《白血病基本知识》PPT课件.ppt

1、白血病的基本知识，陆道培血液肿瘤中心移植科副主任医师卢岳、LOGO、Contents、LOGO、白血病是什么？ “白血病”是不同恶性血液病的总称：急性ALL急性淋巴细胞白血病(急性淋) AML急性髓性白血病(急性粒)慢性CLL慢性淋巴细胞白血病(慢性淋) CML慢性髓性白血病(慢性粒)、LOGO、白血病是什么？ 骨髓存在于骨骼的海绵状的中心部，制造血球和淋巴细胞的地方血球由“干”细胞骨髓产生的细胞包含红血球、血小板、淋巴细胞和其他类型的白血球。 这些细胞一旦形成就离开骨髓，进入血液骨髓实际上是“两个一个”的器官。 首先是生成血细胞的器官，髓细胞白血病由此发生，同时也是生成淋巴细胞的器官，也是免

2、疫系统的一部分，是淋巴细胞白血病的发源地，癌发生在形成淋巴细胞的骨髓细胞中，这种白血病就被称为“淋巴细胞白血病”或“淋巴细胞白血病”。 当癌症在正常情况下发生在形成红细胞、某种类型的白细胞或血小板的骨髓细胞中时，这种白血病被称为“髓细胞白血病”或“髓样白血病”的不同类型的白血病在患者的疲劳情况和治疗方面各不相同，LOGO、白血病是什么？ 白血病是造血细胞的恶性克隆性疾病，其克隆中白血病细胞的增殖失控、分化障碍、死亡障碍、细胞发育的不同阶段滞留在骨髓中大量增殖蓄积于其他造血组织，浸润其他器官和组织，正常造血功能受到抑制，LOGO、发病状况、白血病占癌发病率的5%。 在中国白血病的发病率约为2.7

3、6/10万，接近亚洲国家，但比欧美低，急性白血病，男性的发病率比女性略高，各年龄组在恶性肿瘤死亡率中白血病是第6位(男性)，8位(女性)，孩子和35岁以下的成人是第1位。 白细胞增加型： WBC 10109/L高白细胞型： WBC 100109/L低白细胞型： WBC 1.0109/L，LOGO、病因和发病机制、HTLV-1人t淋巴细胞病毒型： c型逆转录病毒。 并且，这种病毒直接生病，在某种理化因素的诱发下发病EB病毒、HIV病毒和淋巴系恶性肿瘤的关系也被认为已经被认识到，LOGO、化学因素、化学物质：愚蠢及其衍生物抗肿瘤的细胞毒药物：氮化物、环磷烯等保泰松及其衍生物，氯霉素亚硝胺类x射线，

4、放射水平电离辐射白血病的发生可以诱发人体吸收辐射剂量，全身水平部分躯干受到中、大量辐射后白血病。少量的放射线是否会引起白血病还不确定。 广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受到严重放射线照射地区的白血病发生率为未受到放射线照射地区的1730倍，约占LOGO、遗传因素、家族性白血病的7/1000，家族性白血病之一发生白血病时，近亲家族成员似乎比普通人高4倍的双胞胎患者白血病。 另一种发生率约为1/4或1/5，染色体变异人比双卵双胞胎高12倍的白血病发生率为正常人，如21三体综合征患儿10岁以内白血病发生率约为1/74，Bloom综合征26岁以内发病率约为1/，LOGO，其他血液病。 LOGO、病毒感染电

5、离放射线化学物质遗传因素其他血液病、染色体变异生物免疫功能缺陷、恶性细胞增殖、白血病、LOGO、急性白血病、概念、分类、临床表现、LOGO、急性白血病、概念骨髓中异常的原细胞和原细胞(白血病细胞)大量增殖，肝、脾、 广泛浸润淋巴结等各种器官，抑制正常造血，LOGO、FAB分类、急性白血病、急性淋巴细胞白血病、急性髓性白血病、L1、L2、L3、mm L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主(直径12m) L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主(直径12m) L3型：原始大小一致，细胞内有明显空泡，胞浆喜欢碱性，染色深， LOGO M0:急性粒细胞白血病未分化型M1:急性粒细胞白血病微分化型m 2336

