地中海贫血患者共同面临的问题(继续)，血库能提供的服务有限。得不到咨询服务。缺乏地中海贫血治疗医护人员的经验和适当的训练。31，学习交流PPT，审计，审计，巴勒斯坦“地中海贫血