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文档简介

1、.1,运动障碍性疾病,2,概述,运动障碍疾病一般是两种茄子类型的肌肉张力增加-运动减少运动不足帕金森病肌肉张力减少-运动过度自主运动亨廷顿病,3,第一节帕金森病,4,概述,帕金森病,又名临床表现静态震颤,运动延迟,肌肉强直,姿势步态异常等.5,1,原因,年龄老化环境遗传,6,2,发病机制,多巴胺,乙酰胆碱是纹状体内两个茄子的重要神经递质,两种神经递质的平衡是维持基底节正常功能的基础。帕金森病时黑质多巴胺是由变性、缺失引起的传递物质不平衡氧化应激线粒体功能缺陷蛋白的过度表达和聚合。7,3,临床表现,静止性颤抖肌强直运动钝化姿势步态异常其他症状,8,5,诊断及鉴别诊断,中老年发病诊断,慢进行4个茄

2、子主要症状中,至少2个茄子左旋多巴对治疗眼外肌麻痹、小脑征、锥体损伤等有效果。9,鉴别诊断,特发性震颤帕金森综合症:药物,毒性,脑炎后,外伤性,血管性帕金森综合症。10,6,影响日常生活及工作能力的情况下,药物治疗目的:恢复纹状体内DA和Ach的平衡,增加多巴胺功能或减少胆碱能作用的原则:从小剂量开始慢慢增加,细长水流,不完全效果;11,1,抗胆碱剂,抗相对抗Ach的功能对震颤和强直效能有好处。震颤突出,年龄小的患者代表药:安坦1-2毫克,3次/d副作用:区间,瞳孔放大,眼压升高,便秘,尿潴留,精神症状窄角青光眼,前列腺肥大禁止,老人主义,12,2,可以稍微改善PD的所有症状,可以单独使用,也

3、可以与抗ACH药结合使用,用于轻度患者用法。金刚烷胺100毫克,1-2次/d副作用:焦虑,脚踝皮肤水肿等,禁止哺乳妇女,13,3,多巴胺替代疗法,左手多巴及其复方制剂,所有可以改善提供PD的症状复方左手多巴胺和外周多巴胺脱皮酶抑制剂,14,副作用,急性副作用(剂量相关性)恶心,呕吐,低血压,心率异常(偶然)神经保护作用(如比特)代表药:吉林省副作用:运动场爱和精神变化(抑郁症),17,6,COMT抑制剂,L-Dopa和DA在胶质细胞内分解的代表药:托卡蓬,服用恩托卡蓬的次数,复方第二节小舞蹈病.19,1,原因,A型溶血性链球菌感染相关.20,2,临床表现,发病年龄:5-15岁诊断:年龄、病程、症状、体征、辅助检查(WBC、CRP、ASO、ESR)鉴别诊断:抽动秽语综合征,先天性舞蹈病,23,第3节肝豆状核变性,24,概述,肝豆状核变性是常染色体隐性油田的铜代谢障碍性疾病,又称威尔逊病,还有神经和精神障碍,进展迅速。眼睛和肝脏异常不同,26,2,辅助检查,血清铜和铜蓝蛋白减少,尿铜增加眼和裂纹灯检查K-F环头CT或MRI其他:肝肾功能,基因检查等。27,3,诊断,青少年治疗越快越好。症状前患者也是为了药物治疗,首先是D-苯乙胺,29,D-青霉胺(D-penicillamine),螯合物铜在沉积部位排除,需去除玻璃铜的毒性剂量。成人1.0-1.5G 20m

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