6、0急性早期粒细胞白血病m 43360急性粒细胞白血病m 53360急性粒细胞白血病m 63360急性粒细胞白血病m 73360急性巨细胞白血病LOGO、临床表现、感染， 由于出血、贫血、浸润、LOGO、贫血、LOGO、原因、骨髓中白血病细胞极度增生与干预，导致正常红细胞生成减少无效红细胞生成溶血出血的发热是急性白血病最常见临床症状的50%患者发热发病原因：继发感染肿瘤热，LOGO、 继发感染全身表现：持续中热或高烧，甚至伴有高烧、寒气或寒气和汗局部表现：局部可引起炎症、溃疡、坏死或脓肿形成，重症病例可引起败血症或脓汁，但以口腔黏膜、牙龈、咽峡部最常见，其次是呼吸道及肛周皮肤等LOGO， 肿瘤性

7、发热：表现为：持续低烧、有高烧，常规抗生素治疗无效，而化疗药物可使患者体温下降的原因：与白血病细胞的高代谢状态以及内源性热源类物质的产生等有关。 出血的大多数患者在急性白血病过程中有不同程度的出血原因：血小板减少(最主要)血小板功能异常凝固因子减少白血病细胞浸润和细胞毒素对血管的损伤，表现为LOGO，表现为出血发生在全身，皮肤出血、鼻出血、牙龈出血，女性患者月经过多、阴道持续出血较为常见。 眼底出血可引起视力障碍，严重时颅内出血，死亡急性早期幼稚球白血病者易引起DIC，可引起全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血最为明显的一种。、LOGO、浸润、肝脾淋巴结、骨骼关节、睾丸、中枢神经、口腔皮肤、

8、其他、LOGO、肝脾肿大：从轻到重，但并不普遍肝脾淋巴结浸润、LOGO、骨骼关节痛：白血病常见症状胸骨下端局部压痛：对白血病诊断有一定价值的粒细胞肉瘤(绿色瘤):LOGO 其中眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明，骨骼关节疼痛，LOGO，牙龈增生肿胀皮肤蓝灰色斑丘疹(局部皮肤隆起硬，紫色结节状)，皮下结节，多形红斑，结节性红斑为多见的中枢神经系统白血病(CNSL )的原因：化疗药物不易通过血脑屏障， 中枢中隐藏的白血病细胞不能有效杀菌：轻者头疼，头晕，重者呕吐，视乳头水肿，视力模糊，面瘫，颈部强直，痉挛，昏迷等是白血病髓外复发的主要根源CNSL其次，M4，M5，M2，CNSL，LOGO，

9、睾丸白血病：睾丸显示无痛性增大，多为一侧另一方面虽然没有肿大，但活检时急性淋巴化疗后缓解的幼儿和青年是仅次于CNSL髓外复发的根源，常见的白血病细胞有其他器官和组织，如肺、心脏、消化管、泌尿生殖系统，其他，LOGO、实验室检查、周围血象骨髓细胞形态学细胞化学染色免疫学检查染色体和基因LOGO，血常规正常值白血球： WBC 4.010109/L血红蛋白HB男性120160g/L女性10150g/L血小板PLT 100300109/L血液分类：可见数量不同的原始或幼稚细胞， 白血球不增患者的外周血是难以找到原始细胞的必需检查项目和确诊的主要依据表现：多数患者表现增生明显或极度活跃，以相关系列的原始

10、细胞和(或)幼稚细胞为主，比较成熟中间阶段的细胞不足，残留少量成熟细胞，形成所谓的“裂孔”现象。 如果原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，就会产生急性白血病诊断，并且正常的红血球和血小板减少。少数患者增殖下降，奥氏小体仅见于急性非淋巴，有独立诊断意义，LOGO、细胞化学染色，主要为急性粒、急性单、急性淋巴的诊断和鉴别诊断的常用方法过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶、中性粒细胞碱性磷酸酶等，LOGO、免疫学检测通过分析细胞所属系列、分化程度和功能状态，发现急淋巴、急髓及各亚型、LOGO、染色体和基因、急性白血病伴有特异性染色体和基因异常变化，与疾病的发生发展、诊断观、治疗、预后密切相关。 即

