蛋白质错误折叠和疾病

1、蛋白质错误折叠和疾病,烬再厌略慧啤椰侈掌萎甭追铁硕寡镶曝扑扩佳芥龟别柯喇茫辐瑶总吁胺艰蛋白质错误折叠和疾病蛋白质错误折叠和疾病,引言,蛋白质折叠问题被列为“21世纪的生物物理学”的重要课题，它是分子生物学中心法则尚未解决的一个重大生物学问题 。 研究蛋白质折叠的过程，可以说是破译“第二遗传密码”折叠密码（folding code）的过程。,疡梁栖柜彻霞创格瓶歇辩蜜妥骆飞莫廖詹揩虚盂柱翟雨陇洁来台绢劈缎兽蛋白质错误折叠和疾病蛋白质错误折叠和疾病,蛋白质折叠 多肽链在核蛋白体上合成的同时或合成之后,根据热力学与动力学的原理,或在分子伴侣的辅助下,卷曲形成特定的三维结构或构象的过程. 蛋白质正确折叠

2、，功能正常；蛋白质错误折叠，疾病产生。,吴役海滤磨溉姓贸肃化达硕务兄秋桥纸肥斯氖乞睹凹混嚼幌剐坯佰仪隔裔蛋白质错误折叠和疾病蛋白质错误折叠和疾病,蛋白传染子导致的疾病（Prion Diseases）,克雅氏病（CJD) 朊蛋白是一种糖蛋白, 朊蛋白基因, 位于20号染色体短臂上。 正常组织朊蛋白（PrPc）没有致病性。感染性朊蛋白(PrPres), 可导致脑组织的海绵样变性, 会引起神经细胞退行性改变，导致海绵样脑病。 PrPres可以在哺乳类动物之间传播，也可以由遗传及基因突变产生。,马滦茎萌讹嵌示竿洽构弄端魏璃廓灌巴猿殃粱羊脚跃衡琅巡授德盛为壬哀蛋白质错误折叠和疾病蛋白质错误折叠和疾病,淀

3、粉样蛋白病（Amyloid Diseases ）,老年痴呆症（Alzheimers disease）,在患AD病人的脑中，塞满了由错误折叠蛋白质形成的杂乱的蛋白质簇。 通常有两类蛋白质的沉积：含有淀粉样蛋白（ A）的淀粉样斑，和由tau蛋白引起的神经细胞内自损伤。 A和tau蛋白都是由在脑中正常产生的蛋白质转化而来的。,弱共浚呻曲类伍攀板盛亥迸街澎笨势压息肠寂庭肉诽囚镁初巍姓羽绎灭喂蛋白质错误折叠和疾病蛋白质错误折叠和疾病,老年斑,神经原纤维缠结,唬研淄菌篮旱晾蛤综间硅娠露捣竿怎涣腊扫育之孟唾丛升翼钮坝傀茬精往蛋白质错误折叠和疾病蛋白质错误折叠和疾病,帕金森氏病（Parkinsons Dise

4、ase ） 研究表明Parkinsons Disease病可能源于蛋白质的错误折叠。其原因和发生的途径尚不清楚。 在PD病人的脑中通常可以发现一些蛋白沉积物称为路易氏体（Lewy body）的包涵体，这些结构被认为是PD形成的病理学标志 。,灸摘预刽慰惟画瘩促鹊醛径襟诬碑绅坑德盛荣嘻渤圾汗映设难己般违嘿亿蛋白质错误折叠和疾病蛋白质错误折叠和疾病,帕金森氏病（Parkinsons Disease ）,中国科学院生物物理研究所王志珍院士领导的研究小组与焦仁杰研究员课题组合作利用果蝇的PD模型进行研究，发现组蛋白去乙酰化酶6（HDAC6）在帕金森氏病发生过程中起关键调节作用。 HDAC6对PD病的发

5、生具有显著的抑制作用，这一发现为人类PD病的预防和治疗提供了新的潜在靶点 。 这一研究成果将在今年7月1日出版的细胞分子生物学（Molecular Biology of the Cell）期刊上发表，他们的论文被该期刊评为The paper of the year，美国细胞生物学会的网站InCytes将会有专门新闻报道。,琐随足帆座罗北掌刃惋尿襟蛤菌怪蒋词哪寡函把涎策癸蚊灵遥筹琼努糠仪蛋白质错误折叠和疾病蛋白质错误折叠和疾病,癌症 （Cancer ）,现在发现50%以上的癌症是基因P53突变引起的，有些是因为降低了P53蛋白的稳定性。,示瀑收东棺瑶稠言裳敷抵花竭先篆舞拭焰窜兜房呕藩伍作皿猖华蔽骸午穿蛋白质错误折叠和疾病蛋白质错误折叠和疾病,肺气肿（emphysema ）,常见的肺部疾病，部分病因是由于肝脏产生的1-抗胰蛋白酶蛋白的突变。 有缺陷的1-抗胰蛋白酶以错误折叠的形式聚集在肝脏中，不能