11、，15号染色体上的PML基因(早幼粒白血病基因)和17号染色体上的RARA融合基因，这是治疗M3发病和全反式维甲酸的有效分子生物学基础，LOGO，生化检查：尿酸的升高主要破坏为大量白血病细胞，特别是在化疗期间形成尿酸结晶， 影响肾功能凝血功能检查：患者合并DIC时出现凝血异常的溶菌酶活性测定： M4、M5血清和尿溶菌酶活性增高，而其他类型的急性白血病脑脊液压力不增高： CNSL患者脑脊液压力增高，脑脊液检查白细胞总数身高， 蛋白质增多的临床表现血常规骨髓形态免疫学染色体基因确定类型，LOGO，治疗要点，对症支持化疗CNSL造血干细胞移植细胞因子治疗，LOGO，对症支持治疗，高白细胞的紧急处理感

12、染纠正贫血、出血防止、尿酸性肾病纠正水电解质障碍，LOGO，高白细胞血症(WBC100109/L ) 的紧急处理不仅增加患者的早期死亡率，而且增加髓外白血病的发病率和复发率白细胞瘀阻症：在血液中WBC 200109/L循环时消除呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟缓、CNS出血发生过多的白细胞，同时化疗预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血功能异常等并发症、LOGO、感染是急性白血病患者进行有效化疗或造血干细胞移植降低其死亡率的重要措施之一，在血红蛋白低注射漂浮红细胞血小板低注射浓缩血小板合并DIC的情况下， 必须采取相应措施，防治LOGO、尿酸性肾病，大量破坏白血病细胞，尤其是化

13、疗期间，血清和尿中尿酸水平明显上升，尿酸结晶的析出积累在肾小管，保证患者应指示处理少尿、急性肾功能衰竭的足够尿量，使尿液碱化， 同时口服另一种嘌呤醇，纠正LOGO、水电解质平衡，在化疗前和化疗过程中定期监测水、电解质和酸碱平衡，及时发现和纠正异常，保证生物体内环境相对稳定和药物治疗效果正常发挥通过联合化疗，迅速、大量地杀死白血病细胞，恢复机体正常造血，在患者症状和体征完全缓解的白细胞分类中白血病细胞骨髓像中相应系列白血病原始细胞能否获得小于5%的患者CR是成功和失败的关键，达到LOGO，CR CR后， 体内仍有108109左右白血病细胞，髓外部分部位有白血病细胞浸润，疾病复发的根源在于完全清除

14、白血病干细胞，防止复发，对治愈起着重要作用，LOGO、常用抗白血病药、LOGO、LOGO、疾病和治疗是目前的病情和一般情况心理社会状况、LOGO、 通过疾病和治疗过程询问与本病相关的病因，如患者的职业和居住环境、放射线物质或化学物质史，如x射线、苯及其衍生物、氯乙烯等是否长期接触。 氯霉素、保泰松等细胞毒药是否用过染色体变异症或其他血液病史家族有无类似病史相关检查、用药、其他治疗情况、LOGO、目前病情及一般情况、目前病情是否为CR或复发贫血出血感染、目前日常休息、活动量、活动耐受能力、饮食与患者和家属对整个家属的悲伤负担沉重的精神和经济负担，特别是疗效不好或并发严重的并发症或复发时，患者和家

15、属容易产生恐惧、悲观、绝望等负面情绪，极端地向医疗从业者发散情绪进行评价时，要了解患者和家属对自己疾病的理解度和心理负担能力得到的心理支持包括家人和好友素养、对疾病的认识和对患者的支持态度家庭应对能力，以及家庭经济状况、接受能力、有无医疗保障、LOGO、身体评价、全身状况皮肤粘膜浅表淋巴结肝脾淋巴结肛门周围PICC管以及其他LOGO、护理措施、 采用感染风险粒细胞不足患者层流室隔离或消毒隔离病房，如避免交叉感染，加强口腔、皮肤、肛门及外阴清洁卫生出现感染，则协助医生保留血液、咽、痰等标本。 尿液、大便或局部分泌物培养，遵医嘱在规定时间使用抗生素、LOGO、静脉炎及组织坏死防护，多次注射化疗及引起静脉炎或坏死注射的血管条索状红斑、局部温度高，有硬结，炎症消失后，注射的血管因内膜增生而狭窄，严重或